मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारी की विशेषता मांसपेशियों की गतिविधि शुरू करने वाली तंत्रिका कोशिकाओं की बढ़ती हुई गिरावट है। परिणामस्वरूप, इन तंत्रिकाओं द्वारा उत्तेजित मांसपेशियाँ खराब हो जाती हैं, कमजोर हो जाती हैं, और सामान्य रूप से कार्य नहीं करती हैं।
एमयोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (लू गेहरिग बीमारी) मोटर न्यूरॉन बीमारी का सबसे आम रूप है।
विशिष्ट रूप से, मांसपेशियाँ कमजोर और बेकार हो जाती हैं, और गतिविधियां करना कठोर, भद्दा और उत्तरोत्तर अधिक कठिन हो जाता है।
डॉक्टर ज्यादातर मूल्यांकन के परिणामों पर निदान का आधार बनाते हैं और निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी, तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग और रक्त परीक्षण करते हैं।
इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएँ लक्षणों को कम करने में मदद कर सकती हैं।
(पेरीफेरल तंत्रिका तंत्र का विवरण भी देखें।)
मोटर न्यूरॉन बीमारी में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड) के साथ-साथ पेरीफेरल तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड के बाहर तंत्रिकाएं) शामिल हो सकते हैं।
सामान्य मांसपेशी के कार्य के लिए, मस्तिष्क और मांसपेशियों के बीच मांसपेशियों के ऊतक और तंत्रिका का कनेक्शन सामान्य होना चाहिए। मांसपेशियों की गतिविधि तंत्रिका कोशिकाओं (न्यूरॉन्स) द्वारा शुरू की जाती है जो स्पाइनल कॉर्ड में और मस्तिष्क के सामने के हिस्से में स्थित होती हैं (जिसे मोटर कोर्टेक्स कहा जाता है)। मोटर कोर्टेक्स में तंत्रिका कोशिकाएं स्पाइनल कॉर्ड में तंत्रिका कोशिकाओं से जुड़ती हैं जो मांसपेशियों को चलने के लिए उत्तेजित करती हैं (जिन्हें मोटर तंत्रिका कहा जाता है)। मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारियों में, ये तंत्रिका कोशिकाएं धीरे-धीरे शिथिल हो जाती हैं और पेरीफेरल तंत्रिकाएं जो उन्हें मांसपेशियों से जोड़ती हैं, विकृत हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, मांसपेशियाँ कमजोर हो जाती हैं, विकृत (एट्रॉफी) हो जाती हैं, और पूरी तरह से लकवाग्रस्त हो सकती हैं, भले ही मांसपेशियाँ स्वयं समस्या का कारण न हों।
मांसपेशियों को कुछ करने के लिए, दिमाग का इस्तेमाल करना
एक मांसपेशी को कुछ करने में आमतौर पर तंत्रिकाओं के ज़रिए, मांसपेशियों और दिमाग के बीच संचार शामिल होता है। एक मांसपेशी को कुछ करने के लिए प्रेरणा दिमाग से मिलती है, जैसे कि जब कोई व्यक्ति जानबूझकर एक मांसपेशी के साथ कोई गतिविधि करने का फैसला करता है—उदाहरण के लिए, एक किताब को उठाने के लिए। या एक मांसपेशी के साथ गतिविधि करने के लिए प्रोत्साहन इंद्रियों से पैदा हो सकता है। उदाहरण के लिए, त्वचा में विशेष तंत्रिका के सिरे (संवेदी रिसेप्टर्स) लोगों को दर्द या तापमान में बदलाव को महसूस करने में सक्षम बनाते हैं। यह संवेदी जानकारी दिमाग को भेजी जाती है, और दिमाग मांसपेशियों को प्रतिक्रिया करने के ढंग के बारे में एक संदेश भेज सकता है। इस प्रकार के विनिमय में दो जटिल तंत्रिका मार्ग शामिल हैं:
| |
| |
