Un saignement inhabituel ou excessif peut être indiqué par différents symptômes. Les patients peuvent présenter initialement les troubles suivants:
Saignements de nez inexpliqués (épistaxis)
Débit sanguin menstruel excessif ou prolongé (ménorragie)
Saignements prolongés après coupures mineures, brossage des dents ou fil dentaire, ou traumatisme
Des lésions cutanées inexpliquées comme des pétéchies (petites hémorragies intradermiques ou muqueuses), un purpura (zone hémorragique muqueuse ou cutanée de taille supérieure aux pétéchies), des ecchymoses (bleus) ou des télangiectasies (petits vaisseaux dilatés visibles sur la peau ou les muqueuses)
Certains patients en phase critique saignent brutalement aux points de ponction vasculaire ou à partir de lésions cutanées, avec des hémorragies parfois sévères à ces niveaux ou au niveau du tube digestif et de l'appareil génito-urinaire.
Chez certains patients, le premier signe est une anomalie d'un examen de laboratoire (p. ex., un TCA ou un TP prolongé ou une numération plaquettaire réduite) évocatrice d'une sensibilité à un saignement excessif, qui peut être mise en évidence de façon fortuite.
En revanche, une tendance ecchymotique sans autre manifestation clinique et un bilan biologique normal est souvent, mais pas toujours, bénigne.
Étiologie des saignements excessifs
Un saignement excessif peut être le résultat de plusieurs mécanismes (voir tableau Certaines causes de saignement excessif), dont les suivants:
Les anomalies plaquettaires peuvent correspondre à un nombre anormal de plaquettes (classiquement trop peu de plaquettes, bien qu'une élévation importante du nombre de plaquettes puisse être associée à une hémorragie parce que les plaquettes peuvent métaboliser les multimères de poids moléculaire élevé de facteur von Willebrand), à une fonction plaquettaire défectueuse, souvent due à des médicaments tels que l'aspirine, les inhibiteurs de P2Y12 (p. ex., clopidogrel, cangrelor, prasugrel, ticagrelor), ou à des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), ou à la fois à un nombre anormal et à une fonction anormale des plaquettes.
Des anomalies de la coagulation peuvent être acquises ou héréditaires.
Globalement, les causes les plus fréquentes de saignement excessif comprennent:
Une thrombopénie grave
Une anticoagulation excessive, comme par la warfarine, l'héparine ou un anticoagulant direct (p. ex., apixaban, edoxaban, rivaroxaban)
Une maladie hépatique (insuffisance de production de facteurs de la coagulation)
Certaines causes de saignement excessif
Catégorie | Exemples |
|---|---|
Troubles plaquettaires | |
Diminution du nombre de plaquettes (anomalie quantitative) | Insuffisance de production (p. ex., dans des leucémies, aplasie médullaire et certains syndromes myélodysplasiques) Diminution de la production due à un déficit en thrombopoïétine liée à une maladie du foie Séquestration splénique (p. ex., dans les cirrhoses avec splénomégalie congestive) L'augmentation de la destruction ou de la consommation plaquettaire (p. ex., dans la thrombopénie immune, la CIVD, le purpura thrombotique thrombopénique, le syndrome hémolytique urémique, le sepsis et l'infection par le VIH) Destruction induite par des médicaments (p. ex., par l'héparine, la quinidine, la quinine, les sulfamides, les sulfonylurées ou la rifampicine) |
Augmentation du nombre de plaquettes (anomalie quantitative) | Thrombocytémie essentielle (une hémorragie peut survenir avec une numération plaquettaire très élevée) |
Fonction plaquettaire anormale (anomalie qualitative) | La maladie de von Willebrand (défaut d'adhésivité plaquettaire médiée par le facteur de von Willebrand) Dysfonctionnement induit par les médicaments (p. ex., aspirine, inhibiteurs de P2Y12 [cangrélor, clopidogrel, prasugrel, ticagrélor] ou AINS) Les maladies systémiques (urémie; parfois, des troubles myéloprolifératifs [en raison de la destruction plaquettaire du facteur de von Willebrand en cas de taux de plaquettes très élevés], des syndromes myélodysplasiques, le myélome multiple) |
Troubles de la coagulation | |
Acquis | Les maladies du foie Anticoagulation par la warfarine, héparine ou des inhibiteurs oraux directs de la thrombine ou du facteur Xa (p. ex., apixaban, edoxaban, rivaroxaban) CIVD |
Héréditaire | Hémophilie A (déficit en facteur VIII) Hémophilie B (déficit en facteur IX) |
Troubles vasculaires | |
Acquis | Carence en vitamine C (scorbut) |
Héréditaire | Troubles rhumatismaux systémiques (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos, ostéogénèse imparfaite, syndrome de Marfan) |
Évaluation des saignements excessifs
Anamnèse
L'anamnèse de la maladie actuelle doit déterminer les sites des lésions hémorragiques, la quantité et la durée des manifestations hémorragiques et rechercher l'existence possible d'événements déclenchants, y compris l'exposition aux médicaments.
