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Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

(Sindrome da anticorpi anticardiolipina; Sindrome da anticoagulante lupico)

Di

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Ultima modifica dei contenuti gen 2021
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La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia autoimmune, in cui i pazienti hanno autoanticorpi alle proteine legate a fosfolipidi. Possono verificarsi trombi venosi o arteriosi. La fisiopatologia non è nota con precisione. La diagnosi viene effettuata tramite esami del sangue. L'anticoagulante viene utilizzato spesso per la prevenzione e il trattamento.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia autoimmune Patologie autoimmuni Nelle malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce anticorpi verso un antigene endogeno (autoantigene). Possono essere coinvolte le seguenti reazioni di ipersensibilità: Tipo II: le cellule... maggiori informazioni che comporta trombosi e (in gravidanza) aborti causati da vari anticorpi diretti contro una o più proteine legate a fosfolipidi (p. es., beta-2-glicoproteina 1, protrombina, annessina A5).

L'annessina A5 si può legare alle componenti fosfolipidiche di membrana per impedire che la membrana cellulare partecipi all'attivazione della coagulazione. Se gli autoanticorpi spiazzano l'annessina A5, le superfici delle cellule endoteliali procoagulanti possono essere esposte e provocare la trombosi arteriosa o venosa Panoramica sulle malattie trombotiche Nelle persone sane esiste un'omeostasi tra forze procoagulanti (coagulazione) e forze anticoagulanti e fibrinolitiche. Numerosi fattori genetici, acquisiti e ambientali possono alterare l'equilibrio... maggiori informazioni .

Il meccanismo preciso di trombosi nei pazienti con anticorpi anti-beta 2 glicoproteina 1 è sconosciuto.

Sulla base della coagulazione in vitro paradossalmente possono risultare allungati perché gli anticorpi alle proteine legate a fosfolipidi interferiscono con l'assemblaggio e l'attivazione dei fattori della coagulazione sulle componenti fosfolipidiche di norma aggiunte al plasma del paziente per avviare il test. L'anticoagulante lupico è un autoanticorpo che si lega ai complessi della proteina legata a fosfolipide. Inizialmente è stato riscontrato in pazienti con lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di natura autoimmune, che insorge prevalentemente in donne giovani. Manifestazioni comuni possono includere... maggiori informazioni  Lupus eritematoso sistemico , ma questi di fatto rappresentano solo una minoranza delle persone con questo tipo di autoanticorpo.

Altri sintomi di trombosi venosa o arteriosa possono anche svilupparsi. I pazienti con autoanticorpi alla protrombina legata a fosfolipidi possono avere livelli di protrombina circolanti che sono abbastanza bassi per aumentare il rischio di sanguinamento. Alcuni pazienti presentano la trombocitopenia Panoramica sui disturbi piastrinici Le piastrine sono frammenti cellulari che intervengono nel sistema emostatico. La trombopoietina aiuta a controllare il numero di piastrine circolanti stimolando il midollo osseo a produrre... maggiori informazioni  Panoramica sui disturbi piastrinici .

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofici

In una piccola percentuale di pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi, trombosi diffuse si verificano in piccoli vasi che forniscono più organi, spesso includendo il cervello (causando difetti neurologici). Questa sindrome è chiamata sindrome da anticorpi antifosfolipidi catastrofica e può essere confusa con una coagulazione intravascolare disseminata Coagulazione intravascolare disseminata La coagulazione intravascolare disseminata deriva da un'anomala, eccessiva generazione di trombina e fibrina nel sangue circolante. Durante il processo si verificano aumento dell'aggregazione... maggiori informazioni , una trombocitopenia indotta da eparina Trombocitopenia indotta da eparina La distruzione piastrinica può essere dovuta a cause immunologiche (infezione virale, farmaci, malattie del tessuto connettivo o linfoproliferative, trasfusioni di sangue) o non immunologiche... maggiori informazioni e una microangiopatia trombotica. Il suo trattamento comprende corticosteroidi ad alte dosi, anticoagulanti, plasmaferesi, e talvolta rituximab (un anticorpo monoclonale anti-CD20) o eculizumab (un anticorpo monoclonale anti-complemento C5).

Diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

  • Esami di laboratorio, iniziando con il tempo parziale di tromboplastina

Il tempo di tromboplastina parziale è eseguito nei pazienti che si prevede verranno sottoposti a una procedura invasiva o in quelli con sanguinamento o coagulazione inspiegabile. Bisogna sospettare la presenza di un'anticoagulante lupico se il tempo di tromboplastina parziale è allungato e non viene corretto da miscelazione 1:1 con plasma normale ma soltanto dopo l'aggiunta di una quantità importante di fosfolipidi.

Gli anticorpi antifosfolipidi plasmatici sono in seguito direttamente misurati mediante test immunologici con anticorpi IgG e IgM che si legano ai complessi fosfolipidi-beta-2-glicoproteina 1.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

  • Anticoagulazione

Per la profilassi e il trattamento si usano eparina, warfarin (eccetto che nelle donne in gravidanza) e aspirina.

È possibile, ma non ancora certo, che gli anticoagulanti orali diretti, inibitori Trattamento Nelle persone sane esiste un'omeostasi tra forze procoagulanti (coagulazione) e forze anticoagulanti e fibrinolitiche. Numerosi fattori genetici, acquisiti e ambientali possono alterare l'equilibrio... maggiori informazioni sia della trombina (dabigatran) sia del fattore Xa (p. es., rivaroxaban e apixaban) possono essere utilizzati al posto di eparina o warfarin per questo disturbo.

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