La valvola cardiaca fra il ventricolo destro e l’arteria diretta ai polmoni risulta stenotica.
Nella maggior parte dei bambini l’unico sintomo è un soffio cardiaco, ma, se il restringimento del neonato è grave, sono possibili anche colorito bluastro della pelle (cianosi) e segni di insufficienza cardiaca destra (come affaticamento e fegato ingrossato).
Si sospetta la diagnosi in base a un soffio cardiaco udito con uno stetoscopio e confermata con un ecocardiogramma.
Talvolta, è necessario intervenire con valvuloplastica a palloncino per aprire la valvola o con un intervento chirurgico per ricostruirla.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci Panoramica sui difetti cardiaci Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni . Per questo disturbo negli adulti, vedere Stenosi polmonare Stenosi della valvola polmonare La stenosi della valvola polmonare consiste in un restringimento dell’apertura della valvola, che blocca (ostruisce) il flusso ematico dal ventricolo destro all’arteria polmonare. Spesso è presente... maggiori informazioni .)
Nella maggior parte dei bambini affetti da stenosi della valvola polmonare il restringimento è lieve o moderato e costringe il ventricolo destro a pompare con maggior forza e pressione per spingere il sangue attraverso la valvola. Un restringimento grave aumenta la pressione nel ventricolo destro e può limitare la quantità di sangue che può raggiungere i polmoni. Se la pressione arteriosa nel ventricolo destro diventa estremamente alta, la valvola che porta al ventricolo destro può perdere, spingendo il sangue povero di ossigeno nuovamente nell'atrio destro attraverso un foro nella parete interatriale (difetto del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni 
) e quindi causare uno shunt destro-sinistro Shunt del flusso ematico Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni . In questa situazione il sangue povero di ossigeno dal lato destro del cuore si mescola con il sangue ricco di ossigeno pompato dal lato sinistro del cuore al resto del corpo. Quanto più sangue povero di ossigeno (che è blu) viene distribuito nell’organismo, tanto più la cute assume una colorazione blu.
Sintomi
La maggior parte dei bambini con stenosi della valvola polmonare non presenta sintomi. Una grave stenosi della valvola polmonare può provocare una colorazione bluastra (cianosi), in particolare di labbra, lingua, pelle e letti ungueali. La cianosi è più probabile nei neonati e nei lattanti rispetto ai bambini più grandi. È più probabile che i bambini più grandi con stenosi polmonare grave presentino affaticamento e/o respiro affannoso (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento 
).
Diagnosi
Ecocardiografia
Spesso il medico sospetta stenosi polmonare udendo un certo tipo di soffio cardiaco all’auscultazione con lo stetoscopio. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.
La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma Ecocardiografia e altre tecniche ecografiche L’ecografia usa onde ad alta frequenza (ultrasuoni) che vengono riflesse da strutture interne per produrre un’immagine in movimento. Non impiega raggi X. L’ecografia del cuore (ecocardiogramma)... maggiori informazioni 
(ecografia del cuore).
Di solito si eseguono un elettrocardiogramma Elettrocardiogramma L’elettrocardiogramma è un procedura rapida, semplice e indolore nella quale gli impulsi elettrici del cuore vengono amplificati e registrati. La registrazione, ovvero l’elettrocardiogramma... maggiori informazioni 
(ECG) e una radiografia toracica Radiografia toracica In caso di presunta cardiopatia, si esegue una radiografia del torace in proiezione anteriore e laterale. In genere, il soggetto è in piedi in posizione eretta, ma le radiografie del torace... maggiori informazioni 
, che in genere risultano normali, ma talvolta l’ECG mostra un ispessimento del lato destro del cuore.
Trattamento
Farmaci, come una prostaglandina, per mantenere aperto il dotto arterioso
Valvuloplastica a palloncino o trattamento chirurgico
Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi del neonato.
La malattia grave che provoca cianosi nei neonati viene trattata mediante somministrazione di una prostaglandina per via endovenosa. La prostaglandina tiene aperto il dotto arterioso, inviando pertanto sangue supplementare ai polmoni e aumentando il livello di ossigeno nel sangue del bambino. Il farmaco di solito viene somministrato fino alla riparazione della valvola con valvuloplastica o intervento chirurgico. La valvuloplastica a palloncino consiste nell’inserire nella valvola ristretta un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino sulla punta attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. Il palloncino viene gonfiato e usato per allargare l’apertura ristretta della valvola.
I medici di norma eseguono la valvuloplastica a palloncino anche nei bambini non cianotici se la valvola è moderatamente o gravemente ristretta
Se la valvola è molto piccola o marcatamente più spessa, la valvuloplastica a palloncino potrebbe non essere sufficiente. Si procederà quindi ad aprirla o a ricostruirla chirurgicamente.
Non è necessario che i bambini assumano antibiotici prima delle visite dal dentista o di interventi chirurgici.
Ulteriori informazioni
Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull'uso degli antibiotici
