Un saignement anormal Saignement excessif Un saignement inhabituel ou excessif peut être indiqué par différents symptômes. Les patients peuvent présenter initialement les troubles suivants Saignements de nez inexpliqués (épistaxis)... en apprendre davantage peut résulter d'une altération de la cascade de la coagulation Revue générale de l'hémostase L'hémostase, l'arrêt d'une hémorragie secondaire d'une lésion vasculaire nécessite l'activité combinée des facteurs suivants Facteurs vasculaires Plaquettes Facteurs de coagulation plasmatique... en apprendre davantage , des plaquettes Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage ou des vaisseaux sanguins Revue générale des troubles hémorragiques d'origine vasculaire Les hémorragies peuvent résulter d'anomalies des Plaquettes Facteurs de coagulation Vaisseaux sanguins Les troubles vasculaires hémorragiques résultent d'anomalies des vaisseaux sanguins, provoquant... en apprendre davantage . Les troubles de la coagulation peuvent être acquis ou héréditaires.
Les principales causes de troubles de la coagulation acquis sont les suivantes
Développement d'anticoagulants circulants Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants Les anticoagulants circulants sont habituellement des auto-anticorps qui neutralisent in vivo les facteurs spécifiques de la coagulation (p. ex., un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII... en apprendre davantage
Coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage (CIVD)
Maladies du foie
Les troubles hépatiques graves (p. ex., cirrhose Cirrhose La cirrhose est une étape tardive de la fibrose hépatique qui a entraîné une distorsion diffuse de l'architecture hépatique. La cirrhose est caractérisée par des nodules de régénération entourés... en apprendre davantage , hépatite fulminante Hépatite fulminante L'hépatite fulminante est un syndrome rare de nécrose massive rapide du parenchyme hépatique (habituellement en quelques jours ou semaines) avec diminution de la taille du foie (atrophie jaune... en apprendre davantage , stéatose hépatique aiguë de la grossesse Stéatose hépatique de la grossesse Les troubles hépatiques de la grossesse peuvent être Spécifiques de la grossesse Préexistants Coïncidants avec la grossesse et parfois exacerbés par la grossesse Un ictère peut résulter de maladies... en apprendre davantage ) peuvent perturber l' hémostase Revue générale de l'hémostase L'hémostase, l'arrêt d'une hémorragie secondaire d'une lésion vasculaire nécessite l'activité combinée des facteurs suivants Facteurs vasculaires Plaquettes Facteurs de coagulation plasmatique... en apprendre davantage en diminuant la synthèse de certains facteurs de la coagulation. Tous les facteurs de la coagulation étant synthétisés par le foie (par les hépatocytes et les cellules endothéliales sinusoïdales hépatiques) à la fois le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) sont prolongés en cas de troubles hépatiques graves. (Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est généralement exprimé en INR [international normalized ratio].) Parfois, une maladie hépatique décompensée provoque également une fibrinolyse et des saignements excessifs en raison de la diminution de la synthèse hépatique de l'alpha 2-antiplasmine.
Le trouble héréditaire de l'hémostase le plus fréquent est
Les troubles héréditaires de la coagulation les plus fréquents sont
Test pour les troubles de la coagulation
Les patients chez qui un trouble de la coagulation est suspecté nécessitent un bilan biologique, en commençant par
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)
NFS, plaquettes
Frottis sanguin
Les résultats de ces examens restreignent le champ diagnostique et guident les examens complémentaires.
Résultats normaux
Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont les suivantes
Télangiectasie hémorragique héréditaire Télangiectasie hémorragique héréditaire La télangiectasie hémorragique héréditaire est une anomalie vasculaire héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant, touchant l'homme et la femme. (Voir aussi Revue générale des troubles... en apprendre davantage
La maladie de von Willebrand est une maladie fréquente dans laquelle le déficit associé en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Les patients dont les résultats sont initialement normaux mais qui ont des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés à la recherche d'une maladie de von Willebrand, par la mesure de l'antigène facteur de von Willebrand (VWF) plasmatique, de l'activité cofacteur de la ristocétine (un test indirect d'évaluation de la fonction du facteur de von Willebrand), du VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand) et des taux de facteur VIII.
La télangiectasie hémorragique héréditaire (également appelée syndrome d'Osler-Weber-Rendu) est un trouble héréditaire de malformation vasculaire. Les patients atteints de ce trouble ont de petites lésions de coloration rouge à violet, siégeant sur le visage, les lèvres, les muqueuses nasales et buccales et au bout des doigts et des orteils. Ils peuvent présenter des saignements récurrents de la muqueuse nasale et du tractus gastro-intestinal et d'autres conséquences potentiellement graves des malformations artérioveineuses.
Thrombopénie
En cas de thrombopénie Revue générale des troubles plaquettaires Les plaquettes sont des fragments circulants de cellules qui jouent un rôle dans la coagulation. La thrombopoïétine contrôle le nombre de plaquettes circulantes en stimulant la moelle osseuse... en apprendre davantage , le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause.
