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Sarcoma di Kaposi

(Sarcoma di Kaposi; Sarcoma emorragico multiplo idiopatico)

Di

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Ultima revisione/verifica completa mag 2019| Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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Risorse sull’argomento

Il sarcoma di Kaposi è un cancro della pelle che causa molteplici chiazze piane o escrescenze di colore rosa, rosso o viola sulla pelle. È causato dall’infezione da herpesvirus umano di tipo 8.

  • Potrebbero apparire una o più macchie sulle dita dei piedi o su una gamba, oppure le macchie potrebbero apparire ovunque nel corpo o nelle aree genitali o nella bocca e quindi diffondersi in altre aree, compresi gli organi interni.

  • Anche se questo cancro può spesso essere identificato dall’aspetto, i medici solitamente eseguono una biopsia.

  • Le macchie possono essere rimosse o trattate con radioterapia, ma se il cancro è aggressivo, il trattamento include i farmaci chemioterapici o l’interferone-alfa.

Esistono molti tipi di herpesvirus umani. Uno di essi, il tipo 8, può causare il sarcoma di Kaposi, soprattutto nei soggetti con il sistema immunitario indebolito.

Esistono quattro tipi di sarcoma di Kaposi, che si manifestano in diversi gruppi di persone e hanno effetti diversi in ciascun gruppo. Si verificano nei seguenti modi:

  • Sarcoma di Kaposi classico: Questo tipo colpisce gli uomini anziani, solitamente di origine italiana, dell’Europa orientale o ebraica.

  • Sarcoma di Kaposi endemico: Endemico significa che questo tumore si verifica regolarmente in un certo luogo. Questo tipo colpisce bambini e giovani di certe zone dell’Africa.

  • Sarcoma di Kaposi immunosoppressivo: Questo tipo colpisce i soggetti con il sistema immunitario indebolito a causa di immunosoppressori somministrati dopo un trapianto d’organo.

  • Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS (sarcoma di Kaposi epidemico): Questo tipo colpisce i soggetti affetti da AIDS (e rappresenta la maggior parte dei casi negli Stati Uniti).

Sintomi

Il sarcoma di Kaposi solitamente si presenta sotto forma di macchie o escrescenze di colore viola, rosa o rosso sulla pelle. Il cancro può estendersi per diversi centimetri o più come un’area di colore dal blu-violaceo al nero, piana o leggermente rilevata. Potrebbe essere presente gonfiore. A volte, il cancro cresce più in profondità nei tessuti molli e invade l’osso. Il cancro delle superfici mucose, come quello della bocca, ha una colorazione variabile dal blu al viola. Se interessa il tratto digerente, in certi casi può sanguinare eccessivamente, ma di solito è asintomatico.

Sarcoma di Kaposi classico

Negli uomini anziani (di età superiore ai 60 anni) affetti dal tipo classico altre macchie possono comparire sulla gambe, ma il cancro raramente si diffonde ad altre parti dell’organismo e quasi mai è letale.

Negli altri gruppi, il sarcoma di Kaposi è più aggressivo. Compaiono macchie simili nell’aspetto, ma spesso più numerose, che possono manifestarsi in qualunque zona dell’organismo.

Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS

Entro pochi mesi, le persone affette da questa patologia associata all’AIDS sviluppano macchie che si diffondono in altre parti del corpo, come il viso e il tronco, e che spesso includono la cavità orale dove provocano dolore durante la nutrizione. Le macchie possono svilupparsi anche nei linfonodi e negli organi interni, specialmente nell’apparato digerente, dove possono provocare emorragie interne che portano alla comparsa di sangue nelle feci. A volte, il sarcoma di Kaposi rappresenta il primo sintomo di AIDS.

Sapevate che...

  • Negli Stati Uniti, la maggior parte dei casi di sarcoma di Kaposi si presenta nelle persone affette da AIDS.

