La miocardiopatía dilatada es una disfunción miocárdica que produce insuficiencia cardíaca, con predominio de dilatación ventricular y disfunción sistólica. Los síntomas consisten en disnea, fatiga y edema periférico. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, la elevación de los péptidos natriuréticos, la radiografía de tórax, la ecocardiografía y la RM. El tratamiento está destinado a la causa. Si la insuficiencia cardíaca es progresiva y grave, puede ser necesaria terapia de resincronización cardíaca, un cardiodesfibrilador implantable, reparación de la insuficiencia valvular moderada a grave, un dispositivo de asistencia ventricular izquierda, o trasplante de corazón.
Una miocardiopatía es un trastorno primario del músculo cardíaco (véase también Generalidades sobre las miocardiopatías). La miocardiopatía dilatada puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos menores de 50 años. Alrededor del 10% de las personas que desarrollan miocardiopatía dilatada son mayores de 65 años. En los Estados Unidos, el trastorno se produce con una frecuencia aproximadamente 3 veces mayor en hombres que en mujeres y 3 veces mayor en personas con ascendencia africana que en blancos. Alrededor de 5 a 8 de cada 100.000 personas desarrollan el trastorno cada año (1).
Referencia general
1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.
Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Como trastorno miocárdico primario, la disfunción miocárdica asociada con la miocardiopatía dilatada se produce en ausencia de otros trastornos que pueden causar dilatación del miocardio, como por ejemplo enfermedad oclusiva grave de la arteria coronaria o afecciones que implican sobrecarga de volumen o presión del ventrículo (p. ej., hipertensión, cardiopatía valvular). En ciertos pacientes, se cree que la miocardiopatía dilatada comienza con una miocarditis aguda (probablemente viral en la mayoría de los casos) y a continuación se desarrolla una fase latente, otra con necrosis generalizada de los miocardiocitos (debido a una reacción autoinmunitaria contra los miocardiocitos afectados por el virus) y, por último, una fibrosis crónica. Independientemente de la causa, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia en forma compesadora (véase figura Formas de miocardiopatía), lo que a menudo produce insuficiencia mitral y/o insuficiencia tricuspídea funcional y dilatación auricular.
La enfermedad afecta a ambos ventrículos en la mayoría de los pacientes, el izquierdo solo en unos pocos y rara vez el ventrículo derecho solo.
Los trombos murales pueden formarse debido a la estasis de la sangre una vez que la dilatación y la disfunción de la cámara alcanzan niveles significativos. Suelen ocurrir taquicardias como complicación de la fase aguda y de la fase dilatada crónica tardía de la miocarditis aguda, al igual que el bloqueo auriculoventricular (AV). La dilatación de la aurícula izquierda puede ocasionar fibrilación auricular.
Etiología de la miocardiopatía dilatada
La miocardiopatía dilatada tiene múltiples causas documentadas y es probable que también tenga muchas aún no identificadas (véase tabla Causas de miocardiopatía dilatada). Más de 20 virus pueden producir una miocardiopatía dilatada: en climas templados, coxsackievirus B es el más común. En América Central y del Sur, la enfermedad de Chagas producida por Trypanosoma cruzi es la causa infecciosa más frecuente.
Otras causas incluyen taquicardia prolongada (crónica), infección por HIV, toxoplasmosis, tirotoxicosis y beriberi. Varias sustancias tóxicas, en particular el alcohol, diversos solventes orgánicos, iones de hierro o de metales pesados y algunos quimioterápicos (p. ej., doxorrubicina, trastuzumab), lesionan el corazón. La ectopia ventricular frecuente (> 10.000 extrasístoles ventriculares/día) se ha asociado con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo.
