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Poliangioite microscopica

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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La poliangioite microscopica è una vasculite necrotizzante sistemica senza deposizione di immunoglobuline (pauci-immune) che interessa principalmente vasi di piccole dimensioni. Può manifestarsi come una sindrome polmonare-renale con glomerulonefrite rapidamente progressiva ed emorragia alveolare, ma le possibili manifestazioni di malattia dipendono dagli organi colpiti. La diagnosi viene effettuata grazie a reperti clinici e talvolta viene confermata mediante biopsia. Il trattamento, che dipende dalla gravità della malattia, comprende corticosteroidi e immunosoppressori.

La poliangioite microscopica è rara (circa 13-19 casi/milione). La patogenesi è sconosciuta. La poliangioite microscopica colpisce i piccoli vasi ed è pauci-immune (ossia, la deposizione di immunoglobuline non si riscontra all'esame bioptico tissutale), simile alla granulomatosi con poliangioite Granulomatosi con poliangioite La granulomatosi con poliangioite è caratterizzata da infiammazione granulomatosa necrotizzante, vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro e glomerulonefrite necrotizzante focale, spesso... maggiori informazioni Granulomatosi con poliangioite , e alla granulomatosi eosinofila con poliangioite Granulomatosi eosinofila con poliangioite (precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss) La granulomatosi eosinofila con poliangioite è una vasculite necrotizzante dei piccoli e medi-vasi a localizzazione sistemica, caratterizzata dalla presenza di granulomi extravascolari, di eosinofilia... maggiori informazioni Granulomatosi eosinofila con poliangioite (precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss) , che la differenzia dalle vasculiti dei piccoli vasi mediate da immunocomplessi (p. es., vasculite da deposito di immunoglobulina A Vasculite da deposito di immunoglobulina A (IgAV) La vasculite da deposito di immunoglobuline A (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein) è una vasculite che colpisce soprattutto i piccoli vasi. Si verifica il più delle volte... maggiori informazioni Vasculite da deposito di immunoglobulina A (IgAV) , precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein) e dalla vasculite cutanea Vasculite cutanea La vasculite cutanea si riferisce al quel tipo di vasculite che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro della cute e del tessuto sottocutaneo ma non gli organi interni. La vasculite cutanea... maggiori informazioni Vasculite cutanea dei piccoli vasi. La poliangioite microscopica colpisce prevalentemente i vasi sanguigni di piccole dimensioni (compresi i capillari e le venule post-capillari), a differenza della poliarterite nodosa Poliarterite nodosa La poliarterite nodosa è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce tipicamente arterie muscolari di medio calibro e occasionalmente piccole arterie muscolari, con conseguente ischemia... maggiori informazioni , che colpisce le arterie muscolari di medie dimensioni. La letteratura precedente (ossia, prima del 1994) non distingue adeguatamente tra poliartrite nodosa e poliangioite microscopica, l'emorragia alveolare e la glomerulonefrite possono verificarsi nella poliangioite microscopica, ma non nella poliartrite nodosa. Raramente, la poliangioite microscopica può insorgere in associazione all'epatite B.

Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle della granulomatosi con poliangioite (precedentemente nota come di Wegener) eccetto che le lesioni granulomatose distruttive (p. es., lesioni cavitarie polmonari) sono assenti e il coinvolgimento delle vie aeree superiori è solitamente assente o minimo. In entrambe le malattie, gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono usualmente presenti.

Sintomatologia della poliangioite microscopica

Generalmente si manifesta con una malattia prodromica caratterizzata da sintomi sistemici di febbre, perdita di peso, mialgie e artralgie. Altri sintomi dipendono da quali organi e apparati sono interessati:

Diagnosi della poliangioite microscopica

  • Reperti clinici

  • Test per gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili e test di laboratorio di routine

  • Biopsia

La poliangioite microscopica deve essere sospettata in pazienti che hanno combinazioni non altrimenti spiegabili di febbre, perdita di peso, artralgie, dolore addominale, emorragia alveolare, sindrome nefritica di nuova insorgenza, mononeuropatia multipla di nuova insorgenza, o polineuropatia. Vengono effettuati test di laboratorio e, talvolta, esami RX, ma la diagnosi è solitamente confermata da biopsia.

