नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी एक ऐसी स्थिति है जिसमें माँ के एंटीबॉडीज़ से लाल रक्त कोशिकाएँ टूट जाती हैं या नष्ट हो जाती हैं। हीमोलाइसिस लाल रक्त कोशिकाओं का नष्ट हो जाना है।
यह विकार तब हो सकता है जब मां का खून उसके भ्रूण के खून के साथ असंगत (मेल नहीं) हो।
इसका निदान माँ और कभी-कभी पिता के ब्लड टेस्ट के आधार पर किया जाता है।
कभी-कभी नवजात शिशु में इस बीमारी को रोकने में मदद करने के लिए, गर्भावस्था के दौरान माँ को इम्यून ग्लोब्युलिन दिया जाता है।
इस इलाज में प्रसव से पहले भ्रूण का और प्रसव के बाद नवजात शिशु का ब्लड ट्रांसफ़्यूजन शामिल हो सकता है।
लाल रक्त कोशिकाओं में रक्त को लाल रंग देने वाला एक प्रोटीन हीमोग्लोबिन होता है और इसे फेफड़ों से ऑक्सीजन ले जाने और शरीर के सभी ऊतकों तक पहुंचाता है। ऑक्सीजन को कोशिकाओं द्वारा शरीर के लिए आवश्यक ऊर्जा बनाने में मदद के लिए भोजन से उपयोग किया जाता है, कार्बन डाइऑक्साइड को अपशिष्ट उत्पाद के रूप में छोड़ दिया जाता है। लाल रक्त कोशिकाएं कार्बन डाइऑक्साइड को ऊतकों से दूर और वापस फेफड़ों में ले जाती हैं। जब खून में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत कम हो जाती है, तो खून में ऑक्सीजन कम हो जाता है, और थकान के साथ-साथ कमजोरी बढ़ने लगती है।
नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की वजह से, खून में बिलीरुबिन की मात्रा में बढ़ोतरी (हाइपरबिलीरुबिनेमिया), लाल रक्त कोशिका में कमी (नवजात शिशु में एनीमिया) हो सकती है, और बहुत ही कम, सबसे गंभीर मामले में मृत्यु हो सकती है। बिलीरुबिन एक पीला रंगद्रव्य है, जो सामान्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने पर बनता है।
Rh असंगतता
Rh फैक्टर कुछ लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर यह एक अणु होता है। अगर किसी व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाओं में Rh फ़ैक्टर होता है, तो रक्त Rh-पॉज़िटिव होता है। अगर किसी व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाओं में Rh फ़ैक्टर नहीं होता है, तो रक्त Rh-नेगेटिव होता है। ज़्यादातर लोग Rh-पॉज़िटिव होते हैं।
जब किसी बच्चे में Rh-पॉज़िटिव लाल रक्त कोशिकाएँ होती हैं और माँ में Rh-नेगेटिव लाल रक्त कोशिकाएँ होती हैं, तो दोनों में Rh असंगति होती है। नतीजतन, Rh-नेगेटिव माँ का इम्यून सिस्टम Rh पॉज़िटिव भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को "बाहरी" समझ सकता है और भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर Rh फ़ैक्टर के खिलाफ एंटीबॉडीज़ बना सकता है। इस प्रक्रिया को Rh संवेदीकरण कहा जाता है।
जब माँ में Rh एंटीबॉडीज़ हो, तो उन्हें प्रसव से पहले भ्रूण के खून में गर्भनाल के ज़रिए उसके खून से दी जा सकती हैं। अगर भ्रूण Rh पॉज़िटिव हो, तो माँ की Rh एंटीबॉडीज़ भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ती हैं और उन्हें नष्ट (हेमोलाइज़) कर देती हैं। जब भ्रूण गर्भ में होता है, तब लाल रक्त कोशिकाएँ तेजी से नष्ट होना शुरू हो जाती हैं और यह प्रसव के बाद भी जारी रहता है। यह नष्ट होने से एनीमिया हो सकता है।
