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Panoramica sulle discrasie plasmacellulari

(Disprotidemie; Gammopatia monoclonale; Paraproteinemie; Discrasie plasmacellulari)

Di

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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Risorse sull’argomento

Le discrasie plasmacellulari sono un gruppo eterogeneo di patologie ad eziologia sconosciuta, caratterizzate da

  • Una sproporzionata proliferazione di un singolo clone di cellule B

  • Presenza di un tipo di immunoglobulina, o una sua subunità polipeptidica, strutturalmente ed elettroforeticamente omogenea (monoclonale) evidenziabile nel siero o nelle urine o in entrambi

Fisiopatologia dei disturbi plasmacellulari

Dopo essersi sviluppate nel midollo osseo, le cellule B indifferenziate entrano nei tessuti linfatici periferici come i linfonodi, la milza e l'intestino (p. es., placche di Peyer). Qui iniziano a trasformarsi in cellule mature differenziate, ciascuna delle quali può rispondere a un numero limitato di antigeni. Dopo aver incontrato l'antigene appropriato, alcune cellule B vanno incontro a proliferazione clonale in plasmacellule. Ogni linea cellulare clonale di plasmacellule sintetizza un anticorpi specifico, cioè, un'immunoglobulina con 2 catene pesanti identiche (gamma [γ], mu [μ], alfa [α], delta [δ], o epsilon [ε]) e 2 catene leggere identiche (kappa [κ] o lambda [λ]). Normalmente viene prodotto un lieve eccesso di catene leggere, e l'escrezione urinaria di piccole quantità di catene leggere policlonali libere ( 40 mg/24 h) è normale.

I disturbi plasmacellulari hanno eziologia sconosciuta e sono caratterizzati dall'eccessiva proliferazione di un clone cellulare. Il risultato è un corrispondente aumento dei livelli sierici del suo prodotto, cioè, di un'immunoglobulina monoclonale (proteina M). Le proteine M possono essere costituite da catene pesanti e leggere o da solo un tipo di catena.

Complicanze dovute alla proliferazione delle plasmacellule e alla produzione di proteina M sono i seguenti:

Le discrasie plasmacellulari possono variare da condizioni asintomatiche, stabili (in cui è presente solo la proteina) a neoplasie progressive (p. es., il mieloma multiplo Mieloma multiplo Il mieloma multiplo è una neoplasia maligna delle plasmacellule che producono un'immunoglobulina monoclonale e invadono e distruggono il tessuto osseo adiacente. Frequenti manifestazioni comprendono... maggiori informazioni  Mieloma multiplo , per la classificazione, vedi tabella Classificazione delle discrasie plasmacellulari Classificazione delle discrasie plasmacellulari Le discrasie plasmacellulari sono un gruppo eterogeneo di patologie ad eziologia sconosciuta, caratterizzate da Una sproporzionata proliferazione di un singolo clone di cellule B Presenza di... maggiori informazioni ). Raramente, patologie plasmacellulari transitorie compaiono in pazienti con ipersensibilità a certi farmaci (p. es., sulfamidici, fenitoina e penicillina), con sospette infezioni virali, e in coincidenza di interventi cardiochirurgici o trapianti.

Tabella
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Diagnosi delle discrasie plasmacellulari

Le discrasie plasmacellulari possono essere sospettate a causa delle manifestazioni cliniche il più delle volte malattia ossea, insufficienza renale e bassi valori emocromocitometrici o come riscontro accidentale di un innalzamento delle proteine nel siero o nelle urine, che porta a ulteriori indagini tra cui l'elettroforesi sierica o urinaria. L'elettroforesi spesso rileva una proteina M e/o elevati livelli di catene leggere libere sieriche. Questi risultati sono successivamente identificati con l'immunofissazione per definirne le classi di catene leggere e pesanti.

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