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Miocardiopatía dilatada

Por

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

Última modificación del contenido Ene. 2019
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La miocardiopatía dilatada es una disfunción miocárdica que produce insuficiencia cardíaca, con predominio de dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los síntomas consisten en disnea, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, la elevación de los péptidos natriuréticos, la radiografía de tórax, la ecocardiografía y la RM. El tratamiento está destinado a la causa. Si la insuficiencia cardíaca es progresiva y grave, puede ser necesaria la terapia de resincronización cardíaca, un desfibrilador automático implantable, la reparación de la insuficiencia valvular moderada a grave o el trasplante de corazón.

Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco (véase también Generalidades sobre las miocardiopatías).

Fisiopatología

Como trastorno miocárdico primario, la disfunción miocárdica asociada con la miocardiopatía dilatada se produce en ausencia de otros trastornos que pueden causar dilatación del miocardio, como por ejemplo enfermedad oclusiva grave de la arteria coronaria o afecciones que implican sobrecarga de volumen o presión del ventrículo (p. ej., hipertensión, cardiopatía valvular). En ciertos pacientes, se cree que la miocardiopatía dilatada comienza con una miocarditis aguda (probablemente viral en la mayoría de los casos) y a continuación se desarrolla una fase latente, otra con necrosis generalizada de los miocardiocitos (debido a una reacción autoinmunitaria contra los miocardiocitos afectados por el virus) y, por último, una fibrosis crónica. Independientemente de la causa, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia en forma compesadora (véase figura Formas de miocardiopatía), lo que a menudo produce insuficiencia mitral o insuficiencia tricuspídea funcional y dilatación auricular.

La enfermedad afecta a ambos ventrículos en la mayoría de los pacientes, el izquierdo solo en unos pocos (salvo que la causa sea la isquemia) y rara vez el ventrículo derecho (VD) solo.

Cuando la dilatación ventricular es significativa, pueden formarse trombos murales, en especial durante la fase de miocarditis aguda. Suelen ocurrir taquicardias como complicación de la fase aguda y de la fase dilatada crónica tardía de la miocarditis aguda, al igual que el bloqueo auriculoventricular (AV). La dilatación de la aurícula izquierda puede ocasionar fibrilación auricular.

Etiología

La miocardiopatía dilatada tiene múltiples causas documentadas y es probable que también tenga muchas aún no identificadas (véase tabla Causas de miocardiopatía dilatada). Más de 20 virus pueden producir una miocardiopatía dilatada: en climas templados, coxsackievirus B es el más común. En América Central y del Sur, la enfermedad de Chagas producida por Trypanosoma cruzi es la causa infecciosa más frecuente, aunque es la etiología de solo el 10% de los casos de insuficiencia cardíaca en las series recientes. La miocardiopatía dilatada es cada vez más usual en pacientes con infección activa por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV).

Otras causas incluyen la taquicardia prolongada, la toxoplasmosis, la tirotoxicosis y el beriberi. Varias sustancias tóxicas, en particular el alcohol, diversos solventes orgánicos, iones de hierro o de metales pesados y algunos quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina, trastuzumab), lesionan el corazón. La ectopia ventricular frecuente (> 10.000 extrasístoles ventriculares/día) se ha asociado con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.

El estrés emocional repentino y otros estados hiperadrenérgicos pueden provocar una miocardiopatía dilatada que habitualmente es reversible (como la producida por taquicardia prolongada). Un ejemplo es la cardiomiopatía apical aguda balonizante (miocardiopatía de takotsubo). En este trastorno,usualmente sólo se compromete la punta del ventrículo izquierdo y a veces otros segmentos, lo que provoca una disfunción regional de la pared y, en ocasiones, una dilatación localizada (balonización).

Los factores genéticos cumplen un papel en el 20 al 35% de los casos, con > 60 genes y loci implicados.

Tabla
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Causas de miocardiopatía dilatada

Causa

Ejemplos

Taquicardia crónica

Extrasístoles ventriculares frecuentes

Fibrilación auricular no controlada u otras taquiarritmias persistentes

Trastornos del tejido conectivo

Fármacos y toxinas

Antraciclinas

Catecolaminas

Cobalto

Cocaína

Ciclofosfamida

Psicotrópicos (antidepresivos tricíclicos y cuatricíclicos, fenotiazina)

Radiación

Trastuzumab

Miocarditis eosinófila

Trastornos genéticos

Enfermedad familiar en el 20–30% de los pacientes: autosómica dominante, ligada al X, autosómica recesiva o herencia mitocondrial

Enfermedades granulomatosas

Miocarditis granulomatosa o de células gigantes

Enfermedades neuromusculares y neurológicas hereditarias

Distrofia muscular de Duchenne

Síndrome de Dreyfuss

Miotonía congénita de Emery

Distrofia muscular fascioescapulohumoral

Ataxia de Friedreich

Infecciones (agudas o crónicas)

Bacterianas

Micóticas

Helmintos

Protozoos

Rickettsias

Espiroquetas

Virus (incluso HIV)