जो माँ Rh-नेगेटिव होती है, वह Rh-पॉज़िटिव लाल रक्त कोशिकाओं के संपर्क में आने पर, Rh एंटीबॉडीज़ बना सकती है। महिलाएँ Rh-पॉज़िटिव खून के संपर्क में तभी आ सकती हैं, जब उनका भ्रूण Rh-पॉज़िटिव होता है। प्रसव के दौरान माँ को भ्रूण से सबसे ज़्यादा खून मिलता है, ऐसा तब होता है, जब सबसे ज़्यादा Rh सेंसीटाइज़ेशन होता है। इस प्रकार, अधिकांश हीमोलिटिक रोग उस भ्रूण को होता है जिसकी माँ गर्भावस्था के शुरुआत में ही सेंसीटाइज़ हो गई हो।
हालाँकि, माताओं को गर्भावस्था में पहले भी इसका खुलासा किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, मिसकैरेज़ या इलेक्टिव अबॉर्शन के दौरान, भ्रूण का नैदानिक परीक्षण करने के दौरान (जैसे एम्नियोसेंटेसिस या कोरियोनिक विलस सैंपलिंग), अगर उनके पेट में चोट लगी है, या अगर गर्भनाल बहुत जल्दी अलग हो जाती है (प्लेसेंटल एबॉर्शन)। उस मामले में, ये एंटीबॉडीज़ उस गर्भावस्था के दौरान बाद में उसी भ्रूण को प्रभावित करते हैं।
गर्भावस्था के बाहर भी एक्सपोजर हो सकता है, उदाहरण के लिए, अगर माँ को उसके जीवन-काल में पहले कभी भी Rh-पॉज़िटिव खून चढ़ाया गया हो। माँ के संपर्क में आने और एंटीबॉडीज़ बनने के बाद, हर बार जब भी भ्रूण Rh-पॉज़िटिव होगा, गर्भावस्था में समस्याएँ होने की संभावना अधिक होंगी।
ABO असंगतता
कभी-कभी अन्य ब्लड ग्रुप की असंगतियों के कारण समान (लेकिन हल्के) हीमोलिटिक रोग हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि माँ के खून का प्रकार O है और भ्रूण के खून का प्रकार A या B है, तो माँ का शरीर एंटी-A या एंटी-B एंटीबॉडीज़ बनाता है, जो बड़ी मात्रा में गर्भनाल को क्रॉस कर सकता है, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ सकता है, और उनके नष्ट होने (हीमोलाइसिस) का कारण बन सकता है, जिससे हल्का एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनेमिया हो सकता है। इस प्रकार की असंगति को ABO असंगति कहा जाता है।
ABO असंगति के कारण आमतौर पर, Rh असंगति की तुलना में कम गंभीर एनीमिया होता है और Rh असंगति के विपरीत, यह हर बार की गर्भावस्था में आमतौर पर कम गंभीर होता है।
नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग के लक्षण
प्रसव के बाद, जिन नवजात शिशुओं को हीमोलिटिक रोग होता है, उन्हें सूजन, पीलापन या पीलिया (एक स्थिति जिसे पीलिया कहा जाता है) हो सकता है या उनका लिवर या स्प्लीन बड़ा हो सकता है, उन्हें एनीमिया हो सकता है या उनके शरीर में फ्लूड का जमाव हो सकता है।
नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग का निदान
गर्भावस्था के दौरान, माँ और कभी-कभी भ्रूण का रक्त परीक्षण
कभी-कभी पिता और नवजात शिशु के रक्त परीक्षण
गर्भावस्था के दौरान पहली प्रसवपूर्व विज़िट में, यह तय करने के लिए माँ का ब्लड टेस्ट किया जाता है कि उसका खून Rh-नेगेटिव है या Rh-पॉज़िटिव।
यदि माँ का खून Rh-नेगेटिव है और एंटी-Rh एंटीबॉडीज़ के टेस्ट में पॉज़िटिव होता है या यदि वह किसी अन्य एंटीबॉडीज़ के टेस्ट में पॉज़िटिव होता है, तो इससे नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग हो सकता है, तब पिता के खून की जांच की जाती है। यदि पिता का रक्त Rh-पॉज़िटिव है, तो Rh सेंसीटाइज़ेशन का जोखिम हो सकता है, और इस तरह बच्चा भी Rh-पॉज़िटिव हो सकता है। इन स्थितियों में, Rh एंटीबॉडीज़ की जांच के लिए गर्भावस्था के दौरान, समय-समय पर माँ के खून की जांच की जाती है।