La revue des systèmes doit spécialement rechercher des saignements autres que ceux rapportés spontanément par le patient (p. ex., les patients qui se plaignent de tendance ecchymotique doivent être interrogés sur la survenue d'épistaxis fréquentes, de gingivorragies lors du brossage des dents, de méléna, d'hémoptysie, de sang dans les selles ou dans les urines). Il faut interroger les patients sur les symptômes de causes possibles, dont la survenue de douleurs abdominales et de diarrhée (troubles gastro-intestinaux); arthralgies (troubles rhumatismaux systémiques); plus aménorrhée et nausées (grossesse).
La recherche des antécédents médicaux doit porter sur une maladie systémique connue associée à des anomalies des plaquettes ou de la coagulation, en particulier:
Des infections sévères, un cancer, une cirrhose, une infection à VIH, une grossesse, un lupus érythémateux disséminé ou une urémie
La survenue antérieure d'hémorragie excessive ou inhabituelle ou de transfusion
Des antécédents familiaux de saignement anormal
L'anamnèse médicamenteuse doit être effectuée, notamment en ce qui concerne l'utilisation de l'héparine, de la warfarine, d'inhibiteurs de P2Y12, d'inhibiteurs directs de la thrombine oraux ou du facteur Xa (p. ex., apixaban, edoxaban, rivaroxaban), de l'aspirine et des AINS. Les patients qui prennent de la warfarine doivent également être interrogés sur leur absorption d'autres médicaments, drogues, toxines et aliments (y compris des raticides et des suppléments d'herboristerie) qui diminuent le métabolisme de la warfarine ou suppriment la fonction plaquettaire ou la synthèse des facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K et augmentent ainsi le risque de complications hémorragiques.
Examen clinique
Les constantes vitales et l'aspect général peuvent indiquer une hypovolémie (tachycardie, hypotension, pâleur, transpiration) ou une infection (fièvre, tachycardie, une hypotension avec sepsis).
La peau et les muqueuses (nez, bouche, vagin) sont examinées à la recherche de pétéchies, de purpura et de télangiectasies.
Une hémorragie gastro-intestinale peut être souvent identifiée par un toucher rectal avec recherche de sang occulte.
Les signes d'hémorragie dans les tissus profonds peuvent comprendre une sensibilité anormale pendant les mouvements et l'existence d'hématomes musculaires. Pour une hémorragie intracrânienne, il peut s'agir de confusion, d'une rigidité de la nuque, de signes neurologiques focaux ou d'une association de ces signes.
Les signes caractéristiques d'alcoolisme ou d'une insuffisance hépatique sont des télangiectases, une ascite, une splénomégalie (secondaire à l'hypertension portale) et un ictère.
Signes d'alarme
Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:
Signes d'hypovolémie ou de choc hémorragique
Grossesse ou accouchement récents
Signes d'infection ou de sepsis
Interprétation des signes
L'hémorragie chez un patient prenant de la warfarine est particulièrement probable, en cas d'augmentation récente de la dose ou en cas d'ajout d'un médicament ou d'un aliment pouvant modifier l'inactivation de la warfarine.
Des télangiectasies de la face, des lèvres, des muqueuses buccale ou nasale, du bout des doigts et des orteils chez un patient qui présente des antécédents familiaux de saignement excessif orientent vers la télangiectasie hémorragique héréditaire.
Le saignement de sites superficiels, notamment de la peau et des muqueuses, suggère une anomalie plaquettaire quantitative ou qualitative ou une anomalie vasculaire (p. ex., lors de l'amyloïdose, carence en vitamine C).
Des saignements dans les tissus profonds (p. ex., hémarthroses, hématomes musculaires, hémorragie rétropéritonéale) suggèrent une anomalie de la coagulation (coagulopathie).
