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Corea, atetosi ed emiballismo

Di

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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La

corea è caratterizzata da movimenti ripetitivi, brevi, irregolari, in certo modo rapidi e involontari che iniziano in una parte del corpo e si spostano bruscamente, in modo imprevedibile e spesso continuativamente verso un’altra parte. La corea coinvolge solitamente il viso, la bocca, il tronco e gli arti. L’atetosi è un flusso continuo di movimenti lenti, costanti, contorti e involontari. Colpisce solitamente le mani e i piedi. L’emiballismo è un tipo di corea, che solitamente coinvolge scatti involontari e violenti di un braccio e/o di una gamba. I movimenti sono più ampi e più intensi rispetto alla corea.

  • La corea e l’atetosi sono in genere sintomi di un altro disturbo, anche se la corea può svilupparsi da sola nelle persone anziane o nelle donne incinte.

  • La corea e l’atetosi possono manifestarsi insieme, causando solitamente movimenti contorti, che assomigliano a una danza.

  • L’emiballismo colpisce un arto (il braccio con maggior frequenza della gamba) da un lato del corpo, facendolo scattare incontrollatamente.

  • Per la corea e l’atetosi, può essere utile trattare la causa e usare farmaci antipsicotici.

La corea e l’atetosi, che possono manifestarsi insieme come coreoatetosi, non sono malattie. Sono invece sintomi che possono derivare da molti disturbi diversi.

Cause

La corea e l’atetosi sono provocate dall’iperattività nei gangli basali, la parte del cervello che aiuta ad avviare e regolare e coordinare i movimenti volontari avviati dagli impulsi nervosi che provengono dal cervello. Nella maggior parte delle forme di corea, un eccesso di dopamina, il principale neurotrasmettitore utilizzato nei gangli basali, impedisce a questi ultimi di funzionare correttamente. I farmaci e i disturbi che aumentano i livelli di dopamina o la sensibilità delle cellule nervose alla dopamina tendono ad aggravare la corea e l’atetosi.

Localizzazione dei gangli basali

I gangli basali sono aggregati di cellule nervose situati in profondità nel cervello. Tra questi:

  • Nucleo caudato (una struttura a forma di C che si assottiglia a una coda sottile)

  • Putamen

  • Globo pallido (situato vicino al putamen)

  • Nucleo subtalamico

  • Substantia nigra

I gangli basali aiutano ad effettuare e a distendere i movimenti dei muscoli volontari, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare i cambiamenti di postura.

Localizzazione dei gangli basali

Corea e atetosi si manifestano nella malattia di Huntington, un disturbo degenerativo ereditario.

La corea può verificarsi anche nei seguenti casi:

  • Corea di Sydenham (chiamata anche ballo di S. Vito o malattia di Sydenham), una complicanza della febbre reumatica (un’infezione infantile provocata da alcuni streptococchi) caratterizzata da movimenti spasmodici incontrollati che possono durare vari mesi

  • Iperattività della tiroide (ipertiroidismo)

  • Livello elevato di zuccheri nel sangue (iperglicemia)

  • Un basso livello di ormone paratiroideo (ipoparatiroidismo)

  • Un tumore o un ictus che colpisce una parte dei gangli basali chiamata nucleo caudato

  • Sindromi paraneoplastiche (i sintomi causati dagli ormoni secreti dal tumore o dagli anticorpi prodotti dal sistema immunitario in risposta al tumore)

  • La gravidanza, che provoca una condizione chiamata corea gravidarum che compare durante i primi 3 mesi di gravidanza, ma scompare senza trattamento poco dopo il parto

  • Raramente, uso di contraccettivi orali

  • Uso di alcuni farmaci come levodopa in soggetti affetti da malattia di Parkinson, fenitoina, antidepressivi triciclici e cocaina

In alcune persone, i farmaci antipsicotici possono causare una corea chiamata discinesia tardiva (caratterizzata, ad esempio, dall’increspatura delle labbra e della lingua o dalla coreoatetosi).

