Leukemia Limfositik Kronis (CLL)

OlehAshkan Emadi, MD, PhD, West Virginia University School of Medicine, Robert C. Byrd Health Sciences Center;
Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine
Ditinjau OlehJerry L. Spivak, MD; MACP, , Johns Hopkins University School of Medicine
Ditinjau/Direvisi Oct 2023 | Dimodifikasi Jul 2024
v775966_id

Leukemia limfositik kronis biasanya merupakan penyakit yang berkembang lambat di mana limfosit yang tampak matang (sejenis sel darah putih) menjadi kanker dan secara bertahap menggantikan sel normal pada kelenjar getah bening.

  • Orang mungkin tidak memiliki gejala apa pun, atau mereka mungkin memiliki gejala umum seperti kelelahan, demam, keringat di malam hari, dan penurunan berat badan yang tidak diinginkan.

  • Orang-orang juga dapat memiliki kelenjar getah bening yang membesar dan rasa begah di perut karena pembesaran limpa.

  • Diperlukan tes darah untuk diagnosis.

  • Pengobatan termasuk obat-obatan kemoterapi, antibodi monoklonal, dan kadang-kadang terapi radiasi.

(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Leukemia)

Lebih dari tiga perempat orang yang menderita leukemia limfositik kronis (CLL) berusia lebih dari 60 tahun, dan penyakit ini sangat jarang terjadi pada anak-anak. CLL adalah tipe leukemia yang paling umum di Amerika Utara dan Eropa. Ini jarang terjadi di Jepang dan Asia Tenggara dan pada orang-orang keturunan Jepang dan Asia Tenggara yang tinggal di Amerika Serikat, yang menunjukkan bahwa genetik berperan dalam perkembangannya.

Jumlah limfosit kanker yang tampak dewasa meningkat pertama kali di dalam darah, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening. Limfosit kanker kemudian menyebar ke hati dan limpa, yang keduanya mulai membesar.

Pada sumsum tulang, limfosit kanker dapat mempersempit ruang sel-sel penghasil darah normal, yang menyebabkan menurunnya jumlah satu atau lebih dari yang berikut ini:

  • Sel darah merah, yang membawa oksigen dalam aliran darah

  • Sel darah putih, yang membantu melindungi tubuh dari infeksi

  • Trombosit, partikel kecil seperti sel yang membantu dalam proses pembekuan darah

Limfosit kanker tidak berfungsi seperti limfosit normal, yang menghasilkan protein (antibodi) yang membantu memerangi infeksi. Jumlah limfosit sehat yang tersisa tidak selalu dapat menghasilkan cukup antibodi, sehingga kemungkinan terjadi infeksi. Selain itu, sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh dari organisme dan zat asing, terkadang menjadi salah arah, bereaksi terhadap jaringan normal dan menghancurkannya. Aktivitas imun yang keliru ini dapat menyebabkan kerusakan sel darah merah, neutrofil, atau trombosit.

CLL terkadang dapat berubah menjadi kanker agresif yang disebut limfoma. Jenis transformasi ini, yang disebut transformasi Richter, terjadi dalam 2 hingga 10 persen kasus.

Tahukah Anda...

  • Leukemia limfositik kronis jarang terjadi pada anak-anak.

Gejala CLL

Pada tahap awal CLL, sebagian besar orang tidak memiliki gejala, dan penyakit ini didiagnosis hanya karena peningkatan jumlah sel darah putih. Gejala selanjutnya dapat meliputi

  • Pembesaran kelenjar getah bening

  • Kelelahan

  • Hilangnya nafsu makan

  • Penurunan berat badan

  • Batuk, terkadang disertai dengan mukus kuning atau hijau dengan bercak darah

  • Sesak napas saat berolahraga

  • Perasaan begah di perut akibat pembesaran limpa

Seiring memburuknya CLL, orang dapat terlihat pucat dan mudah memar. Infeksi bakteri, virus, dan jamur dapat terjadi di akhir perjalanan penyakit karena sumsum tulang menghasilkan lebih sedikit sel darah putih yang sehat untuk memerangi infeksi.

Diagnosis CLL

  • Tes darah

Kadang-kadang CLL ditemukan secara tidak sengaja ketika hitung darah yang dilakukan untuk beberapa alasan lain menunjukkan peningkatan jumlah limfosit. Tes darah khusus (disebut sitometri aliran dan imunofenotipe) untuk mengkarakterisasi limfosit abnormal dapat dilakukan pada sel-sel di dalam darah. Tes darah juga dapat menunjukkan bahwa jumlah sel darah merah, trombosit, dan antibodi rendah.

Evaluasi sumsum tulang tidak diperlukan untuk diagnosis CLL tetapi, jika dilakukan, sering kali menunjukkan peningkatan jumlah limfosit.