Des antécédents familiaux hémorragiques suggèrent une coagulopathie héréditaire (p. ex., hémophilie), une anomalie qualitative plaquettaire, une forme de maladie de von Willebrand ou les télangiectasies hémorragiques héréditaires. L'absence d'antécédent familial ne permet cependant pas d'exclure de manière absolue une anomalie héréditaire de l'hémostase.
La survenue d'une hémorragie chez une patiente enceinte ou qui a récemment accouché, chez une ou un patient qui présente un état de choc ou une infection grave suggère une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
La survenue de diarrhées sanglantes et d’une thrombopénie chez un patient fiévreux et qui a des symptômes digestifs peut orienter vers un syndrome hémolytique-urémique qui est souvent associé à une infection par Escherichia coli O157:H7 (ou d'autres souches productrices de toxines Shiga d'E. coli).
Chez un enfant, une éruption purpurique palpable sur les surfaces d'extension des membres suggère l'existence d'une vascularite à immunoglobulines A, en particulier si elle s'accompagne de fièvre, de polyarthralgies ou de symptômes gastro-intestinaux.
Les patients connus comme éthyliques ou insuffisants hépatiques peuvent présenter une coagulopathie, une splénomégalie ou une thrombopénie.
En cas d'antécédent de toxicomanie IV ou d'exposition sexuelle non protégée, une infection par le VIH est possible.
Examens complémentaires
Une évaluation par des examens de laboratoire est nécessaire dans le cas de la plupart des patients (voir tableau Tests d'hémostase selon la voie). Les examens initiaux sont les suivants:
NFS, plaquettes
Frottis sanguin
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)
Les tests de dépistage explorent les principaux constituants de l'hémostase, en particulier la numération des plaquettes circulantes et les voies de la coagulation plasmatique (voir figure Voies de la coagulation). Les tests de dépistage les plus utilisés pour rechercher des troubles hémorragiques sont la numération plaquettaire, le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Si les résultats sont anormaux, des tests de coagulation plus spécifiques peuvent généralement identifier le défaut. La détermination du taux des produits de dégradation de la fibrine mesure l'activation de la fibrinolyse in vivo (en général secondaire à une coagulation excessive en cas de CIVD).
Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) dépiste les anomalies des voies communes et extrinsèques de la coagulation (les facteurs plasmatiques VII, X, V, la prothrombine [II] et le fibrinogène). Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est exprimé en international normalized ratio (INR), qui reflète le rapport entre le TQ du patient et la valeur contrôle du laboratoire; l’INR supprime les différences de résultats dues aux différences des réactifs utilisés dans les différents laboratoires. Les réactifs du commerce et les appareils utilisés étant très divers, chaque laboratoire doit déterminer ses propres valeurs de référence pour le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP); un écart standard typique des valeurs normales pour le TQ se situe entre 10 et 13 s. Un INR > 1,5 ou un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ≥ 3 s de plus que la valeur de contrôle normale du laboratoire est généralement anormal et nécessite une évaluation plus poussée. Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est un test de dépistage précieux des anomalies de la coagulation observées dans différentes pathologies acquises (p. ex., carence en vitamine K, insuffisance hépatique, CIVD). L'INR est utilisé pour surveiller les traitements par les antagonistes oraux de la vitamine K, warfarine.
Le temps partiel de thromboplastine activé (TCA) teste les anomalies des voies commune et intrinsèque de la coagulation (prékallikréine; kininogène de haut poids moléculaire; facteurs XII, XI, X, IX, VIII et V; prothrombine [II]; fibrinogène). Le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) teste tous les déficits en facteurs de la coagulation à l'exception du déficit en facteur VII (évalué par le temps de prothrombine [temps de Quick (TQ)]) et en facteur XIII (mesuré par un test du facteur XIII). Un écart typique des valeurs normales est de 28 à 34 s. Un résultat normal indique qu’au moins 30% des facteurs de coagulation de la voie explorée sont présents dans le plasma testé. L'héparine allonge le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) est souvent utilisé pour surveiller un traitement par héparine. Parmi les inhibiteurs qui allongent le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe les auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII (voir aussi Hémophilie et Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants) et l'anticoagulant lupique. Ce dernier est un anticorps contre les complexes protéine-phospholipides qui se trouve dans le plasma des patients qui ont un lupus érythémateux disséminé et d'autres maladies auto-immunes et est un marqueur d'un état thrombotique (voir aussi Troubles thrombotiques).