Trastornos metabólicos

Acromegalia

Enfermedades familiares por depósito

Hemocromatosis

Hipomagnesemia

Hipofosfatemia

Obesidad mórbida

Enfermedades nutricionales (p. ej., beriberi, deficiencia de selenio, deficiencia de carnitina, kwashiorkor)

Uremia

Embarazo (período periparto)

Tumores

Algunos tumores secretores de hormonas (p. ej., feocromocitoma, tumores suprarrenales, tumores tiroideos)

Signos y síntomas

El establecimiento de la miocardiopatía dilatada es gradual salvo en la miocarditis aguda, la miocardiopatía balonizante apical aguda y la miopatía inducida por taquicardia. Alrededor del 25% de los pacientes con miocardiopatía dilatada presenta un dolor torácico característico. Otros síntomas dependen del ventrículo afectado.

La disfunción ventricular izquierda causa disnea durante el ejercicio y fatiga como resultado del aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la reducción del gasto cardíaco.

La insuficiencia ventricular derecha produce edema periférico y distensión de las venas del cuello. Con escasa frecuencia, en pacientes más jóvenes el ventrículo derecho comprometido en forma predominante es el derecho, con desarrollo típico de arritmias auriculares y muerte súbita inducida por taquicardias ventriculares malignas.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax

  • ECG

  • Ecocardiografía

  • RM cardíaca

  • Biopsia endomiocárdica (casos selectos)

  • Búsqueda de la causa según corresponda

El diagnóstico de la miocardiopatía dilatada se basa en los antecedentes, el examen físico y la exclusión de otras causas frecuentes de insuficiencia ventricular (p. ej., hipertensión arterial sistémica, valvulopatías primarias, infarto de miocardio—véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías). Deben solicitarse radiografía de tórax, ECG, ecocardiografía, y más recientemente, RM cardíaca. Biopsia endomiocárdica en casos selectos.

Los marcadores cardíacos séricos se miden si hay síntomas agudos o dolor en el pecho. Aunque en general indica una isquemia coronaria, la elevación de la troponina también suele ocurrir en la insuficiencia cardíaca, especialmente si hay deterioro de la función renal. Los niveles de péptidos natriuréticos séricos suelen elevarse cuando la insuficiencia cardíaca está presente.

Las causas específicas que se sospechan en la evaluación clínica deben confirmarse o excluirse (véase otra sección delManual). Si no se evidencia una causa clínica específica, pueden medirse las concentraciones séricas de ferritina, la capacidad de unión al hierro y la hormona tiroideoestimulante.

Se pueden realizar pruebas serológicas para Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, HIV y echovirus cuando corresponda.

La radiografía de tórax muestra cardiomegalia, en general en todas las cámaras. El aumento de la presión venosa y el edema intersticial a menudo provocan derrame pleural, en particular derecho.

El ECG puede mostrar una taquicardia sinusal y un infradesnivel inespecífico del segmento ST con ondas T de bajo voltaje o invertidas. A veces se ven ondas Q patológicas en las derivaciones precordiales, que simulan un infarto de miocardio previo. Son frecuentes el bloqueo de la rama izquierda del fascículo de His y la fibrilación auricular.

La ecocardiografía muestra cámaras cardíacas dilatadas hipocinéticas y excluye valvulopatías primarias. Las alteraciones del movimiento segmentario de la pared también pueden detectarse en pacientes con miocardiopatía dilatada porque el proceso puede desarrollarse en parches. La ecocardiografía también puede revelar un trombo mural.

La resonancia magnética cardíaca se está realizando cada vez con mayor frecuencia y resulta útil para obtener imágenes detalladas de la estructura y la función miocárdica. La RM con contraste puede mostrar anormalidades en la textura del tejido miocárdico o en el patrón de cicatrización (es decir, realce tardío con gadolinio). El patrón de realce de contraste tardío con gadolinio puede ser diagnóstico en miocarditis activa, sarcoidosis, distrofia muscular o enfermedad de Chagas).

La tomografía por emisión de positrones (PET) ha demostrado ser un método sensible para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca.

La angiografia coronaria puede ser necesaria para excluir la enfermedad de la arteria coronaria como causa de la disfunción del VI cuando el diagnóstico está en duda después de las pruebas no invasivas. Los pacientes con dolor torácico o varios factores de riesgo cardiovasculares y edad avanzada tienen más probabilidades de padecer una enfermedad coronaria. Puede obtenerse una biopsia de cualquiera de los ventrículos durante el cateterismo en casos selectos en los que los resultados modificarán el tratamiento.

Biopsia endomiocárdica está indicada si se sospecha miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinófila o sarcoidosis, ya que los resultados afectan el tratamiento.

Pronóstico

En general el pronóstico de la miocardiopatía dilatada es desfavorable, aunque ha mejorado con los regímenes terapéuticos actuales (p. ej., uso de beta-bloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], antagonistas del receptor de mineralocorticoides, cardiodesfibrilador implantable o terapia de resincronización cardíaca). Alrededor del 20% de los pacientes muere en el primer año y, a partir de entonces, la tasa de mortalidad asciende un 10%/año; aproximadamente, el 40 al 50% de las muertes son súbitas debido a una arritmia maligna o a un evento embólico. El pronóstico es más favorable si una hipertrofia compensadora preserva el espesor de la pared ventricular y empeora si las paredes ventriculares adelgazan en forma significativa y los ventrículos se dilatan. Los pacientes cuya miocardiopatía dilatada está bien compensada con el tratamiento pueden permanecer estables durante muchos años.

