Los 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática, en orden decreciente de frecuencia, son
Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información (identificada histológicamente como neumonía intersticial usual)
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria La enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria es un síndrome de inflamación de las vías aéreas pequeñas y enfermedad pulmonar intersticial que se produce en los... obtenga más información (EPIBR)
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática La fibroelastosis pleuroparenquimatosa Idiopática es una neumonía intersticial idiopática rara que involucra principalmente los lóbulos superiores de los pulmones y es lentamente progresiva... obtenga más información
Estos subtipos se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis (1 Referencia general Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida que comparten características clínicas y radiológicas similares y se distinguen principalmente... obtenga más información ). Todos causan disnea, anormalidades difusas en la TC de alta resolución; e inflamación, fibrosis, o ambas en la biopsia. Sin embargo, es importante distinguir los subtipos porque tienen diferentes características clínicas (véase tabla ) y responden de manera distinta al tratamiento.
Referencia general
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Signos y síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas
Los signos y los síntomas de las neumonías intersticiales idiopáticas suelen ser inespecíficos. La tos y la disnea de esfuerzo son típicas, con comienzo y progresión variables. Los síntomas frecuentes consisten en taquipnea, expansión torácica reducida, crepitantes secos al final de la inspiración en ambas bases pulmonares y dedos en palillo de tambor (hipocratismo digital).
Diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas
TC de alta resolución (TCAR)
Pruebas de la función pulmonar
Pruebas de laboratorio
A veces, biopsia de pulmón
La neumonía intersticial idiopática debe sospecharse en cualquier paciente con enfermedad pulmonar intersticial inexplicable. Los médicos, los radiólogos y los anatomopatólogos deben intercambiar información para determinar el diagnóstico en pacientes individuales. En forma sistemática, se evalúan las posibles causas (véase tabla ). Para obtener el rendimiento diagnóstico máximo, la anamnesis debe abordar los siguientes criterios:
Duración de los síntomas
Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, sobre todo fibrosis pulmonar
Antecedente de tabaquismo (porque algunas enfermedades se producen con mayor frecuencia entre los fumadores actuales o anteriores)
Uso actual o previo de drogas
Revisión detallada de los entornos domésticos y laborales, incluso los miembros de la familia
Se obtiene un listado cronológico de todos los antecedentes de empleos del paciente, que abarque todas las funciones específicas y las exposiciones conocidas a agentes orgánicos e inorgánicos (véase tabla ). Se obtiene información acerca del grado, la duración y la latencia de la exposición y el uso de dispositivos de protección.
Se hacen radiografías de tórax y típicamente son anormales, pero los resultados no son lo suficientemente específicos para diferenciar entre los distintos tipos.
Las pruebas de la función pulmonar Generalidades sobre las pruebas de la función pulmonar Las pruebas de la función pulmonar proporcionan medidas del flujo de aire, los volúmenes pulmonares, el intercambio gaseoso, la respuesta a los broncodilatadores y la función de los músculos... obtenga más información se suelen indicar para estimar la gravedad del deterioro fisiológico, pero no ayudan a diferenciar entre los distintos tipos. Los resultados típicos son la fisiología restrictiva, con los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión reducidos. La hipoxemia es común durante el ejercicio y puede estar presente en reposo.
La TC de alta resolución, que distingue el espacio aéreo de la enfermedad intersticial, es la prueba más útil y siempre se indica. Permite la evaluación de la etiología potencial, la magnitud y la distribución de la enfermedad y es más probable detectar enfermedades coexistentes o subyacentes (p. ej., adenopatías mediastínicas ocultas, cáncer, enfisema). La TC de alta resolución se debe hacer con el paciente en decúbito supino y prono y debe incluir imágenes espiratorias dinámicas para acentuar las evidencias del compromiso de la pequeña vía aérea.
Las pruebas de laboratorio se hacen en pacientes con características clínicas que sugieran un trastorno reumático sistémico, vasculitis o exposición ambiental. Estas pruebas pueden incluir anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y otras pruebas serológicas más específicas para las enfermedades reumáticas sistémicas (p. ej., anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado [CCP], antirribonucleoproteína [RNP], anti-Ro [SSA] y anti-La [SSB], anticuerpo contra esclerodermia [Scl70], anticuerpo anti-Jo-1, panel de anticuerpos contra miositis).
La biopsia broncoscópica transbronquial permite diferenciar ciertas enfermedades pulmonares intersticiales como la sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información y la neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis por hipersensibilidad La neumonitis por hipersensibilidad es un síndrome con tos, disnea y astenia causado por la sensibilización y la subsiguiente hipersensibilidad contra antígenos medioambientales (con frecuencia... obtenga más información , pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar las neumonías intersticiales idiopáticas. El lavado broncoalveolar ayuda a estrechar el diagnóstico diferencial en algunos pacientes y puede excluir otros procesos, como la infección. No se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento de la mayoría de los pacientes con estas enfermedades.
La criobiopsia, una técnica que congela rápidamente el tejido pulmonar inmediatamente antes de la extracción, contribuye al diagnóstico de ciertas enfermedades pulmonares intersticiales. El rendimiento del tejido es mayor que el de la biopsia transbronquial pero menor que el de la biopsia pulmonar quirúrgica. Los riesgos del procedimiento incluyen sangrado y neumotórax. La criobiopsia transbronquial puede considerarse una alternativa a la biopsia pulmonar quirúrgica en centros con experiencia en su realización e interpretación de sus resultados.
La biopsia pulmonar quirúrgica es necesaria para confirmar el diagnóstico cuando los antecedentes y la TCAR no permiten hacer el diagnóstico. Es preferible la biopsia de varios sitios con un procedimiento de cirugía toracoscópica videoasistida Toracoscopia y cirugía toracoscópica asistida por video La toracoscopia es un procedimiento que consiste en la introducción de un endoscopio para observar el espacio pleural. Puede utilizarse para la visualización (pleuroscopia) o para procedimientos... obtenga más información .
Tratamiento de las neumonías intersticiales idiopáticas
Varía según el trastorno
A veces, antifibróticos o corticosteroides
A veces, trasplante pulmonar
El tratamiento varía de acuerdo con el trastorno (véase tabla ). Se recomienda siempre dejar de fumar Cese del Consumo de Tabaco La mayoría de los fumadores quieren dejar de fumar y han tratado de hacerlo con un éxito limitado. Las intervenciones eficaces incluyen asesoramiento para dejar de fumar y fármacoterapia, tales... obtenga más información para evitar la posibilidad de acelerar la progresión de la enfermedad y para limitar las comorbilidades respiratorias.
Los antifibróticos (pirfenidona, nintedanib) se recomiendan típicamente para la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información y pueden considerarse