L'allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou du TCA peut refléter:
Déficit en facteur de coagulation
La présence d'un inhibiteur dirigé contre un composant des voies de la coagulation (dont la présence dans la circulation d'un inhibiteur direct inhibiteur de la thrombine ou du facteur Xa)
Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) ne sont pas allongés tant que le taux d’un ou de plusieurs des facteurs de la coagulation testés n’est pas diminué d’environ 70%. Pour déterminer si la prolongation reflète un déficit d'un ou de plusieurs facteurs de la coagulation ou la présence d'un inhibiteur, le test est répété sur le mélange à partie égale du plasma du patient avec un plasma normal dans un rapport de 1:1. Ce mélange comportant au moins 50% du niveau de chacun des facteurs de la coagulation, l’absence de correction pratiquement totale du temps de coagulation évoque la présence d’un inhibiteur dans le plasma du patient.
Le test du temps de saignement n'est pas suffisamment reproductible pour être fiable pour la prise de décision clinique.
Tests d'hémostase selon la voie
Test | Objectif |
|---|---|
Formation du clou plaquettaire | |
Numération des plaquettes | Quantifie le nombre de plaquettes |
Agrégation plaquettaire | Évalue la réactivité des plaquettes à des stimuli physiologiques qui les activent (p. ex., le collagène, l'ADP, l'acide arachidonique) Détecte des anomalies fonctionnelles plaquettaires héréditaires et acquises |
Antigène facteur de von Willebrand | Mesure la concentration plasmatique totale du facteur de von Willebrand |
Composition multimérique du facteur de von Willebrand | Évalue la distribution des multimères de facteur de von Willebrand dans le plasma (p. ex., les multimères de haut poids moléculaire sont absents dans les variants de maladie de von Willebrand de type 2) |
Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine | Utilisée dans l'évaluation des patients chez qui on suspecte une maladie de von Willebrand: l'agglutination plaquettaire à de faibles concentrations de ristocétine est caractéristique de la maladie de von Willebrand de type 2B |
Activité cofacteur de la ristocétine | Quantifie la fonction du facteur de von Willebrand dans le plasma du patient utilisant des plaquettes de test fixées au formol.* |
Dosage du GP1BM | Utilise une forme mutée de la glycoprotéine 1B fixée à des billes ou à une plaque ELISA afin de mesurer la fonction de liaison du facteur de von Willebrand à son récepteur plaquettaire physiologique. |
Test de liaison au collagène | Utilise du collagène de type I et III immobilisé sur une plaque ELISA pour mesurer la liaison fonctionnelle du facteur Von Willebrnd au collagène. |
Formation de fibrine | |
Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) | Dépiste les anomalies des voies communes et extrinsèques de la coagulation (les facteurs V, VII, et X; la prothrombine [II]; et le fibrinogène) |
Temps partiel de thromboplastine activée (= TPP, TCK, TCA, TPP) | Évalue les facteurs des voies intrinsèques et communes (prékallikréine; kininogène de haut poids moléculaire; facteurs XII, XI, X, IX, VIII et V; prothrombine [II]; et fibrinogène) |
Tests d'activité spécifiques pour des facteurs | Détermine l'activité du facteur coagulant spécifique en pourcentage des valeurs normales |
Temps de thrombine | Évalue la dernière étape de la coagulation (clivage du fibrinogène en fibrine par la thrombine) Il est prolongé par l'action de l'héparine sur l'antithrombine et par des pathologies à l'origine d'anomalies qualitatives du fibrinogène ou d'une hypofibrinogénémie |
Temps de reptilase | La reptilase (un venin de serpent) active également le fibrinogène en fibrine Si le temps de reptilase est normal et si le temps de thrombine est allongé, c'est un argument en faveur du fait que le prélèvement plasmatique contient de l'héparine (p. ex., de l'héparine résiduelle après une chirurgie avec circulation extracorporelle ou si le prélèvement sanguin a été contaminé par la rinçure d'une voie de perfusion IV par de l'héparine), car le temps de reptilase est insensible à l'activation par l'héparine de l'antithrombine Le temps de reptilase et le temps de thrombine sont tous deux prolongés chez les patients qui ont une hypofibrinogénémie ou dysfibrinogénémie |
Le taux plasmatique de fibrinogène | Quantifie le fibrinogène plasmatique, qui est augmenté dans les réactions de phase aiguë (à l'infection et à l'inflammation) et diminué en cas de maladie hépatique sévère et de CIVD sévère |
Fibrinolyse | |
Stabilité du caillot lors d'une incubation de 24 heures dans une solution physiologique et d'urée 5 M | Une lyse des caillots se produit dans une solution physiologique si l'activité fibrinolytique est excessive ou dans de l'urée 5 M si le facteur XIII est déficient Doit être effectué chez les patient(e)s présentant un saignement retardé, une cicatrisation anormale ou des avortements spontanés récurrents. |