Tratamiento

  • Tratamiento de la causa (si hay alguno)

  • Anticoagulantes cuando hay fibrilación auricular u otra indicación

  • En ocasiones, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca (TRC) o trasplante

  • Inmunosupresión en pacientes con miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinófila o sarcoidosis

Las causas tratables (p. ej., toxoplasmosis, enfermedad de Chagas aguda, hemocromatosis, tirotoxicosis, beriberi) deben corregirse. Los pacientes con infección por HIV deberían recibir terapia antirretroviral (ART) optimizada. El tratamiento con inmunosupresión debe limitarse a pacientes con miocarditis de células gigantes comprobada por biopsia, miocarditis eosinófila o sarcoidosis.

De lo contario, el tratamiento es el mismo que el de la insuficiencia cardíaca con reducción de la fracción de eyección: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), beta-bloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, valsartan/sacubitril, hidralazina/nitratos, diuréticos y digoxina. Estudios recientes han demostrado que los pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática responden particularmente bien a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardíaca y en general lo hacen mejor que los pacientes con cardiopatía isquémica.

Se necesitan precauciones especiales en el tratamiento de la miocardiopatía periparto. Muchos medicamentos (p. ej., inhibidores de la ECA y bloqueantes de los receptores de angiotensina II) deben evitarse durante el embarazo debido al riesgo de daño fetal. Además, estos fármacos no se recomiendan para las mujeres en lactancia.

La anticoagulación oral profiláctica se ha usado en el pasado para prevenir el trombo mural en otras formas de miocardiopatía. El uso de anticoagulantes para pacientes con función reducida del ventrículo izquierdo y ritmo sinusal sigue siendo controvertido, y las recomendaciones sobre el uso de anticoagulantes en esta situación aguardan los resultados de los ensayos clínicos en curso. Se recomienda warfarina o un nuevo anticoagulante oral (NOAC) cuando existe una indicación específica (p. ej., embolia cerebrovascular previa, trombo cardíaco identificado, fibrilación auricular y/o aleteo).

Tanto la American Heart Association como las European Society of Cardiology Guidelines recomiendan considerar la terapia anticoagulante en pacientes con miocardiopatía periparto que tienen fracciones de eyección muy bajas dado el riesgo de un estado de hipercoagulabilidad durante el embarazo (1, 2). Sin embargo, la warfarina no debe usarse durante el embarazo debido al riesgo para el feto.

El tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca reduce el riesgo de arritmia, pero puede usarse un cardiodesfibrilador implantable para prevenir la muerte debido a una arritmia repentina en pacientes que continúan teniendo una fracción de eyección reducida a pesar del tratamiento médico óptimo. Puesto que el bloqueo auriculoventricular (AV) que aparece durante la miocarditis aguda a menudo se resuelve, en general no se requiere un marcapasos permanente en el período agudo. Sin embargo, puede ser necesario un marcapasos permanente si el bloqueo AV persiste o se desarrolla durante la fase de dilatación crónica. En pacientes con intervalo QRS ensanchado, disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y síntomas graves a pesar del tratamiento médico óptimo, debe considerarse la terapia de resincronización cardíaca.

Los pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria a pesar del tratamiento pueden ser buenos candidatos para el trasplante cardíaco. Los criterios de selección para esta terapia son la ausencia de enfermedades sistémicas asociadas y de enfermedades psicológicas y el aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar; dada la escasez de donantes, los pacientes más jóvenes (en general < 60 años) tienen mayor prioridad. Los dispositivos de asistencia del ventrículo izquierdo (DAVI) también pueden considerarse como terapia definitiva en algunos pacientes (p. ej., pacientes que no son candidatos para el trasplante cardíaco). En la terapia de destino, un DAVI se usa como terapia permanente para pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria (en lugar de como medida temporal antes del trasplante de corazón).

Referencias del tratamiento

  • 1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

Conceptos clave

  • En la miocardiopatía dilatada, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia.

  • Las causas incluyen infección (comúnmente viral), toxinas y trastornos metabólicos, genéticos o del tejido conectivo.

  • Hacer radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía y resonancia magnética cardiaca para evaluar el alcance de la enfermedad y biopsia endomiocárdica en pacientes selectos.

  • Busque otras causas de insuficiencia cardíaca, si corresponde.

  • De ser posible, tratar la causa primaria y utilizar las medidas habituales de tratamiento para la insuficiencia cardíaca (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina [ECA], beta-bloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, sacubitril/valsartán, hidralacina/nitratos, diuréticos, digoxina, un cardiodesfibrilador implantable y/o terapia de resincronización cardíaca).

  • Usar anticoagulantes e inmunosupresores por vía oral en pacientes seleccionados.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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