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Anemia aplastica

(anemia ipoplastica)

Di

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa feb 2019| Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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L’anemia aplastica è un disturbo nel quale le cellule di midollo osseo dalle quali si sviluppano le cellule ematiche mature sono danneggiate, determinando una riduzione del numero di globuli rossi, globuli bianchi e/o piastrine.

Quando le cellule del midollo osseo (cellule staminali) che si sviluppano in cellule ematiche mature e le piastrine vengono danneggiate o soppresse, il midollo osseo può andare incontro a esaurimento funzionale. Questa insufficienza midollare è denominata anemia aplastica. L’insufficienza midollare porta a un numero insufficiente di globuli rossi (vedere anche Panoramica sull’anemia), globuli bianchi (leucopenia) e piastrine (trombocitopenia).

Il termine anemia aplastica è utilizzato per l’anemia che si sviluppa quando viene soppressa la produzione di tutti i tipi di cellule ematiche. Se viene soppressa solo la produzione di globuli rossi, il disturbo viene chiamato aplasia eritrocitaria pura.

Se la causa dell’anemia aplastica non può essere diagnosticata (anemia aplastica idiopatica), è probabile che si tratti di una malattia autoimmune, nella quale il sistema immunitario sopprime le cellule staminali del midollo osseo.

Le altre cause includono

  • Infezione da virus come parvovirus, virus di Epstein Barr e citomegalovirus

  • Esposizione alle radiazioni

  • Tossine (come il benzene)

  • Farmaci chemioterapici e altri farmaci (come il cloramfenicolo)

  • Gravidanza

Sintomi

I sintomi dell’anemia aplastica di solito si sviluppano lentamente nel corso di settimane o mesi.

L’anemia causa pallore, debolezza e affaticamento. La leucopenia causa una maggiore sensibilità alle infezioni. La trombocitopenia causa facilità di formazione di ematomi e sanguinamento.

Diagnosi

  • Esami del sangue

  • Esame del midollo osseo

I soggetti che presentano sintomi di anemia vengono sottoposti a esami del sangue. Se gli esami del sangue indicano una riduzione del numero di cellule ematiche, viene eseguito un esame del midollo osseo.

La diagnosi di anemia aplastica viene formulata quando l’esame di un campione di midollo osseo (biopsia midollare) al microscopio evidenzia una notevole riduzione del numero delle cellule del midollo osseo.

Trattamento

  • Trapianto di cellule staminali

I soggetti con anemia aplastica grave possono andare incontro alla morte se non vengono trattati immediatamente. Le trasfusioni di globuli rossi, piastrine e di sostanze denominate fattori di crescita possono portare all’aumento temporaneo di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Tuttavia, dato che le trasfusioni possono impedire il successivo trapianto di cellule staminali, i prodotti ematici vengono usati solo se necessario.

Il trapianto di cellule staminali è il trattamento di routine dell’anemia aplastica, perché può curare la malattia, specialmente nelle persone più giovani che possono contare su un donatore di cellule staminali compatibile. Se il trapianto non è possibile, i pazienti ricevono globulina antitimocitaria e ciclosporina per sopprimere il sistema immunitario e consentire alle cellule staminali del midollo di rigenerarsi.

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