L’hypertension pulmonaire est un état pathologique caractérisé par une valeur anormalement élevée de la pression dans les artères pulmonaires.
De nombreux troubles peuvent provoquer une hypertension pulmonaire, mais la cause en est souvent inconnue.
Les personnes présentent généralement un essoufflement même lorsque l’effort est modéré et un manque d’énergie, et d’autres ressentent des vertiges ou de la fatigue même lorsque l’effort est modéré.
La radiographie du thorax, l’électrocardiogramme (ECG) et l’échocardiographie peuvent donner des indices quant au diagnostic, mais la mesure de la pression artérielle dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire est nécessaire pour en avoir confirmation.
Le traitement de la cause sous-jacente et l’utilisation de médicaments qui améliorent le flux sanguin dans les poumons sont utiles.
Le sang passe du côté droit du cœur dans les petits vaisseaux sanguins (capillaires) des poumons via les artères pulmonaires, où il est enrichi en oxygène et épuré du dioxyde de carbone. Normalement, la tension dans les artères pulmonaires est basse, ce qui permet au compartiment droit du cœur d’être moins musclé que le compartiment gauche (parce que le pompage du sang au travers des poumons via les artères pulmonaires nécessite peu d’effort et, donc, de masse musculaire). En revanche, le cœur gauche est plus riche en fibres musculaires parce qu’il doit pomper le sang dans tout l’organisme, contre une tension beaucoup plus élevée.
Lorsque l’augmentation de la tension dans les artères pulmonaires monte à des valeurs suffisamment élevées, on parle d’hypertension artérielle pulmonaire. En cas d’hypertension pulmonaire, le cœur droit doit travailler plus pour pomper le sang dans les artères pulmonaires. Avec le temps, le ventricule droit s’épaissit et s’hypertrophie et il se développe un cœur pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque du côté droit.
Causes de l’hypertension pulmonaire
L’hypertension pulmonaire est actuellement classée dans les 5 groupes suivants selon sa cause :
Hypertension artérielle pulmonaire
Insuffisance cardiaque gauche (insuffisance cardiaque et maladie cardiaque valvulaire)
Affections pulmonaires ou taux bas d’oxygène dans le sang
Troubles chroniques qui entraînent le déplacement des caillots sanguins vers les poumons
D’autres mécanismes (y compris l’hypertension pulmonaire pour laquelle la cause n’est pas claire)
L’hypertension artérielle pulmonaire peut être provoquée par de nombreuses affections différentes. Elle apparaît parfois sans cause évidente (idiopathique). Chez les femmes, l’incidence de l’hypertension pulmonaire idiopathique est 2 fois plus importante que chez les hommes ; l’âge moyen du diagnostic est d’environ 35 ans. Un certain nombre de mutations génétiques ont été identifiées dans des familles où cette affection est présente. On ne connaît pas encore le mécanisme par lequel ces mutations génétiques héréditaires provoquent une hypertension pulmonaire. Un certain nombre de médicaments, de drogues et de toxines ont été identifiés comme facteurs de risque d’hypertension artérielle pulmonaire, tels que la fenfluramine (et d’autres médicaments apparentés), les amphétamines, les inhibiteurs de protéine-kinases (comme le dasatinib), la peut être provoquée par de nombreuses affections différentes. Elle apparaît parfois sans cause évidente (idiopathique). Chez les femmes, l’incidence de l’hypertension pulmonaire idiopathique est 2 fois plus importante que chez les hommes ; l’âge moyen du diagnostic est d’environ 35 ans. Un certain nombre de mutations génétiques ont été identifiées dans des familles où cette affection est présente. On ne connaît pas encore le mécanisme par lequel ces mutations génétiques héréditaires provoquent une hypertension pulmonaire. Un certain nombre de médicaments, de drogues et de toxines ont été identifiés comme facteurs de risque d’hypertension artérielle pulmonaire, tels que la fenfluramine (et d’autres médicaments apparentés), les amphétamines, les inhibiteurs de protéine-kinases (comme le dasatinib), lacocaïne et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS). Si des ISRS sont pris par une femme enceinte au-delà de 20 semaines de grossesse, le risque d’hypertension pulmonaire chez le nouveau-né est plus élevé que la normale. Une hypertension artérielle pulmonaire peut également se développer chez les personnes présentant certaines affections, telles qu’une hypertension portale, une infection par le VIH, des maladies cardiaques congénitales, une schistosomiase et des maladies rhumatismales systémiques, comme la sclérose systémique (sclérodermie).
L’insuffisance cardiaque gauche est l’une des causes les plus courantes d’hypertension pulmonaire. L’insuffisance cardiaque gauche peut survenir chez les personnes qui souffrent depuis longtemps d’une hypertension artérielle ou d’une maladie des artères coronaires. Quand le cœur gauche ne peut pas pomper normalement le sang vers le corps, le sang reflue dans les poumons et y accroît la tension artérielle. L’incapacité du cœur à se relâcher de manière appropriée peut également entraîner le refoulement du sang dans les poumons, ce qui contribue à l’hypertension pulmonaire.
