कोगैन सिंड्रोम

(कोगैन सिंड्रोम)

पूर्ण समीक्षा: जून २०२६ इनके द्वाराVatinee Y. Bunya, MD, MSCE, Scheie Eye Institute at the University of Pennsylvania | सहकर्मी द्वारा समीक्षा की गईSunir J. Garg, MD, FACS, Thomas Jefferson University
अंतिम बार अपडेट किया गया: जून २०२६
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कोगैन सिंड्रोम एक दुर्लभ आटोइम्यून रोग है जो कोर्निया को प्रभावित कर सकता है।

  • आँख में दर्द, कम दिखाई देना, तेज रोशनी के प्रति अधिक संवेदनशीलता, और आँख का लाल होना आम लक्षण हैं।

  • निदान डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन और अन्य रोगों के न होने की पुष्टि करने वाले रक्त परीक्षणों से किया जाता है।

  • इलाज स्टेरॉइड के साथ है (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड या कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी कहा जाता है) आई ड्रॉप और स्टेरॉइड की गोलियां।

कोगैन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून विकार है जो आखों, कानों, और कभी-कभी रक्तवाहिकाओं (वैस्कुलाइटिस) में शोथ पैदा करता है। ऑटोइम्यून डिसऑर्डर शरीर के इम्यून सिस्टम की खराबी है जो शरीर को खुद के टिशू पर हमला करने का कारण बनता है। जब कोगैन सिड्रोम रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, तो यह अयोर्टाइटिस नामक जीवन के लिए खतरनाक समस्या उत्पन्न कर सकता है।

कोगैन सिंड्रोम, कोर्निया सहित, आँख के विभिन्न भागों को प्रभावित कर सकता है। कोर्निया परितारिका या आइरिस और पुतली के सामने स्थित पारदर्शी पर्त है। यह परितारिका और लेंस की सुरक्षा करती है और प्रकाश को रेटिना पर फोकस करने में मदद करती है। यह कोशिकाओं, प्रोटीन, और तरल से बनी होती है। कोर्निया नाजुक दिखती है लेकिन लगभग उंगली के नाखून के जितनी सख्त होती है। हालांकि, यह स्पर्श के प्रति बहुत संवेदनशील होती है।

आँख के अंदर का दृश्य

कोगैन सिंड्रोम के लक्षण

लोगों को आँख में दर्द, कम दिखाई देना, तेज रोशनी के प्रति अधिक संवेदनशीलता, और आँख का लाल होना आदि लक्षण हो सकते हैं। अगर कान प्रभावित हुए हों, तो लोगों को सुनने में कठिनाई, कानों में घंटी बजने, वर्टिगो, और कानों में दबाव या उनके भरे होने का अनुभव हो सकता है। यदि रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो लोगों को हृदय में मर्मर और क्लॉडिकेशन (शारीरिक गतिविधि के दौरान हाथों या पैरों में दर्द) हो सकते हैं।

कोगैन सिंड्रोम का निदान

  • आँखों की जांच

  • रक्त की जाँच

  • कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)

जब किसी व्यक्ति को बिना किसी ज्ञात कारण के कोर्निया के शोथ के लक्षण होते हैं तो कोगैन सिंड्रोम का निदान किया जाता है। स्लिट लैंप एक उपकरण, जो डॉक्टर को उच्च आवर्धन के साथ आँख की जाँच करने योग्य बनाता है, का उपयोग कोर्निया की जाँच करने के लिए आम तौर से किया जाता है।

सिफलिस, लाइम रोग और एपस्टीन-बार वायरस के लिए रक्त परीक्षण करके इन रोगों की संभावना को खारिज किया जाता है, क्योंकि इन रोगों के लक्षण कोगन सिंड्रोम के लक्षणों के समान हो सकते हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) कान के अंदरूनी हिस्से या रक्त वाहिकाओं को हुई क्षति का मूल्यांकन करने के लिए की जाती है।

कोगैन सिंड्रोम का उपचार

  • स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड भी कहा जाता है)

  • कभी-कभी मुंह से दिए जाने वाले स्टेरॉइड

कॉर्निया की सूजन कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप दिया जाता है। यदि कोई सुधार नहीं होता है, यदि सूजन बहुत गहरी है, यदि कान प्रभावित है या यदि रक्त वाहिका की सूजन (वैस्कुलाइटिस या एओराइटिस) का पता चलता है, तो मुंह से स्टेरॉइड दिए जाते हैं। कभी-कभी, लोगों का उपचार साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, मीथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, रिटक्सीमैब, या इन्फ़्लिक्सीमेब जैसी अन्य दवाइयों से किया जाता है।

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