I test comprendono emocromo con formula, VES, proteina C-reattiva, analisi delle urine, creatinina sierica e ricerca degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). VES, proteina C-reattiva e conta leucocitaria e piastrinica sono elevate, come espressione dell'infiammazione sistemica. L'anemia delle malattie croniche è comune. Un calo acuto dell'ematocrito suggerisce emorragia alveolare o nel tratto gastrointestinale. Le analisi delle urine (per verificare la presenza di ematuria, proteinuria e cilindri cellulari) devono essere effettuate, e la creatinina sierica deve essere misurata periodicamente per verificare la presenza di un coinvolgimento renale.

Gli ANCA possono essere dimostrati mediante colorazioni in immunofluorescenza; questo test è seguito da un test del saggio immuno-assorbente legato ad un enzima (enzyme-linked immunosorbent assay, [ELISA]) per verificare la presenza di anticorpi specifici. Almeno il 60% dei pazienti è positivo per gli ANCA, in genere con pattern perinucleare con anticorpi anti-mieloperossidasi.

La biopsia del tessuto coinvolto più accessibile deve essere effettuata per confermare la vasculite. La biopsia renale può rilevare glomerulonefrite necrotizzante focale e segmentaria pauci-immune con necrosi fibrinoide della parete capillare glomerulare, associata alla formazione di semilune cellulari.

Nei pazienti con sintomi respiratori, l'imaging del torace è effettuata per verificare la presenza di infiltrati. Infiltrati bilaterali a chiazze suggeriscono un'emorragia alveolare, anche in pazienti che non presentano emottisi. La TC è molto più sensibile dell'RX.

Se i pazienti hanno dispnea e infiltrati bilaterali, deve essere effettuata immediatamente una broncoscopia per verificare la presenza di emorragie alveolari ed escludere infezioni. La presenza di sangue proveniente da entrambi i polmoni e da tutti i bronchi, con una maggiore quantità di sangue dimostrata a mano a mano che il broncoscopio avanza sempre più in profondità nelle vie aeree, indica un'emorragia alveolare in atto. Macrofagi ripieni di emosiderina si presentano entro 24-72 h dopo l'insorgenza di emorragia e possono persistere fino a 2 mesi.

Trattamento della poliangioite microscopica

  • Quando gli organi vitali sono coinvolti, alte dosi di corticosteroidi e ciclofosfamide o rituximab

  • Per i casi meno gravi, corticosteroidi più metotrexato

Il trattamento per l'induzione della remissione Trattamento La granulomatosi con poliangioite è caratterizzata da infiammazione granulomatosa necrotizzante, vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro e glomerulonefrite necrotizzante focale, spesso... maggiori informazioni  Trattamento è simile a quello della granulomatosi con poliangioite, ma la necessità di terapia di mantenimento è stabilita meno chiaramente nella poliangioite microscopica. La somministrazione quotidiana di ciclofosfamide più corticosteroidi migliora la sopravvivenza quando gli organi vitali sono coinvolti. Il rituximab ha dimostrato di essere non inferiore a ciclofosfamide per indurre la remissione di malattia grave. Tuttavia, i dati relativi a pazienti con livelli molto elevati di creatinina sono limitati. I regimi di induzione e mantenimento variano, e possono essere o non essere impiegate terapie aggiuntive come plasmaferesi (scambi plasmatici) o metilprednisolone EV a boli.

I casi meno gravi possono essere trattati con corticosteroidi più metotrexato.

Punti chiave

  • La poliangioite microscopica è una rara vasculite dei piccoli vasi.

  • Le manifestazioni sono variabili e possono includere emorragia alveolare, mononeuropatia multipla e glomerulonefrite.

  • Confermare la diagnosi con test per gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili e con la biopsia.

  • Trattare con i corticosteroidi, in associazione a un immunosoppressore (p. es., ciclofosfamide o rituximab per una grave malattia).

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