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Polineuropatía

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última modificación del contenido dic. 2020
Información: para pacientes
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Una polineuropatía es un trastorno de los nervios periféricos Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneales y los nervios espinales desde... obtenga más información difuso que no está limitado a la distribución de un único nervio o miembro y por lo general es relativamente bilateral y simétrico. Los estudios electrodiagnósticos siempre deben realizarse para clasificar las estructuras nerviosas afectadas, su distribución y la gravedad del trastorno y por lo tanto ayudan a identificar la causa. El tratamiento está dirigido a corregir la causa.

Algunas polineuropatías afectan principalmente a las fibras motoras. Incluyen

Otros afectan principalmente a las fibras sensitivas. Incluyen

Algunos trastornos también pueden afectar los nervios craneales. Incluyen

Tabla
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Signos y síntomas

Los síntomas de la polineuropatía pueden aparecer de repente o desarrollarse lentamente y convertirse en crónicos dependiendo de la causa. Como la fisiopatología y los síntomas están relacionados, las polineuropatías a menudo se clasifican por el área de disfunción:

  • Mielina

  • Vasa nervorum

  • Axón

Disfunción de la mielina

Las polineuropatías por disfunción de la mielina (desmielinizantes) generalmente son el resultado de una respuesta inmunitaria parainfecciosa desencadenada por bacterias encapsuladas (p. ej., especies de Campylobacter Infecciones por Campylobacter y patógenos relacionados Las infecciones por Campylobacter causan en forma típica diarrea pero en ocasiones producen bacteriemia y como resultado presentan endocarditis, osteomielitis o artritis séptica. El diagnóstico... obtenga más información ), virus (p. ej., virus entéricos o virus de influenza Gripe La gripe es una infección respiratoria de etiología viral que causa fiebre, rinitis, tos, cefalea y malestar general. En las epidemias estacionales, pueden producirse muertes, en particular... obtenga más información , HIV Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) ) o vacunas (p. ej., vacuna antigripal Vacuna antigripal Según las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud y de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC), las vacunas antigripales se modifican todos los años para incluir... obtenga más información ). Presumiblemente, los antígenos en estos agentes reaccionan en forma cruzada con antígenos del sistema nervioso periférico, y producen una respuesta inmunitaria (celular, humoral o ambas) que culmina es grados diversos de disfunción de la mielina.

La disfunción de la mielina suele producir al trastorno sensitivo de fibra grande (parestesias), debilidad muscular importante mayor de la esperada para el grado de atrofia y reflejos muy disminuidos. Pueden estar afectadas la musculatura del tronco y los nervios craneales. La desmielinización habitualmente ocurre a lo largo de toda la longitud del nervio y produce síntomas proximales y distales. Puede haber asimetrías entre ambos lados y la parte superior del cuerpo puede estar afectada antes que la parte inferior o viceversa. La masa muscular y el tono muscular están relativamente conservados.

Compromiso de los vasos nervorum

La isquemia arterioesclerótica crónica, la vasculitis, infecciones y los estados de coagulación pueden afectar la irrigación vascular de los nervios y producir infarto del nervio.

Habitualmente, aparece primero la disfunción sensitivomotora de fibras pequeñas. Los pacientes típicamente tienen dolor y a menudo alteraciones sensitivas de tipo ardor. La sensibilidad termoalgésica es deficiente.

La afectación de los vasa nervorum (p. ej., causada por vasculitis o infecciones) puede comenzar como mononeuropatías múltiples, que en caso de que muchos nervios se ven afectados de forma bilateral, puede parecerse a la polineuropatía. Las anomalías suelen ser asimétricas al comienzo del trastorno y pocas veces afectan el tercio proximal de la extremidad o los músculos del tronco. La afectación de los nervios craneales es rara, excepto en la diabetes, que habitualmente afecta al III nervio craneal (oculomotor) y, con una frecuencia ligeramente menor, el VI nervio craneal (abducens). Más tarde, si coalescen las lesiones de los nervios, pueden aparecer signos y síntomas simétricos.

A veces aparecen disautonomía y cambios cutáneos (p. ej., piel atrófica y brillosa).

La debilidad muscular suele ser proporcional a la atrofia y los reflejos rara vez se pierden totalmente.

Axonopatía

Las axonopatías suelen ser distales; pueden ser simétricas o asimétricas.

