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Monocitopenia

Di

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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La monocitopenia è una riduzione del numero dei monociti nel sangue fino a < 500/microL (< 0,5 × 109/L). Il rischio di alcune infezioni è aumentato. Viene diagnosticata grazie all'emocromo completo con formula con conta differenziale. Può essere necessario il trattamento con trapianto delle cellule staminali ematopoietiche.

I monociti migrano nei tessuti dove diventano macrofagi, con caratteristiche specifiche che dipendono dalla loro localizzazione tissutale.

La monocitopenia può aumentare il rischio di infezione e può indicare una prognosi infausta in pazienti con danno epatico indotto da acetaminofene (paracetamolo) e lesioni termiche. La monocitopenia del sangue periferico di solito non indica una diminuzione dei macrofagi tissutali; in alcuni casi può essere associata all'alterata formazione di un granuloma in risposta alle infezioni.

La monocitopenia può derivare da

La monocitopenia transitoria può verificarsi in casi di endotossiemia, emodialisi o neutropenia ciclica.

Monocitopenia dovuta alla mutazione GATA2

Una grave carenza o l'assenza di monociti possono verificarsi in pazienti con mutazioni a carico del gene che codifica per il fattore di trascrizione ematopoietico GATA2. Le cellule dendritiche sono diminuite e può anche esserci linfocitopenia (principalmente cellule natural killer e cellule B).

Nonostante la quasi assoluta assenza di monociti circolanti, i macrofagi tissutali sono generalmente conservati. Inoltre, i livelli di immunoglobulina sono di solito normali anche quando le cellule B in circolazione sono depresse. Il midollo osseo è ipocellulare e può mostrare fibrosi e displasia multilineare. Possono essere presenti anomalie cariotipiche, compresa la monosomia 7 e la trisomia 8.

Infezioni da Mycobacterium avium complex (MAC) o altre infezioni da micobatteri non tubercolari sono comuni (sindrome di MonoMAC). Infezioni fungine (ossia, istoplasmosi, aspergillosi) sono anche tipiche. Infezioni con papillomavirus umano possono verificarsi con conseguente rischio di progressione verso tumori secondari. Vi è un alto rischio di progressione verso patologie ematologiche (mielodisplasia, leucemia mieloide acuta, leucemia mielomonocitica cronica, linfoma) con conseguente prognosi sfavorevole.

I pazienti non vaccinati devono essere trattati con vaccinazione per il papillomavirus umano. Qualsiasi infezione viene trattata con farmaci antimicrobici appropriati. Il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche deve essere considerato per i pazienti sintomatici.

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