यदि संवेदना अचानक होती है और गंभीर होती है (जैसे कि एक तेज चट्टान पर कदम रखते समय या बहुत गर्म कॉफी का एक कप उठाते समय), तो आवेग स्पाइनल कॉर्ड तक जा सकता है और दिमाग को बाइपास करते हुए सीधे मोटर तंत्रिका में वापस आ सकता है। इसकी वजह से, एक मांसपेशी की त्वरित प्रतिक्रिया होती है—जो कि दर्द पैदा करने वाले कारक से तुरंत पीछे हटने के द्वारा होती है। इस प्रतिक्रिया को स्पाइनल रिफ़्लेक्स कहा जाता है। | |
मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारी के विभिन्न रूप होते हैं, जैसे कि निम्नलिखित हैं:
एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (सबसे आम)
मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारियां पुरुषों में अधिक आम हैं और आमतौर पर उन लोगों में विकसित होती हैं जो अपने 50 से 70 के दशक में हैं। कारण आमतौर पर अज्ञात होता है। मोटर न्यूरॉन संबंधित रोग से पीड़ित कुछ लोगों में यह आनुवंशिक प्रकार की होती है (जीन में म्यूटेशन के कारण) और इसलिए परिवार के और सदस्यों में भी यह रोग पाया जाता है।
तंत्रिका तंत्र के विभिन्न हिस्से पहले प्रभावित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारी के कुछ रूप पहले मुंह और गले को प्रभावित करते हैं। अन्य पहले हाथ या पैर को प्रभावित करते हैं या उन्हें सबसे गंभीर रूप से प्रभावित करते हैं।
लंबे समय तक रहने वाले लकवे से मांसपेशियाँ स्थाई रूप से छोटी (क्रॉन्ट्रेक्चर) हो सकती है।
ALS और अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों के लक्षण
मांसपेशियों की ताकत प्रभावित होती है, लेकिन लोगों को कोई दर्द नहीं होता है या संवेदना में कोई बदलाव नहीं होता है। अवसाद आम है।
एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (लू गेहरिग बीमारी)
यह प्रोग्रेसिव मोटर न्यूरॉन रोग कमज़ोरी से शुरू होता है, अक्सर हाथों में होता है और कुछ ही मामलों में ये पैरों या मुंह और गले में होता है। कमजोरी शरीर के एक तरफ से दूसरी तरफ की तुलना में अधिक बढ़ सकती है और आमतौर पर हाथ या पैर तक आगे बढ़ती है। मांसपेशियाँ, आमतौर पर हाथों और पैरों में, निर्बल (एट्रॉफी) होने लगती हैं। मांसपेशियों में ऐंठन भी आम है और कमजोरी से पहले हो सकती है, लेकिन संवेदना में कोई बदलाव नहीं होता है। लोगों का वजन कम होने लगता है और वे असामान्य रूप से थका हुआ महसूस करते हैं।
समय के साथ, कमजोरी बढ़ती जाती है।
जब एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस मस्तिष्क में मोटर तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है, तो मांसपेशियों की टोन विशिष्ट रूप से बढ़ जाती है, और मांसपेशियाँ कठोर तथा तंग हो जाती हैं, जिससे मांसपेशियों में ऐंठन (जिसे स्पास्टिसिटी कहा जाता है) होती है। गतिविधियां कठोर और बेडौल हो जाती हैं। जब स्पाइनल कॉर्ड में मोटर तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, तो मांसपेशियों की टोन खराब हो जाती है, जिससे हाथ-पैर ढीले और निष्क्रिय लगने लगते हैं। जब मोटर तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के बीच संबंध टूट जाता है, तो मांसपेशियाँ अपने-आप ही फड़कने लगती हैं (जिसे फैसिकुलेशन कहा जाता है)।
