कोगैन सिंड्रोम

(कोगैन सिंड्रोम)

इनके द्वाराVatinee Y. Bunya, MD, MSCE, Scheie Eye Institute at the University of Pennsylvania
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जुल॰ २०२४

कोगैन सिंड्रोम एक दुर्लभ आटोइम्यून रोग है जो कोर्निया को प्रभावित कर सकता है।

  • आँख में दर्द, कम दिखाई देना, तेज रोशनी के प्रति अधिक संवेदनशीलता, और आँख का लाल होना आम लक्षण हैं।

  • निदान डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन और अन्य रोगों के न होने की पुष्टि करने वाले रक्त परीक्षणों से किया जाता है।

  • कॉर्टिकोस्टेरॉयड आई ड्रॉप्स और कोर्टिकोस्टेरॉयड गोलियों से उपचार किया जाता है।

कोगैन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून विकार है जो आखों, कानों, और कभी-कभी रक्तवाहिकाओं (वैस्कुलाइटिस) में शोथ पैदा करता है। ऑटोइम्यून डिसऑर्डर शरीर के इम्यून सिस्टम की खराबी है जो शरीर को खुद के टिशू पर हमला करने का कारण बनता है। जब कोगैन सिड्रोम रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, तो यह अयोर्टाइटिस नामक जीवन के लिए खतरनाक समस्या उत्पन्न कर सकता है।

कोगैन सिंड्रोम, कोर्निया सहित, आँख के विभिन्न भागों को प्रभावित कर सकता है। कोर्निया परितारिका या आइरिस और पुतली के सामने स्थित पारदर्शी पर्त है। यह परितारिका और लेंस की सुरक्षा करती है और प्रकाश को रेटिना पर फोकस करने में मदद करती है। यह कोशिकाओं, प्रोटीन, और तरल से बनी होती है। कोर्निया नाजुक दिखती है लेकिन लगभग उंगली के नाखून के जितनी सख्त होती है। हालांकि, यह स्पर्श के प्रति बहुत संवेदनशील होती है।

आँख के अंदर का दृश्य

कोगैन सिंड्रोम के लक्षण

लोगों को आँख में दर्द, कम दिखाई देना, तेज रोशनी के प्रति अधिक संवेदनशीलता, और आँख का लाल होना आदि लक्षण हो सकते हैं। अगर कान प्रभावित हुए हों, तो लोगों को सुनने में कठिनाई, कानों में घंटी बजने, वर्टिगो, और कानों में दबाव या उनके भरे होने का अनुभव हो सकता है। यदि रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, तो लोगों को हृदय में मर्मर और क्लॉडिकेशन (शारीरिक गतिविधि के दौरान हाथों या पैरों में दर्द) हो सकते हैं।

कोगैन सिंड्रोम का निदान

  • आँखों की जांच

जब किसी व्यक्ति को बिना किसी ज्ञात कारण के कोर्निया के शोथ के लक्षण होते हैं तो कोगैन सिंड्रोम का निदान किया जाता है। स्लिट लैंप एक उपकरण, जो डॉक्टर को उच्च आवर्धन के साथ आँख की जाँच करने योग्य बनाता है, का उपयोग कोर्निया की जाँच करने के लिए आम तौर से किया जाता है।

सिफलिस, लाइम रोग और एपस्टीन-बार वायरस के लिए रक्त परीक्षण करके इन रोगों की संभावना को खारिज किया जाता है, क्योंकि इन रोगों के लक्षण कोगन सिंड्रोम के लक्षणों के समान हो सकते हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (सीटी) [CT, Computed tomography] या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) [MRI, magnetic resonance imaging] की जाती है।

कोगैन सिंड्रोम का उपचार

  • कॉर्टिकोस्टेरॉयड आई ड्रॉप्स

  • कभी-कभी मुंह के द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉयड

कोर्निया के शोत को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉयड आई ड्रॉप्स दी जाती हैं। यदि कोई सुधार नहीं होता है, यदि शोथ बहुत गहरा है, यदि कान प्रभावित है, या यदि रक्त वाहिका के शोथ (वैस्कुलाइटिस या अयोर्टाइटिस) का पता चलता है, तो मुंह के द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉयड दिए जाते हैं। कभी-कभी, लोगों का उपचार साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, मीथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, रिटक्सीमैब, या इन्फ़्लिक्सीमेब जैसी अन्य दवाइयों से किया जाता है।

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