Las axonopatías simétricas son el resultado principalmente de trastornos toxicometabólicos. Las causas frecuentes incluyen:

La axonopatía puede ser el resultado de deficiencias nutricionales (principalmente, de tiamina Deficiencia de tiamina La deficiencia de tiamina (que causa beriberi) es más frecuente en personas que subsisten con una dieta a base de arroz muy refinado o de otros hidratos de carbono en países no desarrollados... obtenga más información , vitamina B6 Deficiencia y dependencia de Vitamina B6 Como la vitamina B6 está presente en la mayoría de los alimentos, la deficiencia dietética es rara. La deficiencia secundaria suele ser el resultado de varios trastornos. Los síntomas pueden... obtenga más información , vitamina B12 Deficiencia de Vitamina B12 La deficiencia dietética de vitamina B12 suele ser el resultado de una absorción insuficiente, aunque puede producirse una deficiencia en las personas vegetarianas que no toman complementos... obtenga más información o vitamina E Deficiencia de vitamina e La deficiencia de vitamina E es frecuente en los países no industrializados; la deficiencia en adultos de países desarrollados es poco frecuente y suele estar causada por malabsorción de lípidos... obtenga más información ) o de la ingesta excesiva de vitamina B6 Intoxicación por vitamina B6 La ingestión de megadosis (> 500 mg/día) de piridoxina puede causar neuropatía periférica. La vitamina B6 incluye un grupo de compuestos estrechamente relacionados: piridoxina, piridoxal y piridoxamina... obtenga más información o alcohol Intoxicación y abstinencia alcóholica El alcohol (etanol) es un depresor del sistema nervioso central. Grandes cantidades consumidas rápidamente pueden causar depresión respiratoria, coma y muerte. Grandes cantidad consumidas durante... obtenga más información . Las causas metabólicas menos frecuentes incluyen hipotiroidismo Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Se diagnostica en función de las características clínicas como el aspecto facial típico, el habla lenta con voz ronca y la piel seca... obtenga más información Hipotiroidismo , porfiria Porfirias agudas Las porfirias agudas resultan de la deficiencia de ciertas enzimas en la biosíntesis del hemo, lo que resulta en la acumulación de precursores del hemo que causan ataques intermitentes de dolor... obtenga más información , sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información Sarcoidosis y amiloidosis Amiloidosis La amiloidosis incluye un grupo de trastornos dispares caracterizados por el depósito extracelular de fibrillas insolubles compuestas por proteínas agrupadas irregularmente. Estas proteínas... obtenga más información Amiloidosis . Otras causas incluyen algunas infecciones (p. ej., enfermedad de Lyme Enfermedad de Lyme La enfermedad de Lyme es una infección transmitida por garrapatas y causada por la espiroqueta Borrelia spp. Sus primeros síntomas son un eritema migratorio que puede estar seguido, semanas... obtenga más información Enfermedad de Lyme ), ciertos fármacos (p. ej., el óxido nitroso) y la exposición a sustancias químicas (p. ej., el agente naranja, el n-hexano) o metales pesados (p. ej., plomo Envenenamiento con plomo El envenenamiento con plomo a menudo causa síntomas mínimos al principio, pero puede producir una encefalopatía aguda o un daño orgánico irreversible, lo que comúnmente puede llevar a un déficit... obtenga más información , arsénico, mercurio).

La disfunción axónica primaria puede comenzar con síntomas de disfunción de fibras grandes, pequeñas o de ambas. Habitualmente, la neuropatía resultante tiene una distribución simétrica en bota y en guante; afecta de manera uniforme las extremidades inferiores antes que las superiores y progresa simétricamente de distal a proximal.

La axonopatía asimétrica puede ser el resultado de un trastorno parainfeccioso o vascular.

Diagnóstico

  • Estudios electrodiagnósticos

  • Pruebas de laboratorio, determinadas por el tipo sospechado de neuropatía

La polineuropatía se sospecha en pacientes con déficits sensitivos difusos o multifocales, debilidad sin hiperreflexia o ambos. Sin embargo, si los hallazgos son relativamente difusos pero comenzaron de forma asimétrica, la causa puede ser una mononeuropatía múltiple. Los médicos deben solicitar a los pacientes una descripción detallada del inicio de los síntomas para determinar si los síntomas comenzaron de forma simétrica o asimétrica. Por ejemplo, se debe preguntar a los pacientes si los síntomas aparecieron en ambos pies aproximadamente al mismo tiempo (simétricamente) o si aparecieron en un pie, luego en una mano y luego en el otro pie (asimétricamente).

