Le rétrécissement mitral est une sténose de l'orifice mitral faisant obstacle au flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche. La cause habituelle est le rhumatisme articulaire aigu. Les complications fréquentes habituelles sont l'hypertension artérielle pulmonaire, la fibrillation auriculaire et des accidents thrombo-emboliques. Les signes sont ceux de l'insuffisance cardiaque; ils comprennent un claquement d'ouverture mitrale et un roulement diastolique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic est favorable. Le traitement médical comprend des diurétiques, des bêta-bloqueurs ou des inhibiteurs calciques ralentisseurs et des anticoagulants. Le traitement des lésions les plus sévères est la commissurotomie valvulaire par ballonnet ou chirurgicale ou le remplacement valvulaire.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
En cas de rétrécissement mitral, les valvules mitrales s'épaississent et deviennent immobiles, et l'orifice mitral se rétrécit consécutivement à la fusion des commissures et à la présence de cordages volumineux raccourcis et épaissis.
La cause la plus fréquente est
Cependant, de nombreux patients ne se souviennent pas d'avoir eu un rhumatisme articulaire aigu. Dans les régions à forte prévalence de rhumatisme articulaire aigu, les patients se présentent souvent avant l'âge de 30 ans, habituellement avec fusion commissurale de valves souples, non calcifiées. Dans les régions à faible prévalence, les patients se présentent généralement entre 50 et 70 ans et ont des valves fibreuses calcifiées avec atteinte sous-valvulaire en plus de la fusion commissurale.
Une cause dont la prévalence est en augmentation chez les sujets âgés est la calcification annulaire mitrale avec extension de la calcification aux valves, ce qui les rigidifient et les empêche de s'ouvrir totalement.
Les femmes représentent 80% des cas de rhumatisme articulaire aigu et de calcification mitrale annulaire.
Le rétrécissement mitral est parfois congénital ou fait suite à une radiothérapie.
Si la valvule ne peut se fermer complètement, une insuffisance mitrale peut coexister avec un rétrécissement mitral. De nombreux patients qui ont un rétrécissement mitral post-rhumatisme articulaire aigu ont également une atteinte valvulaire aortique et/ou tricuspidienne.
La taille et la pression de l'oreillette gauche augmentent progressivement pour compenser le rétrécissement mitral; les pressions veineuses pulmonaires et capillaires pulmonaires augmentent également et peuvent provoquer une hypertension artérielle pulmonaire secondaire, menant à l'insuffisance ventriculaire droite insuffisance cardiaque, à des fuites tricuspides et à des fuites pulmonaires. La vitesse de progression varie.
L'augmentation du volume de l'oreillette gauche prédispose à la fibrillation auriculaire, un facteur de risque d'accidents thrombo-emboliques. L'accélération de la fréquence cardiaque et la perte de contraction auriculaire secondaires à l'apparition de la fibrillation auriculaire entraînent souvent une aggravation soudaine de symptômes.
Symptomatologie de la sténose mitrale
Il y a peu de rapport entre les symptômes et la gravité de la sténose mitrale car cette dernière progresse souvent lentement et le patient réduit ses activités sans en être conscient. De nombreuses patientes sont asymptomatiques jusqu'à ce qu'elles soient enceintes ou développent de la fibrillation auriculaire.
Les premiers symptômes sont habituellement ceux de l'insuffisance cardiaque (p. ex., dyspnée, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne, fatigue).
Typiquement les symptômes ne débutent que 15 à 40 ans après un épisode de rhumatisme articulaire aigu. Dans les régions dont le système médical est peu efficace, les jeunes enfants peuvent devenir symptomatiques car les infections à streptocoque peuvent ne pas être traitées par des antibiotiques et parce que les infections récidivantes sont fréquentes.
La fibrillation auriculaire paroxystique ou chronique réduit davantage le flux sanguin dans le ventricule gauche, entraînant un œdème du poumon et une dyspnée aiguë lorsque la fréquence ventriculaire est mal contrôlée. La fibrillation auriculaire peut également entraîner des palpitations. Dans une proportion allant jusqu'à 15% des patients ne prenant pas d'anticoagulants, la fibrillation auriculaire entraîne des embolies systémiques avec des symptômes d'accidents vasculaires cérébraux ou d'ischémie d'autres organes.
