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Sindrome della cute ustionata da stafilococco

Di

A. Damian Dhar

, MD, JD, North Atlanta Dermatology

Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La sindrome della cute ustionata da stafilococco è un'epidermolisi acuta causata da una tossina stafilococcica. I neonati e i bambini sono i più colpiti. I sintomi sono rappresentati da bolle diffuse con disepitelizzazione. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo e a volte sulla biopsia. Il trattamento consiste in antibiotici antistafilococcici e cure locali. Se il trattamento è tempestivo la prognosi è eccellente.

La sindrome della cute ustionata da stafilococco quasi sempre colpisce i bambini < 6 anni (in particolare i neonati); raramente si verifica in pazienti anziani a meno che non abbiano un'insufficienza renale o siano immunocompromessi. Possono insorgere epidemie in asili nido, probabilmente trasmesse dalle mani del personale a contatto con un neonato infetto o dal personale portatore nasale di Staphylococcus aureus. Si possono verificare anche casi sporadici.

La sindrome della cute ustionata da stafilococco è causata da stafilococchi di gruppo II coagulasi-positivi, di solito il tipo fago 71, che elabora l'esfoliatina (detta anche epidermolisina), una tossina che frammenta la parte superiore dell'epidermide appena al di sotto dello strato cellulare granulare fissandosi sulla desmogleina-1 ( Infezioni stafilococciche). L'infezione primaria spesso inizia durante i primi giorni di vita nel cordone ombelicale o nella zona del pannolino; nei bambini più grandi, il volto rappresenta la sede tipica. La tossina prodotta in queste aree entra in circolo e colpisce l'intera superficie cutanea.

Sintomatologia

La lesione iniziale è solitamente superficiale e crostosa. Entro 24 h, la cute circostante diventa dolente e scarlatta e queste alterazioni si diffondono rapidamente alle altre zone. La cute può essere estremamente dolente e avere una consistenza di tessuto retratto simile a carta. Sulla cute eritematosa insorgono vescicole larghe e flaccide che si rompono rapidamente producendo erosioni. Le bolle sono spesso presenti nelle zone di frizione, come le aree intertriginose, glutei, mani e piedi. Le vescicole intatte si estendono lateralmente con la pressione lieve (segno di Nikolsky). L'epidermide può distaccarsi facilmente, spesso in ampie falde. Una desquamazione diffusa compare nell'arco di 36-72 h e le condizioni dei pazienti si aggravano con manifestazioni sistemiche (p. es., malessere, brividi, febbre). Le aree desquamate sembrano ustionate. La perdita della barriera protettiva cutanea può determinare sepsi e squilibrio idro-elettrolitico.

Manifestazioni della sindrome della cute ustionata da stafilococco

Diagnosi

  • Biopsia

  • Esame colturale su materiale proveniente dall'area di sospetta infezione primaria

La diagnosi viene sospettata clinicamente, ma la conferma di solito richiede una biopsia (una sezione congelata può dare risultati più precoci). I campioni mostrano una scissione superficiale non infiammatoria dell'epidermide.

I campioni per l'esame colturale devono essere prelevati da congiuntiva, rinofaringe, sangue, urina e aree di possibile infezione primaria, come per esempio l'ombelico in un neonato o lesioni cutanee sospette. Le colture non devono essere prelevate dalle bolle perché sono sterili, a differenza dell'impetigine bollosa, dove le colture del liquido della bolla evidenzieranno un agente patogeno.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con ipersensibilità al farmaco, esantemi virali, scarlattina, ustioni, malattie bollose genetiche (p. es., alcuni tipi di epidermolisi bollosa), malattie bollose acquisite (p. es., il pemfigo volgare, pemfigoide bolloso), e necrolisi epidermica tossica ( Diagnosi differenziale tra sindrome della cute ustionata da stafilococco e necrolisi epidermica tossica e vedi Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica). Le superfici mucose sono risparmiate nella sindrome della cute ustionata da stafilococco; tuttavia, sono affette nella sindrome di Stevens-Johnson e nella necrolisi epidermica tossica.

Tabella
icon

Diagnosi differenziale tra sindrome della cute ustionata da stafilococco e necrolisi epidermica tossica

Caratteristica

Sindrome della cute ustionata da stafilococco

Necrolisi epidermica tossica

Pazienti affetti

Neonati, bambini piccoli, adulti immunodepressi

Pazienti anziani

Anamnesi del paziente

Infezione stafilococcica recente

Uso di farmaci, insufficienza renale

Livello del clivaggio epidermico (formazione di vescicole)*

All'interno dello strato granulare (più esterno) dell'epidermide

Tra epidermide e derma o a livello delle cellule basali

*Stabilito in base al test di Tzanck o mediante sezione congelata di un campione fresco.

Trattamento

  • Antibiotici

  • Medicazioni in gel per lesioni essudanti

Con una tempestiva diagnosi e conseguente terapia, raramente si verifica il decesso; lo strato corneo viene rapidamente sostituito e la guarigione si verifica di solito entro 5-7 giorni dall'inizio del trattamento.

Bisogna immediatamente intraprendere una terapia EV con antibiotici antistafilococcici penicillinasi-resistenti. La nafcillina 12,5 e 25 mg/kg EV ogni 6 h per neonati > 2 kg e da 25 a 50 mg/kg per i bambini più grandi viene somministrata fino a che non si nota un miglioramento, seguita da cloxacillina orale 12,5 mg/kg ogni 6 h (per neonati e bambini di peso 20 kg) e da 250 a 500 mg ogni 6 h (per i bambini più grandi). La vancomicina, il linezolid o altri farmaci contro S. aureus resistente alla meticillina devono essere considerati in aree con un'alta prevalenza di S. aureus meticillino-resistente o in pazienti che non rispondono alla terapia iniziale. I corticosteroidi sono controindicati.

Gli emollienti (p. es., vaselina bianca) vengono a volte utilizzati al fine di ridurre l'ulteriore disidratazione delle aree ulcerate. Tuttavia, bisogna ridurre al minimo la terapia topica e la manipolazione del paziente.

Se la malattia è diffusa e le lesioni sono essudanti, il trattamento della cute è identico a quello per le ustioni. Le medicazioni con gel di polimeri idrolizzati possono essere molto utili e il numero dei cambi delle medicazioni deve essere minimo.

I passi da intraprendere per identificare e prevenire o trattare le epidemie negli asili nido sono trattati altrove (vedi prevenzione dell'infezione acquisita in ospedale neonatale).

Punti chiave

  • La desquamazione generalizzata e la diffusione sistemica della malattia sono in genere segno di necrolisi epidermica tossica nei pazienti anziani e di sindrome della cute ustionata da stafilococco nei neonati e nei bambini piccoli (e, occasionalmente, in adulti immunocompromessi).

  • Eseguire una biopsia ed esame colturale da campioni prelevati da congiuntiva, rinofaringe, sangue, urina, e aree di possibile infezione primaria, come l'ombelico e lesioni cutanee sospette.

  • Il trattamento consiste in antibiotici contro gli stafilococchi e, nel caso di malattia diffusa, nel ricovero in un centro ustioni.

  • Monitorare e trattare per complicazioni simili a quelle delle ustioni (p. es., squilibrio di fluidi ed elettrolitico, sepsi).

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