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Difetti del setto atrioventricolare

(difetto del canale atrioventricolare; difetto dei cuscinetti endocardici)

Di

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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  • I bambini senza difetti ventricolari o che presentano solo un piccolo difetto possono essere asintomatici.

  • Se il difetto del setto interventricolare è grande, i bambini possono avere difficoltà a respirare mentre mangiano, crescere poco, avere una frequenza cardiaca rapida e sudare.

  • Si sospetta la diagnosi sulla base di un tipico soffio al cuore auscultato attraverso lo stetoscopio e confermato mediante un ecocardiogramma.

  • I difetti vengono ripararti chirurgicamente.

I difetti del setto atrioventricolare rappresentano il 5% dei difetti cardiaci congeniti.

Tipi di difetti del setto atrioventricolare

Un difetto del setto AV può essere

  • completo: ampio difetto del setto che interessa entrambi gli atri e i ventricoli e una singola valvola atrioventricolare

  • transitorio: difetto del setto interventricolare piccolo o di dimensioni moderate, in aggiunta al difetto del setto atriale

  • parziale: difetto del setto atriale, ma nessun difetto del setto interventricolare, e con la valvola AV comune separata in valvola AV destra e sinistra

La maggior parte dei bambini con la forma completa è affetta da sindrome di Down Sindrome di Down (trisomia 21) La sindrome di Down è un disturbo cromosomico dovuto alla presenza di un cromosoma 21 supplementare che causa deficit intellettivo e anomalie fisiche. La sindrome di Down è causata da una copia... maggiori informazioni Sindrome di Down (trisomia 21) . I difetti del setto atrioventricolare sono comuni anche nei neonati che presentano anomalie in altri sistemi e organi, compresi quelli nati senza milza o con tante piccole milze.

Sintomi dei difetti del setto atrioventricolare

I difetti del setto atrioventricolare completi spesso provocano un ampio shunt sinistro-destro Shunt del flusso ematico Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni , vale a dire che parte del sangue già ossigenato nei polmoni passa attraverso il foro e ritorna nei polmoni. Il bambino può sviluppare insufficienza cardiaca (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento Con insufficienza cardiaca si intende un disturbo in conseguenza del quale il cuore non è più in grado di soddisfare le esigenze dell’organismo, causando una riduzione del flusso ematico, accumulo... maggiori informazioni Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e di riempimento ), che causa sintomi quali respirazione rapida, respiro affannoso durante la poppata, scarso aumento di peso e sudorazione) entro 4-6 settimane di vita. Alla fine i vasi sanguigni tra i polmoni e il cuore possono sviluppare ipertensione (ipertensione polmonare Ipertensione polmonare L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata da valori eccessivamente elevati della pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni (le arterie polmonari). L’ipertensione polmonare... maggiori informazioni ) e portare a insufficienza cardiaca (sindrome di Eisenmenger Sindrome di Eisenmenger Circa un bambino su 100 nasce con un difetto cardiaco. Alcuni sono gravi, ma molti non lo sono. Possono comportare una formazione anomala delle pareti del cuore, delle valvole cardiache o dei... maggiori informazioni ).

I bambini con difetti del setto AV transitori possono essere asintomatici se il difetto ventricolare è piccolo. I bambini con difetti più grandi possono evidenziare segni di insufficienza cardiaca.

I difetti del setto AV parziali non provocano solitamente sintomi durante l’infanzia, salvo in caso di grave perdita (rigurgito) della valvola. Tuttavia, possono svilupparsi sintomi (es. intolleranza all’esercizio fisico, affaticamento, palpitazioni) durante l’adolescenza o la prima età adulta. I neonati con rigurgito valvolare moderato o grave spesso mostrano segni di insufficienza cardiaca.

Diagnosi di difetti del setto atrioventricolare

  • Ecocardiogramma

La diagnosi viene suggerita dai risultati dell’esame obiettivo del neonato. A tal fine l’ECG può fornire importanti informazioni. Può essere eseguita una radiografia toracica Radiografia toracica In caso di presunta cardiopatia, si esegue una radiografia del torace in proiezione anteriore e laterale. In genere, il soggetto è in piedi in posizione eretta, ma le radiografie del torace... maggiori informazioni Radiografia toracica per esaminare le dimensioni del cuore e il flusso ematico ai polmoni.

Trattamento dei difetti del setto atrioventricolare

  • Riparazione chirurgica

Dato che molti neonati con difetti del setto atrioventricolare completi presentano insufficienza cardiaca e ritardi della crescita, questi difetti vengono di solito riparati chirurgicamente quando il bambino raggiunge i 2-4 mesi di età. Anche se il bambino cresce bene e non presenta sintomi, viene solitamente eseguita la riparazione chirurgica prima dei 6 mesi di età, per prevenire complicanze.

Nel caso di bambini con difetti parziali asintomatici il trattamento chirurgico viene effettuato quando il bambino è più grande, di solito tra 1 e 3 anni di età.

Se il bambino sviluppa insufficienza cardiaca prima del trattamento chirurgico, i medici somministrano farmaci come diuretici, digossina e inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina per facilitare la gestione dei sintomi prima dell‘intervento.

Di solito, i bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie) per un periodo di 6 mesi dopo la riparazione chirurgica. Se dopo l’intervento è presente un difetto residuo, gli antibiotici prima di queste procedure sono necessari in maniera indefinita. Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi Endocardite infettiva L’endocardite infettiva è un’infezione del rivestimento del cuore (endocardio) e, in genere, anche delle valvole cardiache. L’endocardite infettiva si sviluppa quando dei batteri entrano nel... maggiori informazioni Endocardite infettiva .

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

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