Des symptômes moins fréquents comprennent l'hémoptysie due à une rupture des petits vaisseaux pulmonaires et l'œdème du poumon, en particulier pendant la grossesse quand le volume sanguin augmente. Un enrouement dû à la compression du nerf laryngé récurrent gauche par une oreillette gauche ou par une artère pulmonaire (syndrome d'Ortner) dilatées et des symptômes d'hypertension pulmonaire et d'insuffisance ventriculaire droit peuvent également se produire.
Le rétrécissement mitral peut entraîner des signes de cœur pulmonaire. Le classique faciès mitral, coloration rouge cyanotique des pommettes ne se produit que lorsque le débit cardiaque est diminué et l'hypertension artérielle pulmonaire importante; il est provoqué par une vasodilatation cutanée et une hypoxémie chronique. Dans le cas des peaux foncées, le flush malaire peut produire une teinte plus foncée de la peau du patient.
Parfois, la première symptomatologie du rétrécissement mitral est celle d'un accident embolique tel qu'un accident vasculaire cérébral. Les endocardites sur rétrécissement mitral sont rares sauf si une insuffisance mitrale est également présente.
Palpation
Des premiers et deuxièmes bruits palpables (B1 et B2) peuvent être détectés. Le B1 est au mieux palpé à l'apex, et le B2 au niveau du bord supérieur gauche du sternum. La composante pulmonaire de B2 (P2) est responsable de l'éclat et est la conséquence de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Un choc du ventricule droit (soulèvement) palpable dans la région parasternale gauche peut accompagner une turgescence des jugulaires lorsqu'une hypertension artérielle pulmonaire est présente et que le ventricule droit développe un dysfonctionnement diastolique.
Auscultation
B1 fort
Claquement diastolique d'ouverture précoce
Souffle diastolique decrescendo-crescendo de tonalité grave
Les signes auscultatoires dans la sténose mitrale comprennent un B1 intense entraîné par la fermeture brutale de la valve d'une valvule mitrale sténosée (M1); il est mieux entendu à l'apex. Le B1 peut être absent lorsque la valvule est fortement calcifiée et immobile. Un B2 normalement dédoublé avec un P2 (fermeture de la valvule pulmonaire) exagéré dû à l'hypertension artérielle pulmonaire est également entendu (voir tableau Différenciation des roulements des sténoses tricuspidiennes et mitrales).
Le claquement d'ouverture qui se produit en début de diastole dû à ballonnement des valves mitrales dans le ventricule gauche, est au mieux perçu le long du bord inférieur gauche du sternum; il est suivi d'un souffle diastolique de type roulement d'une tonalité basse decrescendo-crescendo entendu au mieux avec la cloche du stéthoscope à l'apex (palpable au niveau du choc de pointe) en fin d'expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. Le claquement d'ouverture peut être doux ou absent si la valvule mitrale est calcifiée; le claquement se rapproche du B2 (augmentation de la durée du roulement) lorsque le rétrécissement mitral est plus sévère et que la pression dans l'oreillette gauche augmente.
Le souffle diastolique augmente après une manœuvre de Valsalva (lorsque le sang s'écoule dans l'oreillette gauche), après l'effort, et en réponse à des manœuvres qui augmentent la postcharge (p. ex., en position accroupie ou durant un effort de serrage isométrique des mains). Le roulement peut être plus doux ou absent lorsqu'un ventricule droit dilaté repousse en arrière le ventricule gauche et en cas de diminution du flux sanguin transmitral (en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, anomalies des valvules du cœur droit, fibrillation auriculaire avec réponse ventriculaire rapide). Le renforcement présystolique est causé par l'augmentation du débit lors de la contraction auriculaire. Cependant, la fermeture des valvules mitrales pendant la contraction du ventricule gauche peut participer à ce phénomène et persiste dans la fibrillation auriculaire, mais uniquement à la fin d'une diastole courte lorsque la pression de l'oreillette gauche est encore élevée.