Perlas y errores

  • Si los hallazgos son consistentes con una polineuropatía, tratar de determinar si los síntomas comenzaron en forma asimétrica (lo que posiblemente sugiere una mononeuropatía múltiple).

Los hallazgos clínicos, particularmente el tiempo de inicio, ayudan a los médicos a diagnosticar e identificar la causa de la polineuropatía, como en los siguientes casos:

  • Las neuropatías asimétricas sugieren vasculitis.

  • Las neuropatías distales simétricas sugieren causas tóxicas o metabólicas.

  • Las neuropatías crónicas, lentamente progresivas, suelen ser hereditarias o se deben a la exposición tóxica prolongada o a trastornos metabólicos.

  • Las neuropatías agudas sugieren una causa autoinmunitaria, una vasculitis, una toxina, una infección o una causa posinfecciosa o posiblemente un fármaco o cáncer.

  • La erupción, las úlceras cutáneas y el síndrome de Raynaud en los pacientes con una neuropatía axónica asimétrica sugieren un estado de hipercoagulabilidad o parainfeccioso o una vasculitis autoinmunitaria.

  • La pérdida de peso, la fiebre, la linfadenopatía y las lesiones ocupantes sugieren un tumor o un síndrome paraneoplásico.

Se deben considerar las axonopatías en todos los pacientes con polineuropatía.

Estudios electrodiagnósticos

Cualquiera sean los hallazgos clínicos, la electromiografía (EMG) y los estudios de la conducción nerviosa son necesarios para clasificar el tipo de neuropatía y ayudar a los médicos a adaptar las pruebas de laboratorio basadas en las posibles causas. Como mínimo, debe realizarse una EMG de ambos miembros inferiores para evaluar la asimetría y la extensión completa de la pérdida axónica.

Como el EMG y los estudios de conducción nerviosa evalúan principalmente las fibras mielínicas grandes en los segmentos distales de los miembros, estos pueden ser normales, excepto las respuestas prolongadas de las ondas F, en pacientes con disfunción proximal de la mielina (p. ej., al comienzo del síndrome de Guillain-Barré) y en los pacientes con disfunción primaria de las fibras pequeñas. En estos casos, pueden realizarse pruebas sensitivas o autonómicas cuantitativas en centros especializados, o una biopsia en sacabocados de la piel dependiendo de los síntomas de presentación.

Pruebas de laboratorio

Las pruebas de laboratorio basales para todos los pacientes incluyen

  • Hemograma completo

  • Electrolitos

  • Pruebas de función renal

  • Prueba de reagina rápida en plasma

  • Medición de glucosa en plasma en ayunas, hemoglobina glucosilada (HbA1C) y, a veces, una prueba de tolerancia a la glucosa de 2 horas

  • Niveles de vitamina B12 y ácido fólico

  • Nivel de hormona tirotropina (TSH)

Algunos médicos incluyen la electroforesis de proteínas séricas, especialmente si los pacientes tienen una neuropatía sensitiva dolorosa no explicada por la diabetes. La necesidad de otras pruebas está determinada por el subtipo de polineuropatía (de fibras grandes o pequeñas). Cuando el EMG y la diferenciación clínica no son concluyentes, puede ser necesario realizar pruebas para todos los subtipos.

En las neuropatías con disfunción aguda de la mielina, el abordaje es el mismo que para el síndrome de Guillain-Barré Diagnóstico El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve... obtenga más información ; se mide la capacidad vital forzada para detectar una insuficiencia respiratoria incipiente. En la disfunción aguda o crónica de la mielina, se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria que incluyen pruebas para hepatitis y HIV y proteinograma electroforético en suero. También debe realizarse una punción lumbar Punción lumbar La punción lumbar se usa con los siguientes objetivos: Evaluar la presión intracraneal y la composición del líquido cefalorraquídeo (véase tabla Alteraciones del líquido cefalorraquídeo en distintos... obtenga más información ; la disfunción de la mielina debida a una respuesta autoinmunitaria a menudo produce disociación albuminocitológica: aumento de la proteína en líquido cefalorraquídeo (> 45 mg%) pero con recuento de leucocitos normal ( 5/mcL).