Des troubles pulmonaires ou un taux d’oxygène bas dans le sang peuvent également conduire à l’hypertension pulmonaire. En cas de maladie des poumons, le cœur doit fournir plus d’effort pour pomper le sang au travers de ceux-ci. L’une des causes les plus fréquentes en est la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Avec le temps, la BPCO détruit les petites cavités aériennes (alvéoles) et les petits vaisseaux sanguins (capillaires) dans les poumons. L’unique et la plus importante cause d’hypertension pulmonaire dans les cas de BPCO est le resserrement (constriction) des artères pulmonaires qui survient en raison des faibles niveaux d’oxygène dans le sang. D’autres pathologies qui abaissent les taux d’oxygène dans le sang, telles qu’une apnée du sommeil ou le fait de vivre ou séjourner pendant une longue période dans des lieux à haute altitude, peuvent aussi induire l’hypertension pulmonaire. D’autres troubles pulmonaires susceptibles de causer l’hypertension pulmonaire comprennent la fibrose pulmonaire, la mucoviscidose, la sarcoïdose, ainsi qu’une perte significative de tissu pulmonaire suite à une opération ou une blessure.
Certaines affections chroniques peuvent entraîner des caillots sanguins à répétition (chroniques), généralement dans les veines profondes des jambes (thrombose veineuse profonde). Les caillots sanguins présents dans les jambes peuvent se déplacer jusqu’au système veineux et au côté droit du cœur pour se loger dans les artères pulmonaires ou les ramifications plus petites de ces artères dans les poumons, ce qui entraîne une embolie pulmonaire. Si ces caillots ne se résorbent pas correctement, les artères pulmonaires peuvent devenir plus étroites et se rigidifier. Cela cause un type d’hypertension pulmonaire appelé hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.
Causes de l’hypertension pulmonaire impliquant d’autres mécanismes : affections hématologiques (comme l’anémie hémolytique chronique et la drépanocytose), affections systémiques (comme une maladie rénale chronique, l’histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans et la lymphangioléiomyomatose).
Symptômes de l’hypertension pulmonaire
La dyspnée (gêne respiratoire) d’effort est le signe le plus fréquent de l’hypertension pulmonaire et, en pratique, toutes les personnes qui en sont atteintes développent ce symptôme. Au cours de l’activité physique, certaines personnes ressentent des vertiges ou de la fatigue. Il est normal que la personne se sente fatiguée ou faible, puisque les tissus sont mal approvisionnés en oxygène.
D’autres symptômes, parmi lesquels toux (rarement, toux sanglante) et sifflements, sont en général provoqués par l’affection pulmonaire sous-jacente. Des œdèmes, particulièrement dans les membres inférieurs, peuvent apparaître du fait de la fuite du plasma sanguin des vaisseaux sanguins vers les tissus. Habituellement, l’apparition de ces œdèmes est un signe du développement d’une insuffisance cardiaque droite. Dans de rares cas, les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire deviennent enrouées.
Diagnostic de l’hypertension pulmonaire
Radiographie du thorax, échocardiographie et électrocardiographie
Cathétérisme cardiaque
Les médecins peuvent suspecter une hypertension pulmonaire en raison des symptômes de la personne, en particulier chez les personnes souffrant d’une maladie pulmonaire sous-jacente ou d’une autre cause connue d’hypertension pulmonaire. Des examens, notamment radiographies du thorax, échocardiographie et électrocardiographie, sont réalisés. La radiographie du thorax peut mettre en évidence la dilatation des artères pulmonaires. Un électrocardiogramme (ECG) et une échocardiographie permettent aux médecins de rechercher l’éventuelle présence de troubles concernant le cœur droit, avant même que ne se développe un cœur pulmonaire. Par exemple, l’échocardiogramme peut permettre d’identifier un épaississement du ventricule droit ou une inversion partielle du flux (flux rétrograde) sanguin au travers de la valvule tricuspide entre le ventricule droit et l’oreillette droite.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires aident les médecins à apprécier l’importance de la lésion pulmonaire. Il est possible de prélever un échantillon de sang sur une artère d’un bras afin de mesurer le taux d’oxygène de celui-ci. Un test de marche de 6 minutes, qui mesure la distance parcourue en 6 minutes, aide les médecins à déterminer comment la fonction pulmonaire peut affecter la capacité à faire de l’exercice et l’endurance.
Un diagnostic positif d’hypertension pulmonaire requiert habituellement un cathétérisme du cœur droit, au cours duquel un tube est introduit dans une veine d’un bras ou d’une jambe jusqu’au côté droit du cœur pour mesurer la pression sanguine dans le ventricule droit et l’artère pulmonaire.
D’autres examens peuvent être réalisés pour aider à déterminer la cause de l’hypertension pulmonaire et pour mesurer sa gravité. Par exemple, les examens peuvent comprendre une tomodensitométrie (TDM) haute résolution du thorax (pour obtenir des informations détaillées sur les troubles pulmonaires), des analyses de sang pour identifier des maladies auto-immunes et une angiographie par TDM pour rechercher des caillots de sang dans les poumons. Un dépistage des mutations génétiques peut être réalisé pour rechercher des causes d’hypertension artérielle pulmonaire héréditaire.
