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Leucoencefalopatia progressiva multifocale (LMP)

Di

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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Le leucoencefalopatia multifocale progressiva è un’infezione rara del cervello, causata dal virus JC (John Cunningham).

  • Le persone con un sistema immunitario indebolito hanno più probabilità di soffrire di questo disturbo.

  • Possono diventare impacciate, avere problemi di elocuzione, diventare parzialmente cieche e la funzione mentale diminuisce rapidamente.

  • La morte sopraggiunge solitamente entro 9 mesi.

  • Vengono effettuati esami di diagnostica per immagini e una puntura lombare.

  • Il trattamento della malattia che ha indebolito il sistema immunitario può consentire una maggiore sopravvivenza del soggetto.

Le leucoencefalopatia multifocale progressiva è causata da un’infezione da virus JC. Il virus JC viene spesso contratto durante l’infanzia. La maggior parte degli adulti è stata infettata con il virus JC, ma non sviluppa la malattia.

Il virus sembra rimanere inattivo, finché non viene riattivato da qualcosa (come un sistema immunitario indebolito) e inizia a moltiplicarsi. Pertanto, il disturbo interessa prevalentemente le persone con un sistema immunitario indebolito da una malattia (come leucemia Panoramica sulle leucemie Le leucemie sono tumori dei globuli bianchi o delle cellule che diventeranno globuli bianchi. I globuli bianchi originano dalle cellule staminali del midollo osseo. Talvolta può succedere che... maggiori informazioni , linfoma Panoramica sui linfomi I linfomi sono tumori dei linfociti, che si localizzano nel sistema linfatico e negli organi che generano il sangue. I linfomi sono tumori che interessano globuli bianchi specifici, noti come... maggiori informazioni Panoramica sui linfomi o AIDS Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) L’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) è un’infezione virale che distrugge progressivamente alcuni globuli bianchi e può causare la sindrome da immunodeficienza acquisita... maggiori informazioni Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) ) o da farmaci che lo sopprimono ( immunosoppressori Soppressione del sistema immunitario Il trapianto è la rimozione di cellule, tessuti od organi vivi e funzionanti dal corpo per il successivo trasferimento nello stesso organismo o in un altro. Il tipo più comune di trapianto... maggiori informazioni ) o lo modificano (immunomodulatori). Questi farmaci includono quelli utilizzati per prevenire il rigetto di organi trapiantati o per trattare i tumori o i disturbi autoimmuni Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni , come il lupus eritematoso sistemico Trattamento Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni... maggiori informazioni Trattamento (lupus) o la sclerosi multipla Sclerosi multipla (SM) Nella sclerosi multipla vengono danneggiate o distrutte delle chiazze di mielina (la sostanza che ricopre la maggior parte delle fibre nervose) e le fibre nervose sottostanti nel cervello, nei... maggiori informazioni . Questi farmaci includono natalizumab e rituximab, che sono anticorpi monoclonali, e brentuximab vedotin, che è un farmaco antitumorale combinato con un anticorpo Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo (sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni Anticorpi specifico anti-cellule tumorali.

Sintomi della LMP

Il virus JC sembra non causare sintomi finché non viene riattivato.

I sintomi della leucoencefalopatia multifocale progressiva possono iniziare gradualmente, e in genere peggiorano progressivamente. Variano a seconda della parte del cervello infettata.

I primi sintomi possono essere goffaggine, debolezza, difficoltà a parlare o difficoltà cognitive. Con il progredire della malattia, molti soggetti sviluppano demenza e perdono l’uso della parola. Anche la vista può essere colpita. I soggetti con leucoencefalopatia multifocale progressiva alla fine sono costretti a letto. Raramente, si manifestano cefalee e crisi convulsive, soprattutto nei soggetti con AIDS.

La morte sopraggiunge da 1 a 9 mesi dopo l’insorgenza dei sintomi, ma alcune persone sopravvivono più a lungo (circa 2 anni).

I soggetti che sviluppano leucoencefalopatia multifocale progressiva mentre stanno assumendo un farmaco che sopprime il sistema immunitario (come natalizumab) possono riprendersi una volta interrotto il farmaco. Tuttavia, molti continuano ad avere problemi correlati all’infezione.

Diagnosi della LMP

  • Risonanza magnetica per immagini

  • Puntura lombare

Dei sintomi inspiegabili che peggiorano progressivamente in soggetti con un sistema immunitario indebolito indicano una leucoencefalopatia multifocale progressiva.

Viene effettuata una risonanza magnetica per immagini (RMI) della testa. Solitamente riesce a rilevare le anomalie che suggeriscono la diagnosi.

Viene effettuata una puntura lombare Puntura lombare Possono essere necessarie delle procedure diagnostiche per confermare la diagnosi suggerita dall’anamnesi e dall’esame obiettivo. L’elettroencefalografia (EEG) è una procedura semplice e indolore... maggiori informazioni Puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (il liquido che scorre nei tessuti che ricoprono il cervello e il midollo spinale). La tecnica della reazione a catena della polimerasi (polymerase chain reaction, PCR), che produce molte copie di un gene, viene utilizzata per individuare il DNA del virus JC nel liquido cerebrospinale.

Trattamento della LMP

  • Se la causa è un sistema immunitario indebolito, trattamento della causa

Nessun trattamento per la leucoencefalopatia multifocale progressiva è risultato efficace. Tuttavia, se viene trattato il disturbo che ha indebolito il sistema immunitario, le persone sopravvivono più a lungo. Ad esempio, se la causa è l’AIDS, viene utilizzata una terapia antiretrovirale Trattamento farmacologico dell’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) I farmaci antiretrovirali utilizzati per trattare l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) mirano ai seguenti risultati: Ridurre la quantità di RNA dell’HIV (carica virale) nel... maggiori informazioni altamente attiva.

Se le persone stanno assumendo degli immunosoppressori o altri farmaci che agiscono sul sistema immunitario (come natalizumab), l’interruzione dei farmaci può causare la scomparsa della leucoencefalopatia multifocale progressiva. Talvolta, poi, si ricorre alla plasmaferesi Plasmaferesi Nell'aferesi, il sangue di una persona viene prelevato e successivamente reinfuso dopo la rimozione di alcune sostanze. L’aferesi può essere utilizzata per ottenere componenti ematiche sane... maggiori informazioni per rimuovere il farmaco dal sangue, in particolare se si tratta di natalizumab (usato per trattare la sclerosi multipla).

Le persone trattate con una terapia antiretrovirale o che interrompono gli immunosoppressori possono sviluppare la sindrome infiammatoria da immunoricostituzione (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS) Sindrome infiammatoria da immunoricostituzione I farmaci antiretrovirali utilizzati per trattare l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) mirano ai seguenti risultati: Ridurre la quantità di RNA dell’HIV (carica virale) nel... maggiori informazioni . In questo disturbo, il sistema immunitario che sta guarendo lancia un attacco intenso contro il virus JC, che può aggravarne temporaneamente i sintomi. I corticosteroidi possono aiutare ad alleviare i sintomi.

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