Anemia hemolitik autoimun adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan malafungsi sistem imun, yang menyebabkan produksi antibodi otomatis yang menyerang sel darah merah seolah-olah mereka merupakan zat asing bagi tubuh.
Sebagian orang tidak menunjukkan gejala apa pun, dan sebagian yang lain merasa lelah, sesak napas, pucat, dan mungkin menderita penyakit kuning atau pembesaran limpa.
Tes darah digunakan untuk mendeteksi anemia dan menentukan penyebab reaksi autoimun.
Pengobatannya adalah kortikosteroid atau obat-obatan lain yang menekan sistem imun dan terkadang, splenektomi (pengangkatan limpa melalui pembedahan).
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Anemia.)
Anemia hemolitik autoimun adalah kelompok gangguan umum yang dapat terjadi pada usia berapa pun. Sekitar setengahnya penyebab anemia hemolitik autoimun tidak dapat ditentukan (anemia hemolitik autoimun idiopatik). Anemia hemolitik autoimun juga dapat disebabkan oleh atau terjadi dengan gangguan lain, seperti lupus eritematosus sistemik (lupus) atau limfoma, dan dapat disebabkan oleh penggunaan obat-obatan tertentu, seperti penisilin.
Penghancuran sel darah merah oleh antibodi otomatis (antibodi yang secara tidak sengaja menyerang sel tubuh sendiri) dapat terjadi secara tiba-tiba, atau dapat terjadi secara bertahap. Jika disebabkan oleh virus atau obat-obatan, penghancuran ini dapat dihentikan setelah jangka waktu tertentu. Pada orang lain, penghancuran sel darah merah berlanjut dan menjadi kronis. Ada 2 jenis utama anemia hemolitik autoimun:
Anemia hemolitik antibodi hangat: Antibodi otomatis melekat pada sel darah merah dan menghancurkannya pada suhu tubuh normal.
Anemia hemolitik antibodi dingin (penyakit aglutinin dingin): Antibodi otomatis menjadi paling aktif dan menyerang sel darah merah pada suhu di bawah suhu tubuh normal.
Hemoglobinuria dingin paroksismal (sindrom Donath-Landsteiner) adalah jenis anemia hemolitik antibodi dingin yang jarang terjadi. Penghancuran sel darah merah disebabkan oleh paparan dingin. Sel darah merah dapat hancur bahkan ketika paparan dingin terbatas pada area kecil tubuh, seperti ketika orang tersebut meminum air dingin atau mencuci tangan dengan air dingin. Antibodi berikatan dengan sel darah merah pada suhu rendah dan menyebabkan penghancuran sel darah merah dalam arteri dan vena setelah dihangatkan. Penyakit ini paling sering terjadi setelah mengalami penyakit akibat virus atau pada orang yang sehat, meskipun terjadi pada beberapa orang yang mengidap sifilis. Tingkat keparahan dan kecepatan perkembangan anemia bervariasi.
Gejala-Gejala Anemia Hemolitik Autoimun
Beberapa orang dengan anemia hemolitik autoimun mungkin tidak memiliki gejala apa pun, terutama jika penghancuran sel darah merah yang terjadi bersifat ringan dan secara bertahap. Sebagian lainnya memiliki gejala yang serupa dengan yang terjadi pada anemia jenis lain (seperti kelelahan, kelemahan, dan pucat), terutama jika penghancurannya lebih parah atau terjadi dengan cepat.
Gejala penghancuran sel darah merah yang parah atau berlangsung cepat dapat meliputi penyakit kuning (kulit dan putih mata yang menguning), demam, nyeri dada, pingsan, gejala gagal jantung (misalnya sesak napas), dan bahkan kematian. Jika kerusakan berlanjut selama beberapa bulan atau lebih, limpa dapat membesar, sehingga perut terasa begah dan, terkadang, terasa tidak nyaman.
Pada penderita anemia hemolitik antibodi dingin, tangan dan kaki dapat terlihat kebiruan atau keabu-abuan, mengalami tukak, dan menjadi nyeri.
Ketika penyebab anemia hemolitik autoimun adalah gangguan lain, gejala gangguan yang mendasarinya, seperti pembengkakan dan kelenjar getah bening lunak atau demam, dapat mendominasi.
Orang dengan hemoglobinuria dingin paroksismal dapat mengalami nyeri parah di punggung dan kaki, sakit kepala, muntah, dan diare. Urine dapat berwarna cokelat tua.
Diagnosis Anemia Hemolitik Autoimun
Tes darah
Setelah tes darah menunjukkan seseorang menderita anemia, dokter akan mencari penyebabnya. Dokter mencurigai peningkatan penghancuran sel darah merah ketika tes darah menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah yang belum matang (retikulosit) atau ada bukti penghancuran sel darah pada apus darah (tes di mana setetes darah dioleskan pada kaca objek dan diperiksa di bawah mikroskop). Sebagai alternatif, tes darah dapat menunjukkan peningkatan jumlah zat yang disebut bilirubin yang dihasilkan oleh penghancuran sel darah merah dan penurunan jumlah protein yang disebut haptoglobin, yang mengikat hemoglobin yang dilepaskan dari sel darah merah yang hancur.
Anemia hemolitik autoimun dikonfirmasi ketika tes darah mendeteksi peningkatan jumlah antibodi tertentu, yang melekat pada sel darah merah (tes antiglobulin langsung atau tes Coombs langsung) atau di bagian cair darah (tes antiglobulin tidak langsung atau Coombs tidak langsung). Tes lain terkadang membantu menentukan penyebab reaksi autoimun yang menghancurkan sel darah merah.
Pengobatan Anemia Hemolitik Autoimun
Transfusi
Kortikosteroid
Terkadang splenektomi
Untuk hemoglobinuria dingin paroksismal, hindari dingin
Terkadang imunosupresan
Jika penghancuran sel darah merah cukup parah, maka dibutuhkan transfusi darah. Transfusi darah tidak boleh ditahan untuk anemia yang mengancam jiwa karena adanya darah "tidak kompatibel". Namun demikian, transfusi tidak mengobati penyebab anemia dan hanya memberikan pemulihan sementara.
Kortikosteroid seperti prednison biasanya menjadi pilihan pertama untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun hangat. Di awal digunakan dosis tinggi terlebih dulu lalu diikuti dengan penurunan dosis secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan.
Jika orang tidak merespons kortikosteroid atau jika kortikosteroid menyebabkan efek samping yang tidak dapat ditoleransi, sering kali pengobatan berikutnya adalah penggunaan obat yang disebut rituksimab, imunosupresan lainnya, atau pembedahan untuk menghilangkan limpa (splenektomi). Terkadang obat-obatan ini juga digunakan terlebih dahulu bersama kortikosteroid. Limpa diangkat karena merupakan tempat utama di mana sel darah merah berlapis antibodi dihancurkan.
Anemia hemolitik dingin biasanya ditatalaksana dengan menghindari pemicu simtomatik, atau dengan mengobati gangguan yang mendasari penyebabnya, seperti limfoma. Terkadang diberikan obat-obatan. Dalam kasus yang parah, dapat digunakan plasmapheresis (pertukaran plasma) untuk menghilangkan antibodi yang mengganggu.