Si le frottis est normal, les patients doivent être testés pour le VIH Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage et l' hépatite C Hépatite C, chronique L'hépatite C est une cause fréquente de l'hépatite chronique. Il est souvent asymptomatique jusqu'à ce que des manifestations de la maladie hépatique chronique se produisent. Le diagnostic est... en apprendre davantage . Si ces tests sont négatifs et que la patiente n'est pas enceinte et n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de thrombocytopénie immunitaire Thrombopénie immunitaire La thrombopénie immunitaire est un trouble hémorragique habituellement sans anémie ni leucopénie. Il est habituellement chronique chez l'adulte, mais habituellement aigu et de régression spontanée... en apprendre davantage est probable.
Si le frottis montre aussi des signes d'hémolyse Diagnostic À la fin de leur vie (environ 120 jours), les globules rouges sont éliminés de la circulation générale. L'hémolyse est définie comme la destruction prématurée avec, par conséquent, une durée... en apprendre davantage (globules rouges fragmentés), un purpura thrombotique thrombopénique Purpura thrombotique thrombopénique Le purpura thrombotique thrombopénique est un trouble aigu, fulminant, caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique et une microangiopathie. Les autres manifestations peuvent être... en apprendre davantage ou un syndrome hémolytique-urémique Syndrome hémolytique et urémique Le syndrome hémolytique et urémique est un trouble aigu fulminant caractérisé par une thrombopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et une lésion rénale aiguë. Le syndrome hémolytique-urémique... en apprendre davantage soit être suspecté. Le syndrome hémolytique-urémique «classique» est observé chez des patients atteints de colite hémorragique induite par la toxine de type Shiga qui se produit lors d'infections par plusieurs sérotypes d'Escherichia coli. Une forme «atypique» de syndrome hémolytique-urémique se produit rarement chez les sujets présentant des anomalies congénitales de la voie alterne du complément. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique.
Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent d'autres cytopénies ou des globules blancs immatures, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires doit être suspectée. Un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont alors nécessaires au diagnostic.
Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux
Un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B Hémophilie Les hémophilies sont des troubles hémorragiques héréditaires causées par des déficits en facteur VIII ou IX de la coagulation. L'importance du déficit détermine la probabilité de survenue des... en apprendre davantage et que des tests des facteurs VIII et IX sont indiqués. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe principalement un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII et des anticorps dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1. En cas de taux de facteur VIII et de facteur IX normaux, un déficit en facteur XI (hémophilie C ou maladie de Rosenthal) doit également être envisagé. Le déficit en facteur XI est particulièrement fréquent chez les patients d'origine juive Ashkénaze.
Allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec numération plaquettaire et temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) normaux
Un allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) avec une numération plaquettaire et un temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine, chez les patients qui ont un déficit précoce en vitamine K Carence en vitamine K La carence en vitamine K est due à un apport extrêmement insuffisant, à une malabsorption des lipides. Le risque de saignement est augmenté par l'utilisation d'anticoagulants coumariniques.... en apprendre davantage , ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec thrombopénie
Des allongements des temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage , en particulier en cas de complications obstétricales, de sepsis, de cancer ou d'état de choc.
Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées.
Un TQ allongé, un TCA allongé et une thrombopénie peuvent également résulter d'une maladie du foie, car les hépatocytes synthétisent la plupart des facteurs de coagulation (sauf le facteur VIII) ainsi que la thrombopoïétine, le principal facteur de croissance plaquettaire. En cas de maladie hépatique et d'hypertension portale, la thrombopénie résulte également de la séquestration splénique. De nombreux patients qui ont une maladie du foie et une thrombopénie ont également une leucopénie Revue générale de la leucopénie La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/mcL (9/L). Elle est habituellement la conséquence de la diminution du nombre des neutrophiles... en apprendre davantage et une anémie Étiologie de l'anémie L'anémie est une diminution du nombre de globules rouges qui entraîne une diminution de l'hématocrite et de l'hémoglobine. (Voir aussi Production des globules rouges.) La masse des globules... en apprendre davantage . Le dépistage de l' hépatite C Hépatite C, aiguë L'hépatite C est provoquée par un virus à ARN souvent transmis par voie parentérale. Elle provoque parfois les symptômes typiques de l'hépatite virale, dont une anorexie, une sensation de malaise... en apprendre davantage est recommandé.
Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) prolongés avec une numération plaquettaire normale
Des temps de Quick (TQ) ou des temps de thromboplastine partiels (= TPP, TCK, TCA, TPP) allongés avec une numération plaquettaire normale peuvent être observées en cas de maladie hépatique ou de déficit en vitamine K Carence en vitamine K La carence en vitamine K est due à un apport extrêmement insuffisant, à une malabsorption des lipides. Le risque de saignement est augmenté par l'utilisation d'anticoagulants coumariniques.... en apprendre davantage , ou sous anticoagulation par la warfarine, l'héparine non fractionnée, les anticoagulants oraux directs (apixaban, dabigatran, edoxaban, rivaroxaban), ou les inhibiteurs directs de la thrombine (argatroban, bivalirudine, voir tableau )
Une hépatopathie est suspectée sur l'anamnèse ou l'examen clinique (p. ex., ictère, hépatomégalie, splénomégalie, télangiectasie) et est confirmée par la découverte d'une élévation des transaminases et de la bilirubine sériques.