Neurite ottica

La neurite ottica è la più frequente neuropatia ottica nei pazienti di età inferiore ai 50 anni (1). La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla, nella quale possono verificarsi recidive. La neurite ottica è spesso il sintomo di esordio della sclerosi multipla. Altre cause comprendono (2)

• Neuromielite ottica (3)

• Malattia associata agli anticorpi MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease [MOGAD]) (4)

• Malattie infettive (p. es., encefalite virale [in particolare nei bambini], sinusite, meningite, tubercolosi, sifilide, HIV)

• Lupus eritematoso sistemico

Neurite ottica

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In questa illustrazione, le immagini nella colonna di sinistra mostrano un nervo ottico sano e guaine mieliniche sane.

Le immagini nella colonna di destra mostrano un nervo ottico infiammato e mielina danneggiata.

I grafici della riga in basso mostrano i potenziali evocati visivi (PEV). I potenziali evocati visivi (PEV) misurano la velocità e l'intensità con cui i segnali visivi viaggiano dall'occhio al cervello. Nella neurite ottica, i potenziali evocati visivi (PEV) mostrano spesso una latenza ritardata (segnale più lento) e un'ampiezza minore (segnale più debole).

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Sostanze chimiche, farmaci e droghe, come il piombo, il metanolo, il chinino, l'arsenico, l'etambutolo e gli antibiotici causano neuropatie ottiche piuttosto che una vera neurite ottica. Gli inibitori del TNF-alfa e gli inibitori dei checkpoint immunitari possono causare neurite ottica.

Spesso la causa rimane idiopatica nonostante un'approfondita valutazione.

Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita subacuta della vista, frequentemente massimale entro vari giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.

I reperti caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo e disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Un difetto pupillare afferente (mancanza di una risposta pupillare diretta alla luce, ma una normale risposta consensuale) è solitamente rilevabile se l'occhio controlaterale è inalterato o coinvolto in misura minore. Il test della visione dei colori è un utile complemento, anche se il 10% dei maschi presenta daltonismo congenito, producendo risultati falsi positivi. In circa i due terzi dei pazienti l'infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico (1). Nel resto, l'iperemia del disco e l'edema sono visibili.

• Esame oftalmologico e neurologico

• RM

Bisogna sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani.

La neurite ottica è una diagnosi clinica con documentazione di molti dei reperti discussi sopra. Il neuroimaging, preferibilmente con RM con enhancement con gadolinio del cervello e delle orbite, è raccomandato per confermare la diagnosi e di solito mostra un enhancement del nervo ottico (1). La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) e la neuromielite ottica. Di solito si verifica un enhancement più esteso del nervo ottico nella neuromielite ottica e nella myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). La RM encefalo, studiata nelle sequenze fluid attenuating inversion recovery (FLAIR), può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla sclerosi multipla.

Neurite ottica (RM)

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Questa immagine RM assiale pesata in T1 con mezzo di contrasto delle orbite mostra un evidente potenziamento asimmetrico (appare bianco) del nervo ottico destro rispetto al sinistro. L'enhancement (o captazione) è il risultato della neurite ottica.

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Il coinvolgimento del midollo spinale può essere osservato in una qualsiasi delle malattie demielinizzanti, ma di solito è più esteso nella neuromielite ottica e la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). La RM del midollo spinale deve essere eseguita nei pazienti con sintomi che suggeriscono un coinvolgimento del midollo spinale. A meno che non siano presenti le caratteristiche classiche della sclerosi multipla, i pazienti con neurite ottica devono essere testati per gli anticorpi NMO e MOG.

• Glucocorticoidi

I glucocorticoidi ad alte dosi sono in genere somministrati per la neurite ottica, specialmente se grave. Il trattamento con metilprednisolone per via endovenosa o con alte dosi di prednisone orale può accelerare il recupero, ma i risultati finali sulla visione non sono diversi da quelli ottenuti con la sola osservazione nei pazienti con sclerosi multipla o neurite ottica idiopatica (1). La somministrazione precoce di glucocorticoidi ad alte dosi può migliorare gli esiti nelle cause atipiche di neurite ottica, come la neuromielite ottica o la MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease) (2). La plasmaferesi (scambi plasmatici) è spesso utilizzata per gli attacchi di neuromielite ottica e a volte viene utilizzata per la neurite ottica grave da altre cause se la neurite ottica non guarisce dopo alte dosi di glucocorticoidi (3). Il trattamento con il solo prednisone orale a basse dosi non migliora gli esiti sulla vista e può aumentare il tasso di recidive (4).

Possono risultare utili al paziente piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti). Trattamenti modificanti la malattia della sclerosi multipla devono essere somministrati a pazienti con sclerosi multipla, e i trattamenti specifici per la neuromielite ottica devono essere utilizzati nei pazienti con neuromielite ottica. I pazienti che hanno la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) con malattia recidivante possono aver bisogno di un'immunoterapia cronica. È importante notare che ai pazienti con neuromielite ottica e myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) non devono essere somministrati alcuni agenti modificanti la malattia della sclerosi multipla, che possono essere inefficaci o addirittura peggiorare l'esito.

La prognosi dipende dalla condizione sottostante. La maggior parte degli episodi di neurite ottica tipica migliora spontaneamente con un significativo recupero della vista in 2-3 mesi. Il tasso di recidiva è variabile e dipende dall'eziologia. I pazienti con una malattia di base, come la neuromielite ottica o la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD), hanno tassi più elevati di recidiva nello stesso occhio o nell'altro occhio, e il recupero della vista può essere peggiore, soprattutto per la neuromielite ottica (1). La RM è utilizzata per determinare il rischio futuro di malattia demielinizzante, in particolare la sclerosi multipla (2).