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I fatti in Breve

sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

(morbo di Lou Gehrig; malattia di Lou Gehrig)

Di

The Manual's Editorial Staff

Ultima revisione/verifica completa ago 2018| Ultima modifica dei contenuti ago 2018
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I muscoli si muovono quando il cervello invia loro un segnale attraverso i nervi.

I neuroni motori sono le fibre nervose che inviano ai muscoli i segnali per muoversi. I segnali partono dal cervello e viaggiano attraverso il midollo spinale e i nervi fino ai muscoli.

Le malattie dei neuroni motori distruggono lentamente i neuroni motori stessi. Quando i neuroni motori smettono di funzionare, i muscoli non ricevono più i segnali per muoversi.

Cos’è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma più comune di malattia dei neuroni motori. È spesso detta malattia di Lou Gehrig. Lou Gehrig è stato un famoso giocatore di baseball degli anni Trenta, affetto da SLA.

  • L’esordio della SLA è molto lento

  • I muscoli si indeboliscono e si irrigidiscono gradualmente

  • Alla fine, il soggetto non è più in grado camminare, parlare o deglutire

  • Se non riesce a deglutire, il soggetto ha bisogno di una sonda per alimentazione

  • Se sono colpiti i muscoli respiratori, è necessario collegare il soggetto a un ventilatore (macchina per aiutare a respirare)

  • Non esiste una cura, ma i farmaci possono aiutare a migliorare i sintomi

  • Circa la metà dei soggetti affetti da SLA muore entro 3 anni, ma alcuni vivono per oltre 10 anni

Vi sono diversi altri tipi di malattie dei neuroni motori, come la sclerosi laterale primaria, la paralisi bulbare progressiva e l’atrofia muscolare progressiva. Tutte causano debolezza e grave disabilità.

Quali sono i sintomi della SLA?

I sintomi iniziali della SLA includono:

  • Goffaggine e debolezza delle mani

  • A volte, debolezza di piedi, bocca o gola

  • Crampi muscolari

  • Perdita di peso

  • Stanchezza eccessiva

La debolezza muscolare rende difficile controllare l’espressione del viso. Il soggetto inizia ad avere problemi di deglutizione e può soffocare con liquidi o con la saliva. La voce può sembrare strana.

I muscoli che non sono utilizzati iniziano a ridursi e contrarsi. I muscoli delle mani sono talvolta i primi a restringersi.

La debolezza peggiora lentamente e inizia a interessare altri muscoli. Infine, vengono colpiti i muscoli di tutto il corpo, tranne i muscoli che muovono gli occhi.

Successivamente, via via che la debolezza peggiora, si può:

  • Avere bisogno di aiuto per mangiare e vestirsi

  • Avere spasmi muscolari

  • Avere bisogno di aiuto per camminare e infine di una sedia a rotelle

  • Non essere in grado di deglutire senza soffocare e necessitare di una sonda per alimentazione

  • Avere problemi di respirazione

Infine, le difficoltà respiratorie saranno così gravi da rendere necessario il ricorso a un respiratore artificiale (ventilatore meccanico).

La SLA non influisce sul cervello, pertanto è possibile pensare chiaramente anche quando la debolezza è molto grave. Tuttavia, la SLA può colpire l’area delle emozioni, quindi il soggetto può ridere o piangere senza motivo. Inoltre, è frequente la depressione a causa della gravità della malattia.

Come viene diagnosticata la SLA?

I medici eseguono degli esami per diagnosticare la SLA, quali:

  • RMI (un esame di diagnostica per immagini che usa un forte campo magnetico per creare un’immagine dettagliata dell’interno del corpo)

  • Elettromiografia (un esame che, servendosi di piccoli aghi, registra l’attività elettrica di un muscolo)

  • Studi della conduzione nervosa (un esame dei nervi che utilizza piccole scariche elettriche per stabilire il grado di conduzione nervosa dei segnali)

  • Esami del sangue

  • Analisi delle urine

  • Puntura lombare (un esame che utilizza un campione di liquido prelevato dal canale spinale)

  • Test genetici (esami che utilizzano un piccolo campione di sangue, cute o altro tessuto per ricercare problemi a carattere familiare)

Come si cura la SLA?

Non esiste alcuna cura per la SLA né per altre malattie dei neuroni motori.

Il medico tratta i sintomi con:

  • Fisioterapia per mantenere flessibili le articolazioni e rallentare il deperimento muscolare

  • Terapia occupazionale per prevenire il soffocamento durante pasti, o un sondino per alimentazione nello stomaco se il soggetto non è più in grado di deglutire

  • Farmaci contro gli spasmi o i crampi muscolari

  • Farmaci di supporto per le reazioni emotive o la depressione

  • Farmaci contro la salivazione

  • Antidolorifici

  • Un respiratore artificiale (ventilatore meccanico) se il soggetto è troppo debole per respirare autonomamente

Anche con il ricorso a sonde per l’alimentazione e respiratori, circa la metà dei soggetti affetti da SLA muore entro circa 3 anni. Tuttavia, alcuni soggetti sopravvivono per oltre 10 anni e molto raramente per 30 anni o più.

Se si è affetti da SLA o da un’altra grave malattia dei neuroni motori, è consigliabile stilare una dichiarazione anticipata di trattamento, ovvero un programma in cui si comunica ai propri cari e ai medici il tipo di cure mediche che si desidera ricevere nella fase terminale.

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