Eziologia della neurite ottica
La neurite ottica è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni. La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla Sclerosi multipla La sclerosi multipla è caratterizzata da aree diffuse di demielinizzazione nell'encefalo e nel midollo spinale. I sintomi più frequenti consistono in anomalie visive ed oculomotorie, parestesie... maggiori informazioni , nella quale possono verificarsi recidive. La neurite ottica rappresenta spesso il sintomo iniziale della sclerosi multipla. Altre cause comprendono:
Malattie infettive (p. es., encefalite virale Encefalite L'encefalite è un'infiammazione del parenchima cerebrale, derivante dall'invasione virale diretta o che si verifica come complicanza immunologica postinfettiva causata da una reazione di ipersensibilità... maggiori informazioni [in particolare nei bambini], sinusite Sinusite La sinusite è l'infiammazione dei seni paranasali dovuta a infezioni virali, batteriche o fungine o a reazioni allergiche. I sintomi comprendono ostruzione e congestione nasale, rinorrea purulenta... maggiori informazioni
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, sifilide Sifilide La sifilide è causata dalla spirocheta Treponema pallidum ed è caratterizzata da 3 fasi cliniche e sintomatiche sequenziali ma distinte, separate da periodi di infezione asintomatica... maggiori informazioni
, HIV Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) L'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) è causata da 1 di 2 retrovirus simili (HIV-1 e HIV-2) che distruggono i linfociti T CD4+ e inibiscono la risposta immunitaria cellulo-mediata... maggiori informazioni
)
Metastasi neoplastiche lungo le fibre del nervo ottico
Prodotti chimici e farmaci (p. es., piombo, metanolo, chinino, arsenico, etambutolo, antibiotici)
Neuromielite ottica Disturbo dello spettro della neuromielite ottica I disturbi dello spettro della neuromielite ottica sono patologie demielinizzanti che colpiscono prevalentemente gli occhi e il midollo spinale, ma che possono colpire anche altre strutture... maggiori informazioni ( 1 Riferimenti generali La neurite ottica è l'infiammazione del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica... maggiori informazioni )
Malattia da "Myelin oligodendrocyte glycoprotein autoantibody" (MOG-IgG) ( 2 Riferimenti generali La neurite ottica è l'infiammazione del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica... maggiori informazioni )
Le cause rare comprendono diabete Diabete mellito Il diabete mellito è una combinazione di una ridotta secrezione insulinica e di vari gradi di resistenza periferica all'insulina stessa, che determina iperglicemia. I sintomi precoci sono legati... maggiori informazioni , anemia perniciosa Gastrite atrofica metaplastica autoimmune La gastrite atrofica metaplastica autoimmune è una malattia ereditaria autoimmune che colpisce le cellule parietali, causando ipocloridria e ridotta produzione di fattore intrinseco. Le conseguenze... maggiori informazioni , malattie autoimmuni sistemiche, oftalmopatia di Graves Eziologia
, punture d'ape Punture di insetti Gli insetti che pungono appartengono all'ordine degli Imenotteri della classe degli Insetti. I veleni di Imenotteri provocano reazioni tossiche locali in tutti i soggetti e reazioni allergiche... maggiori informazioni
e traumi. Spesso la causa rimane sconosciuta nonostante un'approfondita valutazione.
Riferimenti generali
1. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers. Surv Ophthalmol 165(1):12-17, 2020. doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001
2. Chen JJ, Bhatti MT: Clinical phenotype, radiological features, and treatment of myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G (MOG-IgG) optic neuritis. Curr Opin Neurol;33(1):47-54, 2020. doi: 10.1097/WCO.0000000000000766
Sintomatologia della neurite ottica
Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita della vista, frequentemente massimale entro 1 o 2 giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare lieve che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.