Activité du plasminogène | Quantifie le plasminogène qui est diminué chez certains patients qui présentent des thromboses veineuses congénitales précoces (rares) Le plasminogène est également diminué chez les patients qui ont une fibrinolyse excessive (p. ex., après traitement par TPA, dans la CIVD). |
Alpha2-Antiplasmine | Quantifie la concentration plasmatique de cet inhibiteur de la fibrinolyse peut être réduite chez certains patients qui présentent une augmentation de la fibrinolyse et des saignements excessifs (rare) |
Les produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène dans le sérum | Dépiste la coagulation intravasculaire disséminée Les taux de fibrinogène diminuent et les produits de dégradation de la fibrine augmentent chez les patients qui ont une coagulation intravasculaire disséminée Les tests de produits de dégradation de la fibrine ont été remplacés par le dosage du D-dimère plasmatique |
D-dimère plasmatique | Les D-dimères sont des fragments de fibrine réticulés produits par la dégradation par la plasmine. Les D-dimères sont mesurés avec un test d'agglutination au latex utilisant des anticorps monoclonaux ou avec un test ELISA. Les valeurs élevées indiquent que de la thrombine a été générée in vivo aboutissant à la génération de fibrine, à l'activation de l'enzyme de réticulation (cross-linking), le facteur XIII, et secondairement de fibrinolyse Présente l'avantage de pouvoir être effectué sur du plasma citraté et ainsi, contrairement au dosage sérique des produits de dégradation de la fibrine, ne nécessite pas la formation d'un caillot sanguin dans un tube spécial qui est utilisé ensuite pour préparer du sérum sans fibrinogène résiduel Est utile dans le diagnostic de CIVD et de thrombose veineuse in vivo (p. ex., thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire) |
*Le test du cofacteur de la ristocétine est remplacé par des tests plus fiables et reproductibles qui mesurent la fonction du facteur de Von Willebrand comme le test GP1BM et le test de liaison au collagène. (Seidizadeh O, Eikenboom JCJ, Denis CV, et al. von Willebrand disease. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):51. Published 2024 Jul 25. doi:10.1038/s41572-024-00536-8) ADP =adénosine diphosphate; TCA = temps de céphaline activé; CIVD = coagulation intravasculaire disséminée; ELISA = enzyme-linked immunosorbent assay; TP = temps de prothrombine; MvW = maladie de von Willebrand; FvW =facteur de von Willebrand. | |
Des résultats normaux lors des tests initiaux excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont la maladie de von Willebrand, les troubles plaquettaires, et les télangiectasies hémorragiques héréditaires. La maladie de von Willebrand est une affection courante où la déficience modeste associée du VIII est souvent insuffisante pour allonger le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Les patients dont les résultats initiaux sont normaux mais qui présentent des symptômes ou signes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés pour la maladie de von Willebrand en mesurant l'antigène du facteur de von Willebrand (VWF) plasmatique; fonction du VWF mesurée par le test GP1BM; activité de liaison du collagène du VWF; ou test du cofacteur de la ristocétine, moins sensible. Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être étudiés par agrégométrie plaquettaire, qui teste les réponses plaquettaires à différents produits chimiques stimulateurs plaquettaires (agonistes). L'agrégométrie plaquettaire n'est disponible que dans les laboratoires de coagulation spécialisés.
Le syndrome de Bernard-Soulier est un trouble héréditaire de la fonction plaquettaire caractérisé par un déficit ou un dysfonctionnement du complexe glycoprotéique Ib/IX/V (le récepteur du facteur von Willebrand) sur les plaquettes. Les patients qui ont un syndrome de Bernard-Soulier ont de grosses plaquettes et une thrombocytopénie modérée. Ils ont généralement des manifestations hémorragiques modérées à sévères (ménorragies, hémorragies gastro-intestinales).
La thrombasthénie de Glanzmann est un trouble héréditaire de la glycoprotéine IIb/IIIa (le récepteur du fibrinogène sur les plaquettes) qui entraîne des saignements modérés à sévères. Le nombre et la taille des plaquettes sont normaux. Les troubles du pool de stockage plaquettaire sont caractérisés par des déficiences en granules plaquettaires alpha ou delta, lesquels contiennent des protéines adhésives (p. ex., fibrinogène, facteur de von Willebrand) ou des activateurs plaquettaires (p. ex., ATP, ADP, sérotonine). Ces patients ont généralement une tendance hémorragique légère à modérée.
