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Displasia fibromuscolare

Di

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Ultima modifica dei contenuti lug 2019
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La displasia fibromuscolare comprende un gruppo eterogeneo di alterazioni arteriose non infiammatorie e non aterosclerotiche, che causano stenosi vascolari di vario grado, occlusioni o aneurismi.

La displasia fibromuscolare di solito compare in donne tra i 40 e i 60 anni. La causa è sconosciuta. Tuttavia, potrebbe esistere una componente genetica e il fumo potrebbe essere un fattore di rischio. La displasia fibromuscolare è più diffusa tra le persone affette da alcune malattie del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Ehlers-Danlos tipo 4, necrosi cistica mediale, nefrite ereditaria, neurofibromatosi).

La displasia della media, la varietà più diffusa, è caratterizzata dalla presenza di regioni in cui si alternano, nel contesto della tonaca media, bande fibromuscolari sottili a bande spesse, contenenti collagene. Nella displasia perimediale, la deposizione di collagene è massiva e interessa la porzione esterna della tonaca media. La displasia fibromuscolare può interessare le arterie renali (60-75% dei casi), la carotide e le arterie endocraniche (25-30%), le arterie intra-addominali (9%) o le arterie iliache esterne (5%).

La displasia fibromuscolare è generalmente asintomatica indipendentemente dalla localizzazione. I sintomi, quando presenti, variano a seconda del distretto colpito:

  • Claudicatio di coscia e polpaccio, soffi femorali, iposfigmia femorale in caso di coinvolgimento delle arterie degli arti inferiori

  • Ipertensione secondaria nel caso in cui siano interessate le arterie renali

  • Sintomi riferibili ad attacchi ischemici transitori o ictus quando sono colpite le arterie carotidi

  • Sintomi tipici degli aneurismi cerebrali quando la malattia colpisce le arterie endocraniche

  • Raramente compaiono sintomi di ischemia mesenterica quando sono interessate le arterie intra-addominali

L'ecografia può essere un valido mezzo diagnostico, ma la diagnosi definitiva di displasia fibromuscolare è angiografica, con riscontro di un aspetto a collana di perle (nella displasia della media o quella perimediale) o a banda concentrica o un lungo restringimento liscio (in altre forme).

Il trattamento della displasia fibromuscolare varia in base alla localizzazione. Può comprendere angioplastica percutanea transluminale da sola, angioplastica percutanea con stent, bypass chirurgico o riparazione dell'aneurisma. La cessazione del fumo è importante. Il controllo degli altri fattori di rischio per l'aterosclerosi (ipertensione, dislipidemia, diabete) aiuta a prevenire la progressione della stenosi arteriosa critica.

Punti chiave

  • La displasia fibromuscolare è più frequente nelle donne tra i 40 e i 60 anni.

  • I pazienti che hanno una patologia del tessuto connettivo, che fumano o che hanno un'anamnesi familiare sono a più alto rischio.

  • Il trattamento dipende dalla localizzazione e comprende angioplastica, intervento di bypass o riparazione dell'aneurisma.

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