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I fatti in Breve

sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

(morbo di Lou Gehrig; malattia di Lou Gehrig)

Di

The Manual's Editorial Staff

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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I muscoli di un soggetto si muovono quando il cervello invia loro un segnale attraverso i nervi.

I neuroni motori sono le fibre nervose che inviano ai muscoli i segnali per muoversi. I segnali partono dal cervello e viaggiano attraverso il midollo spinale e i nervi fino ai muscoli.

Le malattie dei neuroni motori distruggono lentamente i neuroni motori stessi. Quando i neuroni motori smettono di funzionare, i muscoli non ricevono più i segnali per muoversi.

Cos’è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma più comune di malattia dei neuroni motori. È spesso detta malattia di Lou Gehrig. Lou Gehrig è stato un famoso giocatore di baseball degli anni Trenta, affetto da SLA.

Vi sono diversi altri tipi di malattie dei neuroni motori, come la sclerosi laterale primaria, la paralisi bulbare progressiva e l’atrofia muscolare progressiva. Tutte causano debolezza e grave disabilità.

Quali sono i sintomi della SLA?

I sintomi iniziali della SLA includono:

  • Goffaggine e debolezza delle mani

  • A volte, debolezza di piedi, bocca o gola

  • Crampi muscolari

  • Perdita di peso

  • Stanchezza eccessiva

La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. Il soggetto inizia ad avere problemi di deglutizione e può soffocare con liquidi o con la saliva. La voce può sembrare strana.

I muscoli che non sono utilizzati iniziano a ridursi e contrarsi. I muscoli delle mani sono talvolta i primi a restringersi.

La debolezza peggiora lentamente e inizia a interessare altri muscoli. Infine, vengono colpiti i muscoli di tutto il corpo, tranne i muscoli che muovono gli occhi.

Successivamente, via via che la debolezza peggiora, si può:

  • Avere bisogno di aiuto per mangiare e vestirsi

  • Avere spasmi muscolari

  • Avere bisogno di aiuto per camminare e infine di una sedia a rotelle

  • Non essere in grado di deglutire senza soffocare e necessitare di una sonda per alimentazione

  • Avere problemi di respirazione

Infine, le difficoltà respiratorie saranno così gravi da rendere necessario il ricorso a un respiratore artificiale (ventilatore meccanico).

La SLA non influisce sul cervello, pertanto è possibile pensare chiaramente anche quando la debolezza è molto grave. Tuttavia, la SLA può colpire l’area delle emozioni, quindi il soggetto può ridere o piangere senza motivo. Inoltre, è frequente la depressione a causa della gravità della malattia.

Come viene diagnosticata la SLA?

I medici eseguono degli esami per diagnosticare la SLA, quali:

Come si cura la SLA?

Non esiste alcuna cura per la SLA né per altre malattie dei neuroni motori.

Il medico tratta i sintomi con:

Anche con il ricorso a sonde per l’alimentazione e respiratori, circa la metà dei soggetti affetti da SLA muore entro circa 3 anni. Tuttavia, alcuni soggetti sopravvivono per oltre 10 anni e molto raramente per 30 anni o più.

Se si è affetti da SLA o da un’altra grave malattia dei neuroni motori, è consigliabile stilare una dichiarazione anticipata di trattamento Dichiarazioni anticipate di trattamento La dichiarazione anticipata di trattamento è un insieme di documenti in cui si comunicano le volontà di un individuo in materia di salute, nel caso in cui quest’ultimo perda la capacità di decisione... maggiori informazioni , ovvero un programma in cui si comunica ai propri cari e ai medici il tipo di cure mediche che si desidera ricevere nella fase terminale.

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