जब तक एंटीबॉडीज़ का पता नहीं चलता, तब तक कुछ और करने की ज़रूरत नहीं है। अगर एंटीबॉडीज़ का पता चलता है, तो गर्भावस्था के दौरान माँ और भ्रूण का विशेष रक्त परीक्षण किया जाता है, और जन्म के बाद नवजात शिशु का परीक्षण किया जाता है।
नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग की रोकथाम
गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद, इम्यून ग्लोब्युलिन का इंजेक्शन
Rh-नेगेटिव महिलाओं को उनके भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडीज़ बनने से रोकने के लिए, उन्हें लगभग 28 सप्ताह की गर्भावस्था में और फिर प्रसव के 72 घंटों के अंदर, एक Rh0(D) इम्यून ग्लोब्युलिन का इंजेक्शन दिया जाता है। गर्भावस्था के दौरान योनि से खून का रिसाव होने के किसी भी मामले के बाद और एम्नियोसेंटेसिस या कोरियोनिक विलस सैंपलिंग के बाद, उन्हें एक इंजेक्शन भी दिया जाता है। Rh0(D) इम्यून ग्लोब्युलिन किसी भी Rh पॉज़िटिव भ्रूण की उन लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से कोट करता है जो माँ के परिसंचरण में प्रवेश कर चुकी हैं, इसलिए माँ के इम्यून सिस्टम मे "बाहरी" के रूप में नहीं पहचानता है और इस प्रकार एंटी-Rh एंटीबॉडीज़ के गठन को ट्रिगर नहीं किया जाता। आमतौर पर, इस इलाज से नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग को बढ़ने से रोका जाता है।
नवजात शिशु में हीमोलिटिक रोग का इलाज
प्रसव से पहले, कभी-कभी भ्रूण के लिए ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
प्रसव के बाद, कभी-कभी ज़्यादा ट्रांसफ़्यूजन
पीलिया होने पर इलाज
यदि भ्रूण में एनीमिया का निदान किया जाता है, तो जन्म से पहले भ्रूण का ब्लड ट्रांसफ़्यूजन किया जा सकता है। जब तक कि भ्रूण परिपक्व न हो जाए और सुरक्षित रूप से डिलीवर होने की स्थिति में न आ जाए, तब तक ट्रांसफ़्यूजन नहीं किया जा सकता। प्रसव से पहले, यदि आवश्यक हो तो भ्रूण की संभावित डिलीवरी के लिए तैयार करने के लिए भ्रूण के फेफड़ों को परिपक्व होने में मदद करने के लिए, माँ को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिया जा सकता है। प्रसव के बाद, नवजात शिशु को और ज़्यादा ट्रांसफ़्यूजन की आवश्यकता हो सकती है।
नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग के कारण होने वाले गंभीर एनीमिया का इलाज किसी अन्य एनीमिया की तरह ही किया जाता है (नवजात शिशु में एनीमिया का उपचार देखें)।
पीलिया के लिए डॉक्टर नवजात शिशु को निगरानी में रखते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से नष्ट होने से और बहुत अधिक बिलीरुबिन बनने की वजह से, पीलिया होने की संभावना होती है। बिलीरुबिन एक पीला रंगद्रव्य है, और यह नवजात शिशु की त्वचा और आँखों के सफेद हिस्से को पीला (हाइपरबिलीरुबिनेमिया) कर देता है।
यदि बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक हो जाता है, तो यह बच्चे को घायल कर सकता है। नवजात शिशु को विशेष तेज रोशनी (फ़ोटोथेरेपी या "बिली लाइट") या कभी-कभी, नवजात शिशु का एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूजन करके उच्च बिलीरुबिन स्तर का इलाज किया जा सकता है। अगर इन उपायों से इसे रोका नहीं जाता है, तो खून में बिलीरुबिन के बहुत अधिक बढ़ने से दिमागी नुकसान (कर्निकटेरस) हो सकता है।
