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Vasculite cutanea

(Vasculite cutanea Leucocitoclastica; Vasculite leucoclastica; Angioite cutanea leucocitoclastica; Venulite cutanea necrotizzante; Vasculite da ipersensibilità)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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La vasculite cutanea si riferisce al quel tipo di vasculite che colpisce i vasi di piccolo e medio calibro della cute e del tessuto sottocutaneo ma non gli organi interni. La vasculite cutanea può essere limitata alla pelle o può essere un aspetto di un disturbo vasculitico sistemico primario o secondario. Si possono sviluppare porpora, petecchie o ulcere. La diagnosi richiede la biopsia. Il trattamento dipende dall'eziologia e dall'estensione della malattia.

La vasculite può colpire i vasi di piccolo e medio calibro della cute. La vasculite che colpisce i piccoli vasi della pelle (p. es., arteriole, capillari, venule postcapillari) tende a provocare lesioni, come porpora, petecchie, e potenzialmente ulcere superficiali. Livedo reticularis, noduli, e ulcere profonde sono di solito causati da vasculiti di vasi più profondi, di medio o grande calibro. Qualsiasi vasculite primaria o secondaria può interessare la pelle, incluse quelle causate dalla malattia da siero, dalle infezioni (p. es., l'epatite C), dalle neoplasie, da altre malattie reumatologiche o autoimmuni, e dall'ipersensibilità ai farmaci.

I termini utilizzati per descrivere la vasculite cutanea possono sovrapporsi e sono stati utilizzati in modo incoerente nella letteratura:

  • Vasculite cutanea: questo termine descrive un tipo di vasculite che colpisce la pelle, ma non gli organi interni.

  • Vasculite leucocitoclastica cutanea: questo termine descrive una vasculite che colpisce i piccoli vasi della pelle, ma non gli organi interni. La vasculite leucocitoclastica cutanea a volte fa riferimento a una vasculite dei piccoli vasi di causa sconosciuta (detta anche vasculite leucocitoclastica idiopatica).

  • Vasculite leucocitoclastica: questo termine descrive un tipo comune di vasculite leucocitoclastica cutanea, così chiamata poiché l'infiammazione inizialmente è caratterizzata da una popolazione cellulare di neutrofili che, in seguito a degranulazione, determina deposito di detriti nucleari (leucocitoclasia) nella parete del vaso.

  • Vasculite da ipersensibilità: questo termine precedentemente usato per indicare vasculite leucocitoclastica cutanea non è ora utilizzato perché la causa della vasculite leucocitoclastica cutanea di solito non è l'ipersensibilità. Tuttavia, il termine vasculite da ipersensibilità è talvolta usato per riferirsi a una vasculite leucocitoclastica cutanea causata da un farmaco o un'infezione nota.

Sintomatologia

I pazienti possono presentare segni cutanei come porpora palpabile, petecchie, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli. Se il coinvolgimento cutaneo è secondario a una vasculite sistemica, i sintomi possono anche comprendere febbre, artralgie, coinvolgimento di altri organi, o una combinazione di essi.

Diagnosi

  • Esclusione di cause clinicamente evidenti di vasculite sistemica

  • Esami di routine (p. es., emocromo con formula, VES, esame delle urine, creatinina sierica, RX torace)

  • Biopsia

  • Esami per identificare il tipo e l'eziologia della vasculite (p. es., crioglobuline, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, test per epatite B e C, livelli delle frazioni C3 e C4 del complemento, fattore reumatoide, emocoltura, elettroforesi delle proteine)

Una diagnosi di vasculite limitata alla pelle richiede un'anamnesi completa e un esame obiettivo. La raccolta amnestica è focalizzata ad individuare le cause, come per esempio nuovi farmaci o infezioni. La valutazione è rivolta anche ad escludere manifestazioni di infiammazione o vasculite in altri organi, quali

  • Polmoni: dispnea, tosse, emottisi e segni di consolidamento del tessuto polmonare

  • Rene: nuovo esordio di ipertensione o edema

  • Nervi: nuova insorgenza di ipostenia asimmetrica o parestesie

  • Intestino: nuova insorgenza di dolore addominale, diarrea o sangue nelle feci

L'analisi delle urine deve escludere la presenza di sangue, proteine e cilindri eritrocitari. Una RX torace è necessaria per verificare la presenza di infiltrati (suggestivi di emorragia alveolare). Un emocromo con formula e altri esami di laboratorio sono necessari per verificare la presenza di anemia, per determinare la conta piastrinica e il livello di creatinina sierica, e per verificare l'eventuale presenza di elevati livelli di indici di flogosi (p. es., VES, proteina C-reattiva).

La biopsia cutanea deve essere effettuata, idealmente, su lesioni vasculitiche comparse da meno di 24-48 h. L'affidabilità diagnostica dipende dalla profondità e dalla tempistica della biopsia. In generale, si preferisce una punch biopsy profonda (biopsia incisionale o perforatrice) o una biopsia escissionale fino al sottocute; queste biopsie possono campionare vasi di piccole e medie dimensioni. La biopsia per scarificazione è di solito inadeguata.

Se l'esame istologico rileva quanto segue, si conferma la vasculite cutanea:

  • Infiltrazione della parete del vaso da parte di cellule infiammatorie, con conseguente interruzione e distruzione della parete del vaso

  • Deposito di fibrina intramurale ed endoluminale (necrosi fibrinoide)

  • Stravaso di globuli rossi

  • Detriti nucleari (leucocitoclasia)

È necessaria la colorazione con immunofluorescenza diretta per verificare la presenza di IgA, IgM, e IgG, e di depositi di complemento all'interno e attorno la parete del vaso, il che suggerisce un processo mediato da immunocomplessi, disturbi linfoproliferativi, o altri disturbi neoplastici, specialmente negli adulti. La deposizione di IgA è stata associata a manifestazioni renali, articolari e gastrointestinali, che IgG e IgM non hanno. L'immunofluorescenza diretta può essere positiva per IgM o IgG nella vasculite crioglobulinemica o nell'artrite reumatoide e per IgA nella vasculite immunoglobulina A-associata.

Gli esami eseguiti per identificare la causa della vasculite includono crioglobuline, anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), test per epatite B e C, livelli di C3 e C4, fattore reumatoide, emocolture ed elettroforesi proteica sierica ed urinaria. Altri esami vengono eseguiti se necessario per identificare cause di vasculite sulla base del sospetto clinico.

Trattamento

  • Trattamento della causa quando possibile

  • Le opzioni farmacologiche comprendono colchicina, idrossiclorochina, dapsone, o un breve ciclo di corticosteroidi a basso dosaggio

Il trattamento della vasculite cutanea è diretto innanzitutto a qualsiasi causa identificata, quando possibile (p. es., l'epatite C che causa la crioglobulinemia). Se nessuna causa viene identificata e la vasculite è limitata alla pelle, il trattamento è minimo e conservativo. Colchicina, idrossiclorochina, dapsone o un breve ciclo di corticosteroidi a basso dosaggio.

Solo raramente, in particolare se le lesioni vanno incontro a ulcerazione o se i corticosteroidi devono essere assunti indefinitamente per controllare i sintomi, vengono utilizzati immunosoppressori più forti (p. es., azatioprina, metotrexato).

Punti chiave

  • La vasculite cutanea colpisce i vasi di piccolo e medio calibro e può essere primaria o secondaria.

  • I sintomi comprendono porpora palpabile, petecchie, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli.

  • Si devono escludere altre cause di vasculite.

  • Eseguire gli esami di laboratorio di routine e la biopsia.

  • Trattare la causa quando possibile.

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