Neurite ottica

La neurite ottica è particolarmente diffusa tra gli adulti dai 20 ai 40 anni. La maggior parte dei casi deriva da una patologia demielinizzante, in particolare dalla sclerosi multipla, nella quale possono verificarsi recidive. La neurite ottica rappresenta spesso il sintomo iniziale della sclerosi multipla. Altre cause comprendono:

• Neuromielite ottica (1)

• Malattia associata agli anticorpi MOG (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease [MOGAD]) (2)

• Malattie infettive (p. es., encefalite virale [in particolare nei bambini], sinusite, meningite, tubercolosi, sifilide, HIV)

• Metastasi neoplastiche lungo le fibre del nervo ottico

• Lupus eritematoso sistemico

Sostanze chimiche e farmaci come il piombo. Il metanolo, il chinino, l'arsenico, l'etambutolo e gli antibiotici causano neuropatie ottiche piuttosto che una vera neurite ottica. Gli inibitori del TNF-alfa e gli inibitori dei checkpoint immunitari possono causare neurite ottica.

Le cause rare comprendono l'anemia perniciosa e le malattie autoimmuni sistemiche. Spesso la causa rimane idiopatica nonostante un'approfondita valutazione.

Il sintomo principale della neurite ottica è la perdita della vista, frequentemente massimale entro vari giorni, che va da un piccolo scotoma centrale o paracentrale alla completa cecità. La maggior parte dei pazienti ha dolore oculare lieve che spesso si intensifica con il movimento degli occhi.

I risultati più caratteristici comprendono ridotta acuità visiva, deficit del campo visivo, disturbi della visione a colori (spesso sproporzionati rispetto alla perdita di acuità visiva). Un difetto pupillare afferente è solitamente rilevabile se l'occhio controlaterale è inalterato o coinvolto in misura minore. Il test della visione dei colori è un utile complemento, anche se il 10% dei maschi presenta daltonismo congenito, producendo risultati falsi positivi. In oltre i due terzi dei pazienti l'infiammazione ha luogo in regione retrobulbare, senza provocare alterazioni visibili sulla testa del nervo ottico. Nei restanti casi sono presenti disco iperemico, edema nel disco o intorno allo stesso, stasi vascolare o una combinazione di questi. Possono essere presenti alcuni essudati ed emorragie in prossimità o in corrispondenza del disco ottico, ma questo è raro per la maggior parte dei casi di neurite ottica.

• Valutazione clinica

• Imaging con risonanza magnetica (RM)

Bisogna sospettare una neurite ottica nei soggetti che presentano caratteristico dolore associato a perdita della vista, soprattutto se questi sono giovani. Uno studio di neuroimaging, preferibilmente con una RM encefalica con gadolinio del cervello e delle orbite, è abitualmente effettuato e può evidenziare un nervo ottico ingrandito, con assunzione di contrasto. La RM può anche aiutare a diagnosticare la sclerosi multipla, la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) e la neuromielite ottica. Di solito si verifica un enhancement più esteso del nervo ottico nella neuromielite ottica e nella myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). La RM encefalo, studiata nelle sequenze fluid attenuating inversion recovery (FLAIR), può mostrare le tipiche lesioni demielinizzanti in una sede periventricolare se la neurite ottica è correlata alla sclerosi multiple. Il coinvolgimento del midollo spinale può essere osservato in una qualsiasi delle malattie demielinizzanti, ma di solito è più esteso nella neuromielite ottica e la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD). Gli anticorpi della neuromielite ottica e della myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) nel siero devono essere controllati per qualsiasi neurite ottica grave o atipica.

La prognosi dipende dalla condizione sottostante. La maggior parte degli episodi di neurite ottica tipica migliora spontaneamente con un significativo recupero della vista in 2-3 mesi. Il tasso di recidiva tra i pazienti con neurite ottica è variabile e dipende dall'eziologia. I pazienti con una malattia di base, come la neuromielite ottica o la myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD), hanno tassi più elevati di recidiva nello stesso occhio o nell'altro occhio, e il recupero della vista può essere peggiore, soprattutto per il nuovo tumore (1). La RM è utilizzata per determinare il rischio futuro di malattia demielinizzante, in particolare la sclerosi multipla.

• Corticosteroidi

I corticosteroidi sono un'opzione, soprattutto se si sospettano sclerosi multipla o neuromielite ottica. Il trattamento con metilprednisolone (1000 mg per via endovenosa 1 volta/die) o con la dose bioequivalente di prednisone orale (1250 mg 1 volta/die; [1]) per 3 giorni seguiti da prednisone (1 mg/kg per via orale 1 volta/die) per 11 giorni può accelerare il recupero, ma i risultati finali sulla visione non sono diversi da quelli ottenuti con osservazione sola nei pazienti con sclerosi multipla o neurite ottica idiopatica. I corticosteroidi precoci ad alte dosi possono migliorare i risultati nelle cause atipiche di neurite ottica, come la neuromielite ottica o la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody-associated disease (MOGAD; [2]). La plasmaferesi (scambi plasmatici) è spesso utilizzata per gli attacchi di neuromielite ottica e a volte viene utilizzata per la neurite ottica grave da altre cause se la neurite ottica non guarisce dopo alte dosi di corticosteroidi. Il trattamento con il solo prednisone orale a basse dosi non migliora gli esiti sulla vista e può aumentare il tasso di recidive. Possono risultare utili al paziente piccoli accorgimenti (p. es., utilizzo di lenti di ingrandimento, caratteri di stampa grandi, orologi parlanti). Trattamenti modificanti la malattia della sclerosi multipla devono essere somministrati a pazienti con sclerosi multipla, e i trattamenti specifici per la neuromielite ottica devono essere utilizzati nei pazienti con neuromielite ottica. I pazienti affetti da myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) con malattia recidivante possono aver bisogno di un'immunoterapia cronica. È importante notare che ai pazienti con neuromielite ottica e myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) non devono essere somministrati alcuni agenti modificanti la malattia della sclerosi multipla, che possono essere inefficaci o addirittura peggiorare l'esito.