एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन (एंटी-GBM) रोग (जिसे कभी-कभी गुडपास्चर सिंड्रोम भी कहा जाता है) एक असामान्य ऑटोइम्यून विकार है जिसमें फेफड़ों में रक्तस्राव होता है और बढ़ता जाने वाला किडनी फेलियर होता है।
लोगों को आमतौर पर सांस लेने में कठिनाई होती है और खांसी में खून आ सकता है।
इसका निदान करने के लिए खून और पेशाब के नमूनों की प्रयोगशाला में जांच की जाती है और छाती की इमेजिंग की जाती है।
फेफड़ों और किडनी को स्थायी क्षति से बचाने के लिए स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है), साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड (एक कीमोथेरेपी दवा) और प्लाज़्मा एक्सचेंज का उपयोग किया जाता है।
इम्यून सिस्टम का खास काम संक्रमण से लड़ना होता है। ऐसा करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली किसी व्यक्ति में माइक्रोऑर्गेनिज़्म की पहचान बाहरी तत्व के रूप में करती है और ऐसे प्रोटीन (एंटीबॉडीज) बनाती है, जो माइक्रोऑर्गेनिज़्म से जुड़ जाते हैं, ताकि उन्हें शरीर से बाहर निकाला जा सके। ऑटोइम्यून विकारों में, शरीर, व्यक्ति के स्वयं के ऊतकों को बाहरी तत्व समझकर गलती से उनके खिलाफ प्रतिक्रिया देने लगता है। फेफड़े से संबंधी ऑटोइम्यून विकारों में, इम्यून सिस्टम फेफड़े के ऊतक पर आक्रमण करता है और उसे नष्ट कर देता है। फेफड़ों को प्रभावित करने वाले ऑटोइम्यून विकारों में शरीर के दूसरे अंगों पर भी, खासतौर से किडनी पर असर पड़ता है।
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन (एंटी-GBM) रोग (जिसे कभी-कभी गुडपास्चर सिंड्रोम भी कहा जाता है) एक ऑटोइम्यून विकार है जिससे आमतौर पर किडनी की क्षति और डिफ़्यूज़ ऐल्वीओलर हैमरेज (पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम) होता है। कभी-कभी, एंटी-GBM रोग केवल किडनी या केवल फेफड़ों को प्रभावित करता है।
एंटी-GBM रोग उन लोगों को प्रभावित करता है जो आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील प्रतीत होते हैं। ऐसे लोगों में, वातावरण में मौजूद पदार्थ, जैसे तंबाकू का धुआं और कभी-कभी कुछ सॉल्वेंट्स या श्वसन तंत्र में वायरल संक्रमण से एंटीबॉडीज बन सकती हैं, जो प्रतिक्रिया करती हैं और अपने खुद के शरीर के कुछ हिस्सों को नष्ट करने का प्रयास करती हैं। ये एंटीबॉडीज आमतौर पर छोटी वायु थैलियों (एल्विओलाई) और फेफड़े की कैपिलरीज़ और किडनी के फ़िल्टर करने वाले उपकरणों को नष्ट कर देती हैं। एंटीबॉडीज की वजह से सूजन आने लगती है, जिससे फेफड़े और किडनी के काम पर असर पड़ता है।
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग के लक्षण
एंटी-GBM रोग के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
मूत्र में रक्त
खांसी
खांसी में खून निकलना (हिमाप्टिसिस)
थकान
बुखार
सांस लेने में परेशानी
अनियोजित रूप से वजन का घटना
थकान और पीलापन (पैलर) एनीमिया के लक्षण हो सकते हैं, जो कि खून की हानि की वजह से होते हैं। किडनी में खराबी आने की वजह से कुछ लोगों के पैर में सूजन (एडिमा) आ सकती है।
बहुत जल्दी ही लक्षण गंभीर हो सकते हैं। कभी-कभी लक्षण इतने गंभीर होते हैं कि फेफड़े काम करना बंद कर देते हैं और लोग हांफने लगते हैं और सांस लेने में गंभीर कठिनाई होती है, और त्वचा का रंग नीला, पीला या ग्रे हो जाता है (सायनोसिस)। जब फेफड़े काम करना बंद कर देते हैं, तो शरीर के ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है और व्यक्ति की मौत हो सकती है।
बहुत ज़्यादा मात्रा में खून बह जाता है। इसके साथ ही, किडनी भी तेज़ी से काम करना बंद कर सकती हैं।
