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Sindrome emolitico-uremica (SEU)

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia grave che insorge solitamente nei bambini e comporta la formazione di piccoli coaguli di sangue in tutto il corpo che bloccano l’apporto di sangue a organi vitali come il cervello, il cuore e i reni.

  • I sintomi variano a seconda del sito in cui si formano i coaguli.

  • La diagnosi si basa sui sintomi del soggetto e sugli esami del sangue.

  • Il trattamento della SEU prevede supporto delle funzioni vitali essenziali e talvolta emodialisi; alcuni pazienti possono ottenere benefici dal farmaco eculizumab.

La SEU è una malattia rara nella quale si formano improvvisamente numerosi piccoli coaguli di sangue (trombi) in tutto l’organismo. Emolitica si riferisce alla degradazione dei globuli rossi, mentre uremica significa che la lesione renale causa un accumulo di urea (un prodotto di scarto) nel sangue. La SEU è correlata alla porpora trombocitopenica trombotica Porpora trombocitopenica trombotica (PTT) La porpora trombocitopenica trombotica (PTT) è una malattia grave che provoca la formazione di piccoli coaguli di sangue in tutto il corpo che bloccano l’apporto di sangue a organi vitali come... maggiori informazioni (PTT), ma si verifica più frequentemente nei bambini e causa più spesso insufficienza renale, mentre la PTT è più comune tra gli adulti.

I piccoli coaguli che si formano nella SEU ostruiscono i vasi sanguigni di piccolo calibro in tutto il corpo, in particolare quelli nel cervello, nel cuore e nei reni. Il blocco dei vasi sanguigni causa danni agli organi e può spezzare i globuli rossi che passano poi attraverso vasi parzialmente bloccati. La presenza di coaguli indica anche un consumo eccessivo di piastrine, con conseguente calo repentino del numero di quelle circolanti.

Generalmente la sindrome emolitico-uremica si sviluppa in seguito a un’infezione intestinale dovuta all’ingestione di cibi contaminati da Escherichia coli O157:H7 o altri batteri che producono tossine.

Sintomi della SEU

Nella sindrome emolitico-uremica (SEU), i sintomi si sviluppano improvvisamente

e sono piuttosto diversi da quelli della maggior parte delle altre forme di trombocitopenia.

Diagnosi di SEU

  • Esami del sangue per misurare la conta piastrinica e la coagulazione

  • Esami per escludere eventuali altre patologie che causano bassa conta piastrinica e sanguinamento

I medici sospettano la sindrome emolitico-uremica (SEU) quando riscontrano una bassa conta piastrinica in bambini che sono stati malati o, meno comunemente, che hanno assunto determinati farmaci.

Sebbene non esistano esami del sangue specifici per la diagnosi della SEU, il medico prescrive una serie di analisi del sangue che, assieme ai sintomi del soggetto, possono aiutare a formularla. Questi esami del sangue spesso comprendono un emocromo completo, esami per dimostrare la distruzione dei globuli rossi, come l’esame di un campione di sangue al microscopio (striscio di sangue), e test per stabilire il grado di funzionalità renale.

Trattamento della SEU

  • Dialisi renale

  • Talvolta il farmaco eculizumab

Circa la metà dei bambini affetti da sindrome emolitico-uremica deve essere sottoposta temporaneamente a dialisi renale Dialisi La dialisi è un processo artificiale di rimozione delle scorie e dei liquidi in eccesso dal corpo, necessario quando i reni non funzionano in maniera adeguata. Sono innumerevoli i motivi per... maggiori informazioni Dialisi . Il più delle volte i reni riacquistano la funzionalità, ma alcuni bambini riportano danno renale permanente. Eculizumab è un farmaco che sopprime il complemento, un componente del sistema immunitario. Riduce il tasso di danno renale e, in alcuni soggetti, può ripristinare rapidamente la funzionalità dei reni. I soggetti che assumono eculizumab presentano un rischio superiore al normale di meningite meningococcica Infezioni da meningococco Le infezioni da meningococco sono causate dal batterioNeisseria meningitidis (un meningococco) e includono la meningite e la sepsi. L’infezione si diffonde tramite il contatto diretto con le... maggiori informazioni Infezioni da meningococco , pertanto devono ricevere il vaccino meningococcico Prevenzione Le infezioni da meningococco sono causate dal batterioNeisseria meningitidis (un meningococco) e includono la meningite e la sepsi. L’infezione si diffonde tramite il contatto diretto con le... maggiori informazioni Prevenzione per prevenire le infezioni da meningococco.

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