चेहरे के हाव-भावों को नियंत्रित करना मुश्किल हो सकता है। गले में मांसपेशियों के कमज़ोर होने से बोलने में अस्पष्टता और निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) हो सकती है। निगलना मुश्किल होने के कारण, लोग कभी-कभी लार टपकाते हैं और फ़्लूड लेने पर दम घुटने की अधिक संभावना होती है। भोजन या लार फेफड़ों में सांस से जा सकती है (एस्पिरेट किया हुआ), जिससे निमोनिया (जिसे एस्पिरेशन निमोनिया कहा जाता है) का जोखिम बढ़ जाता है। आवाज आमतौर पर नाक के स्वर से लेकिन कर्कश हो सकती है।
जैसे-जैसे लक्षण बढ़ते हैं, लोग भावनात्मक प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने में असमर्थ हो सकते हैं और अनुपयुक्त ढंग से हंस या रो सकते हैं।
अंततः, सांस लेने में शामिल मांसपेशियाँ कमजोर हो जाती हैं, जिससे सांस लेने में समस्याएं आती है। कुछ लोगों को सांस लेने के लिए वेंटिलेटर की जरूरत होती है।
हर किसी में एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस कितनी तेजी से प्रगति करता है इसमें अंतर होता है:
विकार से पीड़ित लगभग 50% लोगों की मौत पहले लक्षणों के होने के 3 साल के भीतर हो जाती है।
लगभग 20% लोग 5 साल तक जीवित रहते हैं।
लगभग 10% लोग 10 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।
कुछ लोग 30 साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं।
प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस और प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पाल्सी
ये मोटर न्यूरॉन रोग एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस के दुर्लभ, धीरे-धीरे बढ़ने वाले रूप हैं:
प्राथमिक लैटरल स्क्लेरोसिस मुख्य रूप से हाथ और पैरों को प्रभावित करता है।
प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पाल्सी मुख्य रूप से चेहरे, जबड़े और गले की मांसपेशियों को प्रभावित करता है।
दोनों विकारों में, मांसपेशियाँ कमजोर और बहुत कठोर तथा तंग (स्पास्टिक) हो जाती हैं, लेकिन उससे मांसपेशियों में फड़कन (जिसे फैसिकुलेशन कहा जाता है) और क्षय नहीं होता है।
भावनाएं परिवर्तनशील हो सकती हैं: प्रगतिशील स्यूडोबुलबार पाल्सी से पीड़ित लोग खुशी से दुख में जल्दी और बिना किसी कारण के परिवर्तित हो सकते हैं। अनुचित भावनात्मक उबाल (उदाहरण के लिए, अचानक हँसना या चीखना) आम होता हैं।
लक्षण आमतौर पर पूर्ण विकलांगता होने से पहले कई वर्षों तक बढ़ते हैं।
बढ़ती हुई मस्कुलर एट्रॉफी
प्रगतिशील मस्कुलर एट्रॉफी किसी भी उम्र में हो सकता है। मस्तिष्क में मोटर तंत्रिकाएं प्रभावित नहीं होने के अलावा, यह एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस के समान होता है। साथ ही यह रोग बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। इसमें स्पास्टिसिटी नहीं होती है, लेकिन मांसपेशियाँ कमज़ोर हो जाती हैं, शिथिल (फ्लैसिड) हो जाती हैं, और क्षय हो जाती हैं। मांसपेशियों के तंतुओं का अनैच्छिक संकुचन या फड़कना (फैसिकुलेशन) शुरुआती लक्षण हो सकते हैं।
आमतौर पर पहले हाथ प्रभावित होते हैं, उसके बाद बाहें, कंधे और पैर। अंततः, पूरा शरीर प्रभावित होता है।
प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रॉफी से पीड़ित कई लोग 25 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।
प्रोग्रेसिव बल्बर पाल्सी