La corea si sviluppa a volte nelle persone anziane senza motivo apparente. Questa tipologia, chiamata corea senile, tende a colpire i muscoli all’interno e intorno alla bocca. Tuttavia, se si sviluppano questi movimenti, le persone devono recarsi dal medico.

L’emiballismo è solitamente causato da un ictus che colpisce una piccola area appena sotto i gangli basali chiamata nucleo subtalamicoIl nucleo subtalamico aiuta a controllare i movimenti volontari.

Sintomi

La corea interessa solitamente le mani, i piedi e il viso. Possono apparire delle rughe sul naso, gli occhi si muovono rapidamente in modo continuo e la bocca o la lingua si muovono costantemente. I movimenti non sono ritmici, ma sembrano passare da un muscolo all’altro come in una danza. Possono fondersi in modo impercettibile in atti volontari o semi volontari, a volte rendendo più difficile identificare la corea.

L’atetosi colpisce solitamente le mani e i piedi. I movimenti lenti e contorti si alternano spesso con il trattenere parti degli arti in determinate posizioni (posture) per produrre un flusso continuo e fluido di movimento.

Quando la corea e l’atetosi si manifestano insieme, i movimenti sono contorti, come in una danza, più lenti che nella corea ma più veloci che nell’atetosi.

L’emiballismo colpisce un lato del corpo. Le braccia sono colpite più frequentemente delle gambe. Può essere temporaneamente invalidante perché quando una persona prova a muovere l’arto, questo può scattare in modo incontrollato.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • A volte esami per identificare la causa

La diagnosi di corea, atetosi o emiballismo si basa sui sintomi e sulle osservazioni del medico. Il medico si informa anche dei farmaci assunti per verificare se è possibile che i sintomi siano causati da essi.

Possono essere effettuati esami per identificare la causa. Tali esami possono includere

  • Analisi del sangue per misurare i livelli di ormoni tiroidei e/o di zuccheri

  • Esami di diagnostica per immagini del cervello, come la risonanza magnetica per immagini (RMI) o la tomografia computerizzata (TC), per controllare la presenza di tumori o evidenze di ictus

  • Talvolta altri esami, in base alla causa che si sospetta

Trattamento

  • Trattamento della causa

  • Farmaci per aiutare a controllare i movimenti anomali

La corea nelle persone che soffrono di ipertiroidismo o iperglicemia diminuisce solitamente quando viene trattato il disturbo. La corea di Sydenham e quella causata da un ictus spesso scompaiono gradatamente senza trattamento. Se la corea è causata da un farmaco, la sua interruzione può essere d’aiuto, ma il disturbo non sempre scompare.

Se una donna incinta è affetta da corea grave, può essere trattata con barbiturici durante la gravidanza. Tuttavia, dopo il parto, la corea diminuisce e alla fine scompare da sola.

Nelle persone che soffrono di corea e atetosi, i trattamenti che aiutano ad alleviare la corea tendono anche ad alleviare l’atetosi.

I farmaci che bloccano l’azione della dopamina possono aiutare a controllare i movimenti anomali. Questi farmaci includono antipsicotici, come la flufenazina, l’aloperidolo e il risperidone. Possono essere d’aiuto anche i farmaci che riducono la quantità di dopamina rilasciata, come la reserpina, la deutetrabenazina e la tetrabenazina. Tuttavia, il miglioramento può essere limitato.

L’emiballismo generalmente scompare da solo dopo diversi giorni, ma a volte dura 6-8 settimane. I farmaci antipsicotici possono aiutare ad eliminare l’emiballismo. Se i farmaci sono inefficaci, si può ricorrere alla stimolazione cerebrale profonda, una procedura che prevede l’impianto chirurgico di minuscoli elettrodi nei gangli basali. Gli elettrodi inviano piccole quantità di elettricità a zone specifiche dei gangli basali che si ritiene siano responsabili dell’emiballismo, aiutando in tal modo ad alleviare i sintomi.

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