Para el compromiso de los vasa nervorum o las polineuropatías axónicas asimétricas, deben realizarse pruebas para estados de hipercoagulabilidad y vasculitis parainfecciosa o autoinmunitaria, sobre todo si es sugerido por los hallazgos clínicos; el mínimo es

  • Velocidad de eritrosedimentación

  • Electroforesis de proteínas séricas

  • Medición de factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y creatina cinasa en suero

La CPK puede estar elevada cuando el inicio rápido de la enfermedad conduce a la lesión muscular.

Otros hallazgos dependen de la causa probable

  • Los estudios de coagulación (p. ej., proteína C, proteína S, antitrombina III, anticuerpos anticardiolipina y concentraciones de homocisteína) deben realizarse sólo si los antecedentes personales o familiares sugieren un estado de hipercoagulabilidad.

  • Las pruebas para sarcoidosis, hepatitis C o granulomatosis con poliangeítis (antes denominada granulomatosis de Wegener) deben realizarse sólo si los síntomas y signos sugieren uno de estos trastornos.

  • Cuando no se identifica ninguna causa, debe realizarse una biopsia de nervio y de músculo.

Habitualmente, se biopsia el nervio sural afectado. Puede biopsiarse un músculo adyacente al nervio sural biopsiado o un cuádriceps, el bíceps braquial o el deltoides. El músculo debe ser aquel con una debilidad moderada pero que no haya sido evaluado mediante EMG con aguja (para evitar una interpretación errónea de los artefactos de la aguja). Una anomalía se detecta más frecuentemente cuando el músculo contralateral tiene anomalías en el EMG, sobre todo cuando la neuropatía es algo simétrica. Las biopsias de nervios son útiles en las polineuropatías simétricas y asimétricas pero son particularmente útiles en las axonopatías asimétricas.

Si las pruebas iniciales no identifican la causa de las axonopatías simétricas distales, pueden medirse los niveles en sangre o realizarse una recolección de orina de 24 horas para detectar metales pesados. Los pelos o las uñas pueden ser evaluados y pueden confirmar que los metales pesados son la causa.

El hecho de que se requieran pruebas para otras causas depende de la anamnesis y los hallazgos del examen físico.

Tratamiento

  • Tratamiento dirigido a la causa

  • Tratamiento de sostén

El tratamiento de la polineuropatía se concentra en corregir las causas cuando sea posible; puede eliminarse el fármaco o la proteína causal, o se puede corregir una deficiencia nutricional. Aunque estas acciones pueden detener la progresión y disminuir los síntomas, la recuperación es lenta y puede ser incompleta.

Si la causa no puede corregirse, el tratamiento se concentra en minimizar la discapacidad y el dolor. Los fisioterapeutas y los terapistas ocupacionales pueden recomendar dispositivos de asistencia útiles. Los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina o los anticonvulsivos como la gabapentina son útiles para el alivio del dolor neuropático Dolor neuropático El dolor neuropático es el resultado del daño o la disfunción del sistema nervioso periférico o central, en lugar de la estimulación de los receptores para el dolor. El diagnóstico es sugerido... obtenga más información (p. ej., los pies ardientes diabéticos).

Para las polineuropatías con disfunción de la mielina, se suelen utilizar tratamientos que modifican el sistema inmunitario:

Conceptos clave

  • Sospechar una polineuropatía si los pacientes tienen déficits sensitivos difusos, debilidad sin hiperreflexia o ambos.

  • Utilice los hallazgos clínicos, en particular la evolución temporal y la progresión, así como la distribución de los déficits sensitivos y/o motores, para clasificar las polineuropatías e identificar posibles causas.

  • Realice electromiografía y estudios de conducción nerviosa en todos los pacientes con polineuropatía y adapte la evaluación de laboratorio a las posibles causas.

  • Tratar la causa de la polineuropatía.

  • Administrar tratamientos modificadores del sistema inmunitario (IGIV, plasmaféresis, corticosteroides, antimetabolitos) para tratar las polineuropatías con disfunción mielínica.

  • Tratar el dolor neuropático con antidepresivos tricíclicos o fármacos anticonvulsivos; minimizar la discapacidad al proporcionar terapia física y ocupacional.

Información: para pacientes
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