किडनी की क्षति के लक्षण दिखाई देने से कई हफ़्ते या साल पहले ही फेफड़ों में रक्तस्राव के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग का निदान
छाती की इमेजिंग
कभी-कभी फ़्लूड वॉश आउट (ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज) से फेफड़े में लचीली व्यूइंग ट्यूब डालना (ब्रोंकोस्कोपी)
रक्त और मूत्र परीक्षण
किडनी के ऊतक की बायोप्सी
फेफड़े संबंधी विकार के लक्षणों वाले कई लोगों में छाती की इमेजिंग की जाती है। अगर लक्षणों और छाती के इमेजिंग के नतीजों के आधार पर फेफड़े में खून की मौजूदगी स्पष्ट नहीं हो पाती है, (उदाहरण के लिए, अगर खांसी में खून नहीं आया हो), तो डॉक्टर को खून की थोड़ी मात्रा की जांच करने के लिए फेफड़े में फ़्लेक्सिबल व्यूइंग ट्यूब डालना पड़ सकता है (ब्रोंकोस्कोपी) और फ़्लूड से फेफड़ों को साफ़ करना (ब्रोंकोएल्विओलर लैवेज) पड़ सकता है।
पेशाब की जांच से खून और प्रोटीन का पता चलता है। रक्त परीक्षण अक्सर एनीमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।
प्रयोगशाला में जांच करने से खून में एंटीबॉडीज के लक्षणों के बारे में पता चलता है।
आमतौर पर डॉक्टर जांच करने के लिए किडनी के ऊतक का एक छोटा सा हिस्सा (किडनी बायोप्सी) निकालते हैं। नमूने में एंटीबॉडीज के सूक्ष्म रूप से जमा होने का एक विशेष पैटर्न देखने को मिलता है।
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग का उपचार
खून में से अवांछित एंटीबॉडीज को निकालने की प्रक्रिया (प्लाज़्मा एक्सचेंज)
स्टेरॉइड (जिसे कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है) और साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड को शिरा द्वारा (नस के माध्यम से) दिया जाता है
कभी-कभी डायलिसिस या किडनी ट्रांसप्लांटेशन
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग की वजह से फेफड़े तेज़ी से काम करना बंद कर सकते हैं, किडनी पूरी तरह से काम करना बंद कर देती है और मृत्यु हो जाती है।
पीड़ित का प्लाज़्मा एक्सचेंज किया जाता है—एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें खून में से अवांछित एंटीबॉडीज को निकाला जाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए स्टेरॉइड (जैसे मेथिलप्रेडनिसोलोन) और साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड की अधिक खुराक नस के माध्यम से दी जाती है। रिटक्सीमैब, एक अन्य दवाई जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती है, कभी-कभी साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड के विकल्प के रूप में उपयोग की जाती है।
इन उपचारों को जल्दी शुरू करने से फेफड़े और किडनी को बचाने में मदद मिल सकती है। किडनी को एक बार नुकसान पहुंचने पर उसे ठीक नहीं किया जा सकता और पीड़ित को डायलिसिस या किडनी ट्रांसप्लांटेशन कराना पड़ सकता है।
जब तक रोग पूरी तरह ठीक न हो जाए, तब तक लोगों को देखभाल की ज़रूरत हो सकती है। उदाहरण के लिए, पीड़ित को कुछ समय के लिए ऑक्सीजन देना पड़ सकती है या सांस लेने में मदद की ज़रूरत (मैकेनिकल वेंटिलेटर का उपयोग करके) पड़ सकती है। खून या खून का कोई अवयव चढ़ाना पड़ सकता है।
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग का पूर्वानुमान
एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेंब्रेन रोग अक्सर तेजी से बढ़ता है और यदि उपचार में देरी की जाए तो घातक हो सकता है। श्वसन या किडनी फेलियर शुरू होने से पहले उपचार शुरू करने पर पूर्वानुमान अच्छा होता है।
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