El estrés emocional repentino y otros estados hiperadrenérgicos pueden provocar una miocardiopatía dilatada que habitualmente es reversible (como la producida por taquicardia prolongada). Un ejemplo es la miocardiopatía apical aguda balonizante (también llamada miocardiopatía takotsubo, miocardiopatía por estrés o síndrome de corazón roto). En este trastorno, usualmente sólo se compromete la punta del ventrículo izquierdo y a veces otros segmentos, lo que provoca una disfunción regional de la pared y, en ocasiones, una dilatación localizada (balonización).
Los factores genéticos cumplen un papel en el 20 al 35% de los casos, con > 60 genes y loci implicados.
Signos y síntomas de la miocardiopatía dilatada
El establecimiento de la miocardiopatía dilatada es gradual salvo en la miocarditis aguda, la miocardiopatía balonizante apical aguda y la cardiomiopatía inducida por taquicardia. Alrededor del 25% de los pacientes con miocardiopatía dilatada presenta un dolor torácico característico. Otros síntomas dependen del ventrículo afectado.
La disfunción ventricular izquierda causa disnea durante el ejercicio y fatiga como resultado del aumento de la presión diastólica del ventrículo izquierdo y la reducción del gasto cardíaco.
La insuficiencia ventricular derecha produce edema periférico y distensión de las venas del cuello. Con escasa frecuencia, en pacientes más jóvenes el ventrículo derecho comprometido en forma predominante es el derecho, con desarrollo típico de arritmias auriculares y muerte súbita inducida por taquicardias ventriculares malignas.
Diagnóstico de miocardiopatía dilatada
Radiografía de tórax
ECG
Ecocardiografía
RM cardíaca
Biopsia endomiocárdica (casos selectos)
Búsqueda de la causa según corresponda
El diagnóstico de la miocardiopatía dilatada se basa en los antecedentes, el examen físico y la exclusión de otras causas frecuentes de insuficiencia ventricular (p. ej., hipertensión arterial sistémica, valvulopatías primarias, infarto de miocardio—véase tabla Diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías). En particularmente en los casos de miocardiopatía dilatada sin una causa clara, se deben obtener una anamnesis detallada con los antecedentes familiares para identificar a los miembros de la familia con posible enfermedad cardíaca de inicio temprano, insuficiencia cardíaca, o muerte súbita. En muchos centros, se evalúan los miembros de la familia de primer grado en busca de disfunción cardíaca (como con ecocardiografía). Debido a que deben excluirse otras causas comunes de insuficiencia ventricular, se requiere radiografía de tórax, ECG, ecocardiografía y RM cardíaca. Biopsia endomiocárdica en casos selectos.
Los marcadores cardíacos séricos se miden si hay síntomas agudos o dolor en el pecho. Aunque en general indica una isquemia coronaria, la elevación de la troponina también suele ocurrir en la insuficiencia cardíaca, especialmente si hay deterioro de la función renal. Los niveles de péptidos natriuréticos séricos suelen elevarse cuando la insuficiencia cardíaca está presente.
Las causas específicas que se sospechan en la evaluación clínica deben confirmarse o excluirse (véase otra sección del MANUAL). Si no se evidencia una causa clínica específica, pueden medirse las concentraciones séricas de ferritina, la capacidad de unión al hierro y la hormona tiroideoestimulante.
Se pueden realizar pruebas serológicas para Toxoplasma, T. cruzi, coxsackievirus, HIV y echovirus cuando corresponda.
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia, en general en todas las cámaras. El aumento de la presión venosa y el edema intersticial a menudo provocan derrame pleural, en particular derecho.
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El ECG puede mostrar una taquicardia sinusal y un infradesnivel inespecífico del segmento ST con ondas T de bajo voltaje o invertidas. A veces se ven ondas Q patológicas en las derivaciones precordiales, que simulan un infarto de miocardio previo. Son frecuentes el bloqueo de la rama izquierda del fascículo de His y la fibrilación auricular.
La ecocardiografía muestra cámaras cardíacas dilatadas hipocinéticas y excluye valvulopatías primarias. Las alteraciones del movimiento segmentario de la pared también pueden detectarse en pacientes con miocardiopatía dilatada porque el proceso puede desarrollarse en parches. La ecocardiografía también puede revelar un trombo mural.