Traitement de l’hypertension pulmonaire
Traitement de la cause de l’hypertension pulmonaire
Souvent, traitements pour soulager les symptômes, tels que des médicaments pour dilater les vaisseaux sanguins et une oxygénothérapie
Parfois, traitements pour prévenir ou traiter les complications, comme des anticoagulants et une transplantation pulmonaire
Les personnes doivent éviter les activités qui peuvent aggraver la maladie (comme fumer ou être en haute altitude).
Il vaut mieux orienter le traitement de l’hypertension pulmonaire vers la cause, lorsqu’elle a été identifiée.
Les vasodilatateurs (médicaments permettant de dilater les vaisseaux sanguins) fonctionnent en réduisant la tension artérielle dans les artères pulmonaires. Les vasodilatateurs peuvent améliorer la qualité de vie, prolonger la survie ainsi que le délai jusqu’à ce qu’il soit nécessaire d’envisager une transplantation pulmonaire. Cependant, avant d’administrer les vasodilatateurs, les médecins peuvent d’abord évaluer leur efficacité pendant que la personne est en laboratoire de cathétérisme cardiaque, parce que leur utilisation peut s’avérer dangereuse pour certaines personnes. L’efficacité des vasodilatateurs n’a pas été démontrée chez les personnes atteintes d’hypertension pulmonaire due à une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Au contraire, les vasodilatateurs sont souvent utiles en cas d’hypertension pulmonaire se développant chez des personnes qui présentent :
Hypertension pulmonaire idiopathique ou héréditaire
Maladies auto-immunes
Maladie chronique du foie
Infection à VIH
Certaines affections cardiaques congénitales
Hypertension pulmonaire provoquée par des médicaments ou des toxines
Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Les vasodilatateurs comprennent des médicaments apparentés à la prostacycline (qui dilate l’artère pulmonaire), tels que l’époprosténol administré par voie intraveineuse, l’iloprost ou le tréprostinil administré par inhalation, le tréprostinil injecté sous la peau ou le sélexipag administré par voie orale. On peut aussi administrer des vasodilatateurs par voie orale, y compris les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (par exemple, sildénafil et tadalafil), des antagonistes du récepteur de l’endothéline (bosentan, ambrisentan et macitentan) et un stimulateur de la guanylate cyclase (riociguat). L’endothéline est une substance dans le sang qui cause la constriction des vaisseaux sanguins. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase et le stimulateur de la guanylate cyclase augmentent la capacité de l’oxyde nitrique, une substance normalement présente dans le corps, à élargir (dilater) l’artère pulmonaire. Le sotatercept est un médicament qui aide à traiter les formes courantes d’hypertension pulmonaire héréditaire. Le séralutinib, un médicament inhalé, peut également être utilisé chez certaines personnes atteintes d’hypertension pulmonaire. Certaines associations de médicaments de classes différentes peuvent être utiles.Les vasodilatateurs comprennent des médicaments apparentés à la prostacycline (qui dilate l’artère pulmonaire), tels que l’époprosténol administré par voie intraveineuse, l’iloprost ou le tréprostinil administré par inhalation, le tréprostinil injecté sous la peau ou le sélexipag administré par voie orale. On peut aussi administrer des vasodilatateurs par voie orale, y compris les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (par exemple, sildénafil et tadalafil), des antagonistes du récepteur de l’endothéline (bosentan, ambrisentan et macitentan) et un stimulateur de la guanylate cyclase (riociguat). L’endothéline est une substance dans le sang qui cause la constriction des vaisseaux sanguins. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase et le stimulateur de la guanylate cyclase augmentent la capacité de l’oxyde nitrique, une substance normalement présente dans le corps, à élargir (dilater) l’artère pulmonaire. Le sotatercept est un médicament qui aide à traiter les formes courantes d’hypertension pulmonaire héréditaire. Le séralutinib, un médicament inhalé, peut également être utilisé chez certaines personnes atteintes d’hypertension pulmonaire. Certaines associations de médicaments de classes différentes peuvent être utiles.
Un diurétique est habituellement administré pour aider le ventricule droit à maintenir un volume normal permettant d’assurer des battements efficaces et pour réduire le gonflement du membre inférieur. On peut aussi administrer un anticoagulant afin de réduire le risque de thrombose et, par conséquent, d’embolie pulmonaire.
Chez les personnes atteintes d’hypertension artérielle pulmonaire qui présentent une diminution de l’oxygénation du sang, l’administration continue d’oxygène par des canules nasales ou un masque à oxygène peut réduire la tension artérielle dans les artères pulmonaires et soulager la dyspnée.
La transplantation pulmonaire est une technique standardisée pour traiter l’hypertension pulmonaire. La transplantation pulmonaire ne peut être utilisée que chez les personnes ayant une maladie grave et qui sont en assez bonne santé pour supporter les conséquences et les difficultés inhérentes à la procédure.