En cas de thrombopénie, le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause (voir tableau Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques). Si le frottis ne montre aucun signe d'autres anomalies, les patients doivent être testés à la rechercher d'une infection par le VIH. Lorsque le résultat de la recherche d'une infection par le VIH est négatif, que le patient n'est pas une femme enceinte et qu'il n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de thrombopénie immune est probable. S'il existe des signes d'hémolyse (globules rouges fragmentés sur le frottis, diminution du taux d'hémoglobine), une coagulation intravasculaire disséminée, un purpura thrombotique thrombopénique ou un syndrome hémolytique-urémique doit être suspecté, bien que d'autres maladies hémolytiques puissent parfois provoquer ces signes. Le syndrome hémolytique-urémique survient chez les patients présentant une colite hémorragique. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique. Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent une ou des cytopénies autres ou une anomalie des globules blancs, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires est suspectée et un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont nécessaires pour établir le diagnostic.
Un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un TQ normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B. La mesure des facteurs VIII, IX et XI est indiquée. Les inhibiteurs qui prolongent spécifiquement le le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe principalement un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII et des anticorps dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1.
Un allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) avec une numération plaquettaire et un temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine, ou chez les patients qui ont une carence en vitamine K débutante ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.
Des allongements des temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD, plus particulièrement en cas d'association avec des complications obstétricales, un sepsis, un cancer ou un état de choc. Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimère (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées. La cirrhose peut entraîner un allongement du TQ et du TCA et une thrombopénie car les hépatocytes produisent tous les facteurs de coagulation (sauf le facteur VIII) et la thrombopoïétine, le principal facteur de croissance plaquettaire.
Des allongements du taux de prothrombine ou du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire normale sont observés en cas de maladie hépatique ou de carence en vitamine K ou lors d'un traitement anticoagulant par la warfarine, par l'héparine non fractionnée ou les anticoagulants directs oraux qui inhibent la thrombine ou le facteur Xa. Une maladie hépatique est suspectée sur l’anamnèse et est confirmée par la mise en évidence des élévations des aminotransférases et de la bilirubine; la recherche d'une hépatite est recommandée.
Une imagerie est souvent nécessaire pour détecter une hémorragie occulte en cas de maladie hémorragique. Par exemple, une TDM cérébrale doit être effectuée en cas de céphalées sévères, de traumatisme de la tête ou de modification de l’état de conscience. Une TDM abdominale est nécessaire en cas de douleurs abdominales ou d'autres signes compatibles avec une hémorragie intra- ou rétropéritonéale.
Traitement des saignements excessifs
Traiter le trouble sous-jacent
Le traitement est celui du trouble sous-jacent. En outre, l'hypovolémie doit être corrigée.
Pour un traitement immédiat de l'hémorragie en rapport avec une coagulopathie qui n'a pas encore été diagnostiquée, le plasma frais congelé, qui contient tous les facteurs de la coagulation, doit être perfusé en attendant le diagnostic définitif.
Points clés
Les saignements excessifs résultent de troubles plaquettaires, de défauts de coagulation ou d'anomalies des vaisseaux sanguins; parmi les causes fréquentes figurent la thrombocytopénie, l'utilisation d'anticoagulants et les maladies hépatiques.
L'évaluation clinique comprend une anamnèse détaillée des sites de saignement, l'utilisation de médicaments, les antécédents familiaux et un examen physique pour des signes de saignement et de maladie systémique.
Les tests initiaux comprennent la NFS avec numération plaquettaire, le frottis périphérique, TP/INR et aPTT pour dépister les anomalies plaquettaires et de la coagulation.
Un TP ou aPTT prolongé suggère des déficiences en facteurs de coagulation ou des inhibiteurs; les études de mélange aident à différencier le déficit en facteur des inhibiteurs. Les dosages des facteurs peuvent identifier le facteur déficient.
Le traitement se concentre sur l'identification de la cause précise du saignement (p. ex., thrombocytopénie ou dysfonction plaquettaire, déficit en facteur ou présence d'un inhibiteur) afin qu'il puisse être adapté au défaut de coagulation spécifique.
Chez les patients qui ont un saignement significatif et une suspicion de coagulopathie, l'hypovolémie et l'anémie doivent être traitées, et du plasma frais congelé et des plaquettes peuvent être donnés jusqu'à ce qu'un diagnostic définitif soit établi.