प्रगतिशील बुलबार पाल्सी में, चबाने, निगलने और बात करने की मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, जिससे इन कार्यों को करना तेजी से मुश्किल होता जाता है। आवाज में नाक से आवाज आने का लहजा हो सकता है। कुछ लोगों में, भावनाएं परिवर्तनशील होती हैं।
चूंकि निगलना मुश्किल होता है, भोजन या लार अक्सर सांस लेते समय फेफड़ों में चली जाती है, जिससे घुटन या गैगिंग होती है और एस्पिरेशन निमोनिया का जोखिम बढ़ जाता है।
मृत्यु, जो अक्सर निमोनिया के कारण होती है, आमतौर पर लक्षण दिखाई देने के 1 से 3 साल बाद होती है।
ALS और अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग, इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन जैसे परीक्षण
रक्त और कभी-कभी मूत्र परीक्षण और स्पाइनल टैप
डॉक्टरों को उन वयस्कों में मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारी का संदेह होता है जिनमें दर्द या संवेदना के नुकसान के बिना मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती जाती है। डॉक्टर लोगों से निम्नलिखित पूछते हैं:
शरीर के कौन से अंग प्रभावित हुए हैं
कब लक्षण शुरू हुए
कौन से लक्षण सबसे पहले दिखाई दिए
समय के साथ लक्षणों में क्या बदलाव हुए हैं
यह जानकारी उन्हें लक्षणों के कारण के बारे में संकेत देती है।
मांसपेशियों की कमजोरी के कई कारण हो सकते हैं। निम्नलिखित नैदानिक परीक्षण संभावनाओं को कम करने में मदद करने के लिए किए जाते हैं:
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी जिसमें मांसपेशियों में विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करना शामिल है, यह सुनिश्चित करने में मदद कर सकती है कि समस्या तंत्रिकाओं, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन या मांसपेशियों में है या नहीं।
तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन भी किए जा सकते हैं, जो मापते हैं कि तंत्रिकाएं आवेगों को कितनी तेजी से आगे भेजती हैं। मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारी में देर तक आवेगों की गति प्रभावित नहीं होती है, इसलिए यदि बीमारी में आवेग अप्रत्याशित रूप से धीमे होते हैं, तो लक्षणों का कारण कोई और विकार हो सकता है।
मस्तिष्क और कभी-कभी स्पाइनल कॉर्ड की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) असामान्यताओं की जांच के लिए की जाती है जो समान लक्षण पैदा कर सकती हैं।
अन्य विकारों की जांच के लिए परीक्षण किए जाते हैं जो कमजोरी का कारण हो सकते हैं।
अन्य विकारों का परीक्षण करने के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित कर सकते हैं:
संक्रमण (जैसे सिफलिस) और मेटाबोलिक विकारों की जांच के लिए रक्त परीक्षण
भारी धातुओं (जैसे सीसा या पारा) की जांच के लिए मूत्र परीक्षण यदि लोग उनके संपर्क में आए हैं
मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड को घेरने वाले फ़्लूड (सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड) में सूजन के संकेतों की जांच के लिए एक स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर)
आनुवंशिक न्यूरोपैथी जैसे आनुवंशिक विकारों की जांच के लिए आनुवंशिक परीक्षण
समय के साथ, मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारियां ऐसे लक्षण पैदा करती हैं जो इतने विशिष्ट होते हैं कि बिना किसी परीक्षण के निदान स्पष्ट होता है।
ALS और अन्य मोटर न्यूरॉन रोगों का उपचार