Sarcoma di Kaposi immunosoppressivo

Il tipo immunosoppressivo solitamente si sviluppa vari anni dopo il trapianto di organo ed è grave.

Sarcoma di Kaposi endemico

Nei bambini, il tipo endemico in genere attacca i linfonodi. I bambini possono presentare macchie cutanee, ma non necessariamente. In genere si tratta di una malattia improvvisa, grave e letale.

Negli adulti, il tipo endemico tende a causare delle macchie e chiazze cutanee simili a quelle del tipo classico. Il tumore si espande raramente ad altre parti del corpo ed è improbabile che sia letale.

Diagnosi

  • Biopsia punch

Il sarcoma di Kaposi viene riconosciuto per il suo aspetto tipico. Generalmente, per confermare la diagnosi di sarcoma di Kaposi viene eseguita una biopsia punch, in cui viene rimosso un campione di tessuto cutaneo da esaminare al microscopio.

Nei soggetti con AIDS o immunosoppressione, i medici eseguono altri esami per determinare la diffusione del tumore. In genere, si eseguono una tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome e altri test, a seconda dei sintomi del soggetto.

Trattamento

  • Nei soggetti con una o due macchie, rimozione

  • Nei soggetti con molte macchie, molte aree interessate o coinvolgimento dei linfonodi, radioterapia e chemioterapia

  • Per il tipo associato all’AIDS (Acquired immune deficiency syndrome, sindrome da immunodeficienza acquisita), farmaci antiretrovirali, interferone alfa o farmaci chemioterapici

Gli uomini anziani affetti da sarcoma di Kaposi a lento accrescimento, che si presenta con una o due macchie, vengono sottoposti a rimozione chirurgica, a temperatura estremamente fredda (criochirurgia) oppure con corrente elettrica (elettrocoagulazione). Per rimuovere le macchie, inoltre, si possono utilizzare crema a base di imiquimod oppure iniezioni di vinblastina o interferone alfa. Alcuni individui che hanno poche chiazze e nessun altro sintomo possono scegliere di non ricevere alcun trattamento a meno che la malattia non tenda a diffondersi.

I soggetti che presentano molte macchie, molte aree interessate o coinvolgimento dei linfonodi vengono sottoposti a radioterapia e chemioterapia. Il sarcoma di Kaposi si ripresenta comunemente ed è difficile ottenere la guarigione completa.

Coloro che presentano una forma più aggressiva, ma il cui sistema immunitario è normale, spesso rispondono positivamente all’interferone alfa o ai farmaci chemioterapici.

Sarcoma di Kaposi immunosoppressivo

Nelle persone che assumono immunosoppressori, i tumori a volte scompaiono quando gli immunosoppressori vengono sospesi. Se, tuttavia, questi farmaci devono essere continuati a causa della patologia alla base, gli immunosoppressori vengono ridotti. Se gli immunosoppressori non possono essere ridotti, si ricorre a intervento chirurgico, chemioterapia e radioterapia. Può anche essere prescritto il sirolimus. Tuttavia, questi metodi di trattamento sono meno efficaci che negli individui con un sistema immunitario sano.

Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS

Nelle persone con AIDS, il trattamento con chemioterapia e radioterapia non è risultato molto efficace. Tuttavia, il trattamento intensivo con la terapia antiretrovirale (antiretroviral therapy, ART) aiuta, purché il sistema immunitario del paziente migliori grazie al trattamento. Agli individui affetti dal tipo associato all’AIDS potrebbero venire somministrati anche l’interferone alfa o farmaci chemioterapici (come la doxorubicina o il paclitaxel) per via endovenosa. Generalmente, il trattamento del sarcoma di Kaposi non prolunga la vita della maggior parte delle persone affette da AIDS.

Sarcoma di Kaposi endemico

Il tipo endemico è difficile da trattare. I medici solitamente si sforzano di mettere a loro agio i pazienti, di eliminare il dolore e di trattare in modo completo i sintomi della patologia.

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