Les souffles diastoliques qui peuvent coexister avec le souffle de rétrécissement mitral sont
Souffle diastolique précoce d'une insuffisance aortique coexistante, qui peut être dirigé vers l'apex
Souffle de flux diastolique en présence d'insuffisance mitrale sévère
Souffle méso-diastolique d'un myxome auriculaire gauche ou thrombus boule (rare) obstructifs
Souffle de Graham Steell (un souffle doux decrescendo diastolique mieux entendu le long du bord gauche du sternum et causé par une régurgitation pulmonaire secondaire à une hypertension pulmonaire sévère)
Diagnostic de la sténose mitrale
Échocardiographie
Le diagnostic de rétrécissement mitral est suspecté cliniquement et confirmé par l'échocardiographie. Généralement, l'échocardiographie bidimensionnelle montre des structures valvulaires et sous-valvulaires anormales. Elle renseigne aussi sur l'importance des calcifications valvulaires, le degré de sténose et la taille de l'oreillette gauche. L'échocardiographie Doppler fournit des informations sur le gradient transvalvulaire et la pression artérielle pulmonaire. La surface d'une valvule mitrale normale est de 4 à 5 cm2.
La gravité de la sténose mitrale est caractérisée échocardiographiquement comme
Modérée: surface de la valvule > 1,5 à 2,5 cm2 ou demi-temps de pression diastolique < 150 msec
Sévère: surface de la valvule ≤ 1,5 cm2 ou demi-temps de pression diastolique ≥ 150 msec; des symptômes sont souvent présents
Cependant, la relation entre la surface de l'orifice valvulaire et les symptômes n'est pas toujours proportionnelle. L'échocardiographie Doppler couleur détecte une insuffisance mitrale associée. L'échocardiographie transœsophagienne peut être utilisée pour détecter ou exclure la présence de petits thrombi dans l'oreillette gauche et particulièrement au niveau de l'auricule, qui ne peut généralement être vue en échographie transthoracique. L'échocardiographie transœsophagienne permet également de mieux évaluer la régurgitation mitrale lorsqu'une calcification mitrale provoque une ombre acoustique de l'oreillette gauche à partir de la fenêtre transthoracique.
Un ECG et une rx thorax sont habituellement réalisés en début de bilan.
L'ECG peut montrer une dilatation de l'oreillette gauche, se présentant comme une onde P d'une durée > 0,12 s, avec une déflexion négative importante de sa composante terminale (durée: > 0,04 ms; une amplitude: > 0,10 mV) en V1; et/ou de grandes ondes P, encochées en D II. Une déviation axiale droite du QRS et une amplitude importante des ondes R en V1 suggèrent une hypertrophie du ventricule droit.
La rx thorax montre habituellement un aspect rectiligne du bord gauche du cœur dû à la dilatation de l'auricule gauche et un élargissement de l'angle de la carène. Avec du baryum dans l'œsophage, la rx thorax de profil montre la dilatation de l'oreillette gauche déplaçant l'œsophage en arrière. Le tronc de l'artère pulmonaire peut être proéminent; le diamètre de l'artère pulmonaire inférieure droite est ≥ 16 mm en cas d'hypertension artérielle pulmonaire importante. Les veines pulmonaires des lobes supérieurs peuvent être dilatées. Un double contour dû à la dilatation de l'oreillette gauche peut être vu le long du bord droit du cœur. Des lignes horizontales présentes dans les champs pulmonaires inférieurs et postérieurs (stries B de Kerley) indiquent un œdème interstitiel associé à une pression de l'oreillette gauche élevée.
Le test d'effort permet de quantifier les symptômes. Des informations supplémentaires peuvent être obtenues par échocardiographie d'effort des modifications du gradient valvulaire et de la pression pulmonaire.
Le cathétérisme cardiaque n'est indiqué que pour la recherche pré-opératoire d'une coronaropathie avant correction chirurgicale, il peut confirmer l'élévation des pressions pulmonaires et de l'oreillette gauche, et de mesurer le gradient mitral et permet de calculer la surface de la valvule mitrale.