La resonancia magnética cardíaca se está realizando cada vez con mayor frecuencia y resulta útil para obtener imágenes detalladas de la estructura y la función miocárdica. La RM con contraste puede mostrar anormalidades en la textura del tejido miocárdico o en el patrón de cicatrización (es decir, realce tardío con gadolinio). El patrón de realce de contraste tardío con gadolinio puede ser diagnóstico en miocarditis activa, sarcoidosis, distrofia muscular o enfermedad de Chagas).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
La tomografía por emisión de positrones (PET) ha demostrado ser un método sensible para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca.
La angiografia coronaria puede ser necesaria para excluir la enfermedad de la arteria coronaria como causa de la disfunción del ventrículo izquierdocuando el diagnóstico está en duda después de las pruebas no invasivas. Los pacientes con dolor torácico o varios factores de riesgo cardiovasculares y edad avanzada tienen más probabilidades de padecer una enfermedad coronaria. Puede obtenerse una biopsia de cualquiera de los ventrículos durante el cateterismo en casos selectos en los que los resultados modificarán el tratamiento.
Biopsia endomiocárdica está indicada si se sospecha miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinófila o sarcoidosis, ya que los resultados afectan el tratamiento.
Pronóstico de la miocardiopatía dilatada
En general el pronóstico de la miocardiopatía dilatada es desfavorable, aunque ha mejorado con los regímenes terapéuticos actuales (p. ej., uso de beta-bloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], antagonistas del receptor de mineralocorticoides, inbidores de la sodium glucose cotransporter 2 protein (SGLT2), cardiodesfibrilador implantable o terapia de resincronización cardíaca). Alrededor del 20% de los pacientes muere en el primer año y, a partir de entonces, la tasa de mortalidad asciende un 10%/año; aproximadamente, el 40 al 50% de las muertes son súbitas debido a una arritmia maligna o a un evento embólico. El pronóstico es mejor en las mujeres que en los hombres, y las personas de ascendencia africana sobreviven aproximadamente la mitad del tiempo que las personas de etnia blanca.
El pronóstico es más favorable si una hipertrofia compensadora preserva el espesor de la pared ventricular y empeora si las paredes ventriculares adelgazan en forma significativa y los ventrículos se dilatan. Los pacientes cuya miocardiopatía dilatada está bien compensada con el tratamiento pueden permanecer estables durante muchos años.
Tratamiento de la miocardiopatía dilatada
Tratamiento de la causa (si hay alguno)
Terapia tradicional para la insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida
Anticoagulantes cuando hay fibrilación auricular u otra indicación
En ocasiones, cardiodesfibrilador implantable, terapia de resincronización cardíaca (TRC), dispositivo de asistencia ventricular izquierda o trasplante
Inmunosupresión en pacientes con miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinófila o sarcoidosis
Las causas tratables (p. ej., toxoplasmosis, enfermedad de Chagas aguda, hemocromatosis, tirotoxicosis, beriberi) deben corregirse. Los pacientes con infección por HIV deben recibir terapia antirretroviral (ART) optimizada. El tratamiento con inmunosupresión debe limitarse a pacientes con miocarditis de células gigantes comprobada por biopsia, miocarditis eosinófila o sarcoidosis.
De lo contario, el tratamiento es el mismo que el de la insuficiencia cardíaca con reducción de la fracción de eyección: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), beta-bloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la neurolisina, inhibidores del cotransportador 2 de la glucosa sódica (SGLT), hidralazina/nitratos, diuréticos y digoxina. Estudios han demostrado que los pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática responden particularmente bien a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardíaca y en general lo hacen mejor que los pacientes con cardiopatía isquémica.