शारीरिक चिकित्सा
लक्षणों को दूर करने के लिए दवाएं
मोटर न्यूरॉन संबंधित बीमारियों का कोई विशिष्ट उपचार या इलाज नहीं होता है। हालांकि, शोधकर्ताओं द्वारा सुरक्षित, प्रभावी उपचार की तलाश जारी है।
कई प्रकार के स्वास्थ्य देखभाल प्रैक्टिशनर की टीम (एक बहु-विषयक टीम) द्वारा प्रदान की जाने वाली देखभाल लोगों की बढ़ने वाली विकलांगता से निपटने में मदद करती है। शारीरिक थेरेपी लोगों को मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने और जोड़ों को लचीला रखने में मदद करती है और इस प्रकार क्रॉन्ट्रेक्चर को रोकने में मदद करती है। दम घुटने को रोकने के लिए नर्सों या अन्य देखभालकर्ताओं को निगलने में कठिनाइयों का सामना करने वाले लोगों को सावधानी से खिलाना चाहिए। कुछ लोगों को एब्डॉमिनल वॉल के माध्यम से पेट में डाली गई ट्यूब (गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब) के माध्यम से खिलाया जाना चाहिए।
कुछ दवाएँ लक्षणों से राहत दिलाने में मदद कर सकती हैं:
बैक्लोफ़ेन मांसपेशियों की ऐंठन कम करने में मदद कर सकती है।
फ़ेनिटॉइन या कुनैन ऐंठन कम करने में मदद कर सकती है।
एंटीकॉलिनर्जिक प्रभावों वाली दवाएँ, जैसे ग्लाइकोपायरोलेट का उपयोग लार के बहाव को कम करने के लिए किया जा सकता है क्योंकि एंटीकॉलिनर्जिक के प्रभाव से लार का बनना कम हो जाता है।
एमीट्रिप्टाइलिन या फ़्लूवोक्सामाइन (एंटीडिप्रेसेंट) उन लोगों की मदद कर सकते हैं जो परिवर्तनशील भावनाओं या डिप्रेशन से पीड़ित हैं। एक दवाई जो क्विनिडाइन के साथ डेक्स्ट्रोमीथोरफ़ेन (खांसी का सप्रेसेंट) को मिलाकर बनी है, वो परिवर्तनशील भावनाओं को नियंत्रित करने में मदद कर सकती है।
एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित कुछ लोगों में, तंत्रिका कोशिकाओं की रक्षा करने वाली दवाई रिलुज़ोल कुछ महीनों के लिए जीवन को बढ़ा सकती है। इसे मौखिक रूप से लिया जाता है। एक नई दवा, एडेरावोन, जो एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों में कुछ हद तक कार्यक्षमता में गिरावट को धीमा कर सकती है। ऐसा लगता है कि सोडियम फेनिलब्यूटाइरेट/टॉरसोडियोल कार्यक्षमता में गिरावट को धीमा कर देता है, जैसा कि टॉफ़र्सन से होता है, जो एक एंटीसेंस थेरेपी है, जो रोग की प्रगति को भी धीमा कर देती है। इसे इंजेक्शन द्वारा शिरा से (नस के माध्यम से, IV) मांसपेशी में (इंट्रामस्क्युलर रूप से, IM) दिया जाना चाहिए। टॉफ़र्सन को स्पाइनल कॉर्ड के आसपास की जगह में इंजेक्ट किया जाना चाहिए (इंट्राथेकल इंजेक्शन)।
यदि बीमारी के बढ़ने के साथ दर्द बढ़ता है (उदाहरण के लिए, यदि दर्द तब होता है जब किसी व्यक्ति को एक स्थिति में बहुत लंबे समय तक बैठना पड़ता है), तो बेंज़ोडाइज़ेपाइन, जो हल्की सिडेटिव हैं, का उपयोग किया जा सकता है।
निगलने के कार्य में सुधार के लिए सर्जरी केवल प्रगतिशील बुलबार पाल्सी वाले कुछ ही लोगों की मदद करती है।
चूंकि एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस और प्रगतिशील बुलबार पाल्सी बढ़ने वाली और लाइलाज बीमारी होती हैं, जिन लोगों को इन बीमारियों में से कोई एक है, उन्हें अग्रिम निर्देश सुनिश्चित करने की सलाह दी जाती है जो निर्दिष्ट करते हैं कि वे जीवन के अंत में किस तरह की देखभाल चाहते हैं।