Traitement de la sténose mitrale
Diurétiques et parfois bêta-bloqueurs ou inhibiteurs calciques
Parfois, anticoagulation pour la fibrillation auriculaire
Commissurotomie ou remplacement valvulaire
Les patients asymptomatiques qui ont un rétrécissement mitral ne nécessitent aucun traitement à part la appropriée prophylaxie contre la fièvre rhumatismale récurrente. La surveillance par échocardiographie transthoracique sériée est importante, car l'augmentation du ventricule droit et l'augmentation de la pression systolique du ventricule droit peuvent survenir sans que les patients ne remarquent un changement de l'état fonctionnel et sans diminution de la surface de la valvule mitrale. Une intervention précoce peut soulager l'hypertension artérielle pulmonaire avant qu'elle ne devienne permanente.
Le patient modérément symptomatique répond habituellement aux diurétiques et, si une tachycardie sinusale ou la fibrillation auriculaire est présente, à des bêta-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques, qui peuvent contrôler la réponse ventriculaire.
L'anticoagulation avec un antagoniste de la vitamine K (et non par un anticoagulant oral à action directe [DOAC]) est indiquée en prévention de la thromboembolie si le patient présente une fibrillation auriculaire, une embolie ou un caillot auriculaire gauche. Une restauration étendue du rythme sinusal est rarement possible. L'anticoagulation peut être envisagée en présence d'un contraste spontané dense ou d'une oreillette gauche hypertrophiée (diamètre M-mode > 50 mm) car ces signes sont associés à une thromboembolie, bien que l'anticoagulation chez ces patients n'ait pas été étudiée. Tous les patients doivent être encouragés à continuer de poursuivre une activité physique légère malgré la dyspnée.
L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée sauf chez les patients qui ont subi un remplacement valvulaire (voir tableau Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires).
Moment de l'intervention
Sténoses mitrales modérées: l'intervention peut être indiquée lorsqu'une chirurgie cardiaque est nécessaire pour d'autres indications. Dans le cas des patients symptomatiques et qui ont un gradient transmitral induit par l'exercice > 15 mmHg ou une pression capillaire pulmonaire d'occlusion > 25 mmHg, on peut envisager une commissurotomie percutanée par ballonnet.
Une intervention est indiquée en cas de sténose mitrale sévère symptomatique si la valvule est adaptée à une commissurotomie percutanée par ballonnet (qui peut être envisagée chez les patients asymptomatiques si la pression pulmonaire est > 50 mmHg ou en cas d'apparition récente d'une fibrillation auriculaire). La chirurgie cardiaque n'est pratiquée que lorsque les symptômes sont sévères et chez les patients qui ne sont pas candidats à la commissurotomie percutanée par ballonnet ou nécessitent d'autres opérations cardiaques ou n'ont pas accès à la procédure percutanée.
Choix de l'intervention
Une commissurotomie percutanée par ballonnet est la procédure de référence chez le patient jeune et chez les patients dont les commissures valvulaires sont peu calcifiées, sans atteinte sous-valvulaire, ni thrombi de l'oreillette gauche, ou en cas d'insuffisance mitrale modérée ou sévère (voir tableau Classification par stades de l'insuffisance mitrale, 1). Dans cette procédure menée sous amplificateur de brillance et guidée par échographie, le ballonnet est introduit par ponction transseptale de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche et gonflé au niveau de la valvule pour séparer les commissures fusionnées de la valve mitrale. Les résultats sont équivalents à ceux de techniques plus invasives. Les complications sont rares mais comportent notamment la survenue d'une insuffisance mitrale, d'embolie et de tamponnade. Environ 75% des communications interauriculaires dues à la procédure se ferment spontanément et la plupart des autres n'ont que des shunts de gauche à droite cliniquement triviaux, mais la fermeture percutanée est parfois nécessaire.
