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Stenosi della valvola polmonare nei bambini

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni.

  • La valvola cardiaca fra il ventricolo destro e l’arteria diretta ai polmoni risulta stenotica.

  • Nella maggior parte dei bambini l’unico sintomo è un soffio cardiaco, ma sono possibili anche un colorito bluastro della pelle (cianosi) e segni di insufficienza cardiaca destra (come affaticamento e fegato ingrossato).

  • Si sospetta la diagnosi in base a un soffio cardiaco udito con uno stetoscopio e confermata con un ecocardiogramma.

  • Talvolta, è necessario intervenire con valvuloplastica a palloncino per aprire la valvola o con un intervento chirurgico per ricostruirla.

(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci. Per questo disturbo negli adulti, vedere Stenosi polmonare.)

Nella maggior parte dei bambini affetti da stenosi della valvola polmonare il restringimento è lieve o moderato e costringe il ventricolo destro a pompare con maggior forza e pressione per spingere il sangue attraverso la valvola. Una grave stenosi comporta un aumento della pressione nel ventricolo destro e impedisce quasi del tutto che il sangue raggiunga i polmoni. Quando la pressione nel ventricolo destro diviene estremamente alta, il sangue con poco ossigeno viene forzato a passare attraverso percorsi anomali (in genere un foro nella parete atriale [difetto del setto interatriale]) anziché nell’arteria polmonare, causando uno shunt destro-sinistro. In questa situazione il sangue povero di ossigeno dal lato destro del cuore si mescola con il sangue ricco di ossigeno pompato dal lato sinistro del cuore al resto del corpo. Quanto più sangue povero di ossigeno (che è blu) viene distribuito nell’organismo, tanto più la cute assume una colorazione blu.

Sintomi

La maggior parte dei bambini con stenosi della valvola polmonare non presenta sintomi. La stenosi grave della valvola polmonare può provocare una colorazione bluastra (cianosi) di labbra, lingua, pelle e letti ungueali. I bambini possono anche presentare affaticamento e/o respiro affannoso (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento).

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

Spesso il medico sospetta stenosi polmonare udendo un certo tipo di soffio cardiaco all’auscultazione con lo stetoscopio. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.

La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).

Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. che in genere risultano normali ma talvolta l’ECG evidenzia un ispessimento del lato destro del cuore.

Trattamento

  • Farmaci, come una prostaglandina, per mantenere aperto il dotto arterioso

  • Valvuloplastica a palloncino o trattamento chirurgico

Il trattamento dipende dalla gravità dei sintomi del neonato.

La malattia grave che provoca cianosi nei neonati viene trattata mediante somministrazione di una prostaglandina per via endovenosa. La prostaglandina tiene aperto il dotto arterioso, inviando pertanto sangue supplementare ai polmoni e aumentando il livello di ossigeno nel sangue del bambino. Il farmaco di solito viene somministrato fino alla riparazione della valvola con valvuloplastica o intervento chirurgico. La valvuloplastica a palloncino consiste nell’inserire nella valvola ristretta un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino sulla punta attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. Il palloncino viene gonfiato e usato per allargare l’apertura ristretta della valvola.

I medici di norma eseguono la valvuloplastica a palloncino anche nei bambini non cianotici se la valvola è moderatamente o gravemente ristretta

Se la valvola è molto piccola o marcatamente più spessa, la valvuloplastica a palloncino potrebbe non essere sufficiente. Si procederà quindi ad aprirla o a ricostruirla chirurgicamente.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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