Pengobatan Untuk CLL

  • Kemoterapi

  • Imunoterapi

Karena CLL berkembang lambat, banyak orang tidak membutuhkan pengobatan selama bertahun-tahun, Dokter biasanya menunggu untuk memulai pengobatan sampai satu atau beberapa hal berikut terjadi

  • Jumlah limfosit mulai meningkat dan menyebabkan gejala

  • Kelenjar getah bening, hati, atau limpa membesar

  • Jumlah sel darah merah atau trombosit menurun

Perawatan dengan obat-obatan untuk CLL

Obat-obatan, termasuk kemoterapi dan obat-obatan imunoterapi (seperti antibodi monoklonal), membantu meredakan gejala dan menyusutkan pembesaran kelenjar getah bening dan limpa tetapi tidak menyembuhkan penyakit. Pengobatan dapat mengendalikan CLL selama bertahun-tahun dan sering kali dapat digunakan kembali dengan sukses ketika leukemia tumbuh kembali.

Tidak ada kombinasi standar untuk obat-obatan yang digunakan mengobati CLL. Pengobatan obat awal biasanya mencakup obat-obatan seperti fludarin dan siklofosdamida, yang membunuh sel kanker dengan berinteraksi dengan DNA. Saat ini, kemoterapi dan antibodi monoklonal yang disebut rituksimab juga digunakan untuk mengobati CLL. Terapi kombinasi ini biasanya berhasil mengendalikan CLL (memicu remisi). Pada akhirnya, sebagian besar CLL menjadi resisten terhadap obat-obatan ini. Perawatan dengan obat-obatan lain atau antibodi monoklonal lain kemudian dipertimbangkan.

Ibrutinib adalah obat yang memicu remisi jangka panjang pada beberapa orang dengan CLL. Ini dapat digunakan untuk pengobatan awal atau untuk CLL yang tidak mungkin merespons pengobatan lain, untuk CLL yang gagal merespons pengobatan lain (refraktori), atau untuk CLL yang mengalami kekambuhan. Obinutuzumab dapat digunakan pada lansia dengan CLL dan penyakit lainnya. Kadang-kadang, transplantasi sel punca dapat dilakukan pada orang yang mengalami kekambuhan.

Acalabrutinib dan zanubrutinib baru-baru ini tersedia untuk mengobati CLL. Efek sampingnya dapat lebih sedikit dibandingkan ibrutinib.

Pengobatan gejala CLL

Anemia diobati dengan transfusi darah dan terkadang dengan injeksi eritropoietin atau darbepoietin (obat yang merangsang pembentukan sel darah merah). Jumlah trombosit yang rendah dapat menyebabkan perdarahan dan diobati dengan transfusi trombosit. Infeksi diobati dengan antimikroba. Terapi radiasi digunakan untuk menyusutkan pembesaran kelenjar getah bening atau pembesaran hati atau limpa jika pembesaran tersebut menyebabkan ketidaknyamanan dan kemoterapi tidak efektif.

Prognosis untuk CLL

Biasanya CLL berkembang dengan lambat. Dokter menentukan seberapa jauh perkembangan penyakit (penentuan stadium) untuk memprediksi waktu kelangsungan hidup. Penentuan stadium didasarkan pada beberapa faktor, termasuk

  • Jumlah limfosit di dalam darah

  • Jumlah limfosit di sumsum tulang

  • Ukuran limpa

  • Ukuran hati

  • Jumlah sel darah merah di dalam darah

  • Jumlah trombosit dalam darah

Orang yang berada dalam tahap awal CLL sering bertahan hidup 10 sampai 20 tahun atau lebih setelah diagnosis dibuat dan biasanya tidak memerlukan pengobatan pada tahap awal. Orang yang memiliki jumlah sel darah merah yang rendah (anemia) atau jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia) membutuhkan pengobatan yang lebih cepat dan memiliki prognosis yang kurang baik. Biasanya, kematian terjadi karena sumsum tulang tidak lagi dapat menghasilkan sel normal dalam jumlah yang cukup untuk membawa oksigen, memerangi infeksi, dan mencegah perdarahan.

Karena alasan yang mungkin terkait dengan perubahan dalam sistem imun, orang yang menderita CLL lebih cenderung mengalami kanker lain, seperti kanker kulit atau kanker paru-paru. CLL juga dapat berubah menjadi jenis kanker sistem limfatik (limfoma) yang lebih agresif.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. Leukemia & Lymphoma Society: Apa yang dimaksud dengan CLL: Informasi umum tentang banyak aspek leukemia limfositik kronis, termasuk diagnosis, opsi pengobatan, dan temuan penelitian

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!