Se il disco ottico è edematoso, la condizione è detta papillite. Se il disco ottico appare normale, questa condizione è detta neurite retrobulbare. I risultati più caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo, disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Un difetto pupillare afferente è solitamente rilevabile se l'occhio controlaterale è inalterato o coinvolto in misura minore. Il test della visione dei colori è un utile complemento, anche se il 10% dei maschi presenta daltonismo congenito, producendo risultati falsi positivi. In oltre i due terzi dei pazienti l'infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico. Nei restanti casi sono presenti disco iperemico, edema nel disco o intorno allo stesso, stasi vascolare o una combinazione di questi. Possono essere presenti alcuni essudati ed emorragie in prossimità o in corrispondenza del disco ottico.
Diagnosi della neurite ottica
Valutazione clinica
Imaging con risonanza magnetica (RM)
Bisogna sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani. Uno studio di neuroimaging, preferibilmente con una RM encefalica con gadolinio del cervello e delle orbite, è abitualmente effettuato e può evidenziare un nervo ottico ingrandito, con assunzione di contrasto. La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la malattia associata agli autoanticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G e la neuromielite ottica. La RM encefalo, studiata nelle sequenze fluid attenuating inversion recovery (FLAIR), può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla demielinizzazione. Il coinvolgimento del midollo spinale può essere visto nella neuromielite ottica di Devic e nella malattia associata alla glicoproteina oligodendrocitaria mielinica e alle immunoglobuline G (malattia NMO o MOG-IgG).
Prognosi della neurite ottica
La prognosi dipende dalla condizione sottostante. La maggior parte degli episodi si risolve spontaneamente, con ritorno della vista in 2-3 mesi. La maggior parte dei pazienti con tipica anamnesi di neurite ottica e senza sottostante malattia sistemica, quale una connettivite, recupera la vista, ma una percentuale > 25% presenta una recidiva allo stesso occhio o al controlaterale (1) Riferimenti relativi alla prognosi La neurite ottica è l'infiammazione del nervo ottico. I sintomi sono di solito monolaterali, con dolore oculare e parziale o completa perdita della vista. La diagnosi è principalmente clinica... maggiori informazioni . La RM encefalica viene utilizzata per determinare il rischio futuro di patologia demielinizzante.
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Beck RW, Cleary PA, Backlund JYC, Optic Neuritis Study Group: The course of visual recovery after optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial. Ophthalmology 127(4S):S174-S181, 2020. doi: 10.1016/j.ophtha.2020.01.027
Trattamento della neurite ottica
Corticosteroidi
I corticosteroidi sono un'opzione, soprattutto se si sospettano sclerosi multipla o neuromielite ottica. Il trattamento con il metilprednisolone (500-1000 mg EV 1 volta/die) per 3 giorni seguito da prednisone (1 mg/kg per via orale 1 volta/die) per 11 giorni può accelerare il recupero, ma i risultati finali per quanto riguarda la visione non sono diversi da quelli della sola osservazione. È stato segnalato, inoltre, che i corticosteroidi EV ritardano l'insorgenza della sclerosi multipla per almeno 2 anni. Il trattamento con il solo prednisone orale non migliora gli esiti sulla vista e può aumentare il tasso di recidive. Possono risultare utili al paziente piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti). Altri trattamenti, come per esempio quelli utilizzati per il trattamento della sclerosi multipla, possono essere intrapresi se c'è il sospetto di sclerosi multipla.
Punti chiave
La neurite ottica è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni.
Le cause più frequenti sono le malattie demielinizzanti, in particolare la sclerosi multipla, la neuromielite ottica e la malattia da autoanticorpo per la mielina oligodendrociti glicoproteina (MOG-IgG), ma infezioni, tumori, farmaci e tossine rappresentano altre possibili cause.
Il verdetto include dolore lieve con il movimento degli occhi, disturbi visivi (in particolare la perdita sproporzionata della visione dei colori), e il difetto afferente pupillare.
Considerare di eseguire RM con gadolinio.
Possono essere somministrati corticosteroidi ed altri farmaci, soprattutto se si sospetta una sclerosi multipla.