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Polmonite interstiziale linfoide

(Polmonite interstiziale linfoide)

Di

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa set 2019| Ultima modifica dei contenuti set 2019
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La polmonite interstiziale linfoide è una patologia polmonare non comune, in cui si accumulano linfociti maturi (un tipo di globuli bianchi) nelle cavità aeree dei polmoni (alveoli).

  • Generalmente, il paziente presenta tosse e difficoltà respiratoria.

  • La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata, i test di funzionalità polmonare, e, spesso, broncoscopia, biopsia o entrambe.

  • Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi, immunosoppressori, o una combinazione di entrambi gli agenti.

La polmonite interstiziale linfoide è una forma di polmonite interstiziale idiopatica. Può manifestarsi nei bambini, generalmente in quelli con infezione da virus dell’immunodeficienza umana (Human Immunodeficiency Virus, HIV). La polmonite interstiziale linfoide può inoltre manifestarsi negli adulti, spesso in persone affette da patologie autoimmuni quali i disturbi plasmacellulari, la sindrome di Sjögren, la tiroidite di Hashimoto, l’artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico (lupus). Sono comunemente colpite donne e ragazze. L’età media di esordio negli adulti affetti è 54 anni.

Sintomi

I bambini sviluppano tosse e un calo della resistenza allo sforzo, inoltre è possibile l’arresto della crescita e dell’aumento ponderale. Gli adulti sviluppano difficoltà respiratoria e tosse nell’arco di mesi o, in alcuni casi, anni. Sintomi meno comuni comprendono calo ponderale, febbre, dolore articolare e sudorazioni notturne.

Diagnosi

  • Radiografie e tomografia computerizzata del torace

La diagnosi richiede la radiografia toracica, la tomografia computerizzata (TC) e i test di funzionalità polmonare. I test di funzionalità polmonare di solito mostrano una riduzione del volume dell’aria che i polmoni possono contenere. Spesso si esegue una broncoscopia con lavaggio di alcuni segmenti polmonari con soluzione fisiologica e successiva raccolta del liquido (lavaggio broncoalveolare) per l’analisi.

Le analisi del sangue possono rivelare valori proteici alterati che possono agevolare la diagnosi. Tale analisi delle proteine ematiche è particolarmente utile nei bambini e può essere sufficiente per stabilire la diagnosi. In caso contrario, e per tutti gli adulti, è, generalmente, necessaria una biopsia polmonare.

Trattamento

  • Corticosteroidi o farmaci citotossici

La prognosi è difficile da stabilire. Il disturbo può risolversi spontaneamente o dopo il trattamento, oppure può esitare in fibrosi polmonare o linfoma (un tumore). A 5 anni dalla diagnosi, da metà a due terzi dei pazienti affetti sono viventi.

Il trattamento è a base di corticosteroidi, farmaci citotossici (come azatioprina o ciclofosfamide), o entrambi, ma l’efficacia di questi agenti non è nota.

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