Se necesitan precauciones especiales en el tratamiento de la miocardiopatía periparto. Muchos medicamentos (p. ej., inhibidores de la ECA y bloqueantes de los receptores de angiotensina II) deben evitarse durante el embarazo debido al riesgo de daño fetal. Además, estos fármacos no se recomiendan para las mujeres en lactancia.
La anticoagulación oral profiláctica se ha usado en el pasado para prevenir el trombo mural en otras formas de miocardiopatía. El uso de anticoagulantes para pacientes con función reducida del ventrículo izquierdo y ritmo sinusal sigue siendo controvertido y el uso de anticoagulantes en esta situación no es rutinario. Se recomienda warfarina o un anticoagolante oral directo (NOAC) cuando existe una indicación específica (p. ej., embolia cerebrovascular previa, trombo cardíaco identificado, fibrilación auricular y/o aleteo).
Tanto la American Heart Association como las European Society of Cardiology Guidelines recomiendan considerar la terapia anticoagulante en pacientes con miocardiopatía periparto que tienen fracciones de eyección muy bajas dado el riesgo de un estado de hipercoagulabilidad durante el embarazo (1, 2). Se ha utilizado heparina de bajo peso molecular. Sin embargo, la warfarina y probablemente los anticoagulantes orales de acción directa no deben usarse durante ciertas etapas del embarazo debido al riesgo fetal.
El tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca reduce el riesgo de arritmia, pero puede usarse un cardiodesfibrilador implantable para prevenir la muerte debido a una arritmia repentina en pacientes que continúan teniendo una fracción de eyección reducida a pesar del tratamiento médico óptimo. Puesto que el bloqueo auriculoventricular (AV) que aparece durante la miocarditis aguda a menudo se resuelve, en general no se requiere un marcapasos permanente en el período agudo. Sin embargo, puede ser necesario un marcapasos permanente si el bloqueo AV persiste o se desarrolla durante la fase de dilatación crónica. En pacientes con intervalo QRS ensanchado, disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y síntomas graves a pesar del tratamiento médico óptimo, debe considerarse la terapia de resincronización cardíaca.
Los pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria a pesar del tratamiento pueden ser buenos candidatos para el trasplante cardíaco. Los criterios de selección para esta terapia son la ausencia de enfermedades sistémicas asociadas y de enfermedades psicológicas y el aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar; dada la escasez de donantes, los pacientes más jóvenes (en general < 70 años) tienen mayor prioridad. Los dispositivos de asistencia del ventrículo izquierdo (DAVI) también pueden considerarse una terapia provisoria hasta el trasplante cardíaco o ima terapia definitiva en algunos pacientes (p. ej., pacientes que no son candidatos para el trasplante cardíaco). En la terapia de destino, un DAVI se usa como terapia permanente para pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria (en lugar de como medida temporal antes del trasplante de corazón).
Referencias del tratamiento
1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 39: 3165–3241, 2018.
Conceptos clave
En la miocardiopatía dilatada, el miocardio se dilata, se adelgaza y se hipertrofia.
Las causas incluyen infección (comúnmente viral), toxinas y trastornos metabólicos, genéticos o del tejido conectivo.
Hacer radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía y resonancia magnética cardiaca para evaluar el alcance de la enfermedad y biopsia endomiocárdica en pacientes selectos.
Busque otras causas de insuficiencia cardíaca.
De ser posible, tratar la causa primaria y utilizar las medidas habituales de tratamiento para la insuficiencia cardíaca (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA], beta-bloqueantes, bloqueantes del receptor de aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II, ARNI (bloqueantes del receptor de angiotensina II e inhibidor de neprilisina, inhibidor de la neurolisina, inhibidores del cotransportador 2 de la glucosa sódica (SGLT), inibidores de la sodium glucose cotransporter 2 protein (SGLT2), hidralacina/nitratos, diuréticos, digoxina, un cardiodesfibrilador implantable y/o terapia de resincronización cardíaca).
Usar anticoagulantes e inmunosupresores por vía oral en pacientes seleccionados.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.