La commissurotomie chirurgicale peut être utilisée en cas de maladie grave sous-valvulaire, une calcification valvulaire ou des thrombi de l'oreillette gauche. Dans cette procédure, les valvules mitrales fusionnées sont séparées à l'aide d'un dilatateur passé dans le ventricule gauche (commissurotomie à cœur fermé) via une thoracotomie ou sous contrôle visuel direct (commissurotomie à cœur ouvert) via une sternotomie. Le choix de la procédure repose sur l'expérience du chirurgien et la morphologie de la valvule, bien que la commissurotomie fermée soit moins fréquemment pratiquée. Comme elle implique des risques plus importants, la chirurgie est généralement reportée jusqu'à ce que les symptômes atteignent la classe III de la New York Heart Association (voir tableau Classification de l'insuffisance cardiaque). Pendant la chirurgie, certains ligaturent l'auricule gauche pour réduire le risque d'accidents thrombo-emboliques.
Le remplacement valvulaire est réservé aux patients qui présentent des lésions valvulaires sévères contre indiquant une commissurotomie percutanée ou chirurgicale. L'anticoagulation par la warfarine à vie est nécessaire chez les patients porteurs d'une valvule mécanique pour prévenir la thromboembolie. Une valvule bioprothétique mitrale nécessite une anticoagulation par la warfarine pendant 3 à 6 mois après l'opération (voir aussi Anticoagulation chez les porteurs de valve cardiaque prothétique). Les anticoagulants oraux à action directe sont inefficaces et ne doivent pas être utilisés.
Lorsque l'étiologie est une calcification annulaire, il n'y a pas de profit à tirer d'une commissurotomie par ballonnet percutanée parce qu'il n'y a pas de fusion des commissures. En outre, le remplacement valvulaire chirurgical est techniquement difficile en raison de la calcification annulaire et est souvent très risqué car de nombreux patients sont des personnes âgées et ont des comorbidités. Par conséquent, l'intervention est retardée jusqu'à ce que les symptômes deviennent graves malgré l'utilisation de diurétiques et de médicaments de contrôle du rythme. Une expérience préliminaire chez des patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie suggère que l'implantation d'une bioprothèse de remplacement de la valvule aortique par transcathéter en position mitrale est bénéfique.
Référence pour le traitement
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Pronostic de la sténose mitrale
L'histoire naturelle du rétrécissement mitral varie, mais l'intervalle entre le début des symptômes et un handicap fonctionnel majeur est d'environ 7 à 9 ans. Le pronostic est dépendant de l'âge du patient, de son statut fonctionnel, de la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire et du degré de l'insuffisance mitrale. Les résultats symptomatiques de la commissurotomie chirurgicale ou par ballonnet sont équivalents lorsque les valvules ne sont pas calcifiées. Cependant, après une période de temps variable, la fonction valvulaire se détériore chez la plupart des patients en raison d'une resténose et un remplacement valvulaire peut être nécessaire. Les facteurs de risque de mort sont la fibrillation auriculaire et l'hypertension artérielle pulmonaire. La cause de la mort est le plus souvent l'insuffisance cardiaque ou pulmonaire et des embolies cérébrovasculaires.
Points clés
La sténose mitrale est habituellement provoquée par un rhumatisme articulaire bien que la dégénérescence calcique soit de plus en plus observée chez les patients âgés.
Une hypertension artérielle pulmonaire et une fibrillation auriculaire peuvent se développer.
Le risque de thromboembolie en cas de fibrillation auriculaire et de sténose mitrale est très élevé et est traité par un antagoniste de la vitamine K, et non par un anticoagulant oral à action directe.
Les bruits cardiaques comprennent un fort premier bruit et un claquement protodiastolique d'ouverture suivi d'un roulement diastolique decrescendo-crescendo de tonalité grave, entendu au mieux à l'apex en fin d'expiration lorsque le patient est en décubitus latéral gauche; le souffle augmente après une manœuvre de Valsalva, un effort, l'accroupissement et la préhension isométrique.
Le patient modérément symptomatique répond généralement aux diurétiques et, en cas de tachycardie sinusale ou de fibrillation auriculaire, aux bêta-bloqueurs ou aux inhibiteurs calciques pour contrôler la fréquence ventriculaire.
Le patient gravement symptomatique et celui qui présente des éléments en faveur d'une hypertension artérielle pulmonaire doivent subir une commissurotomie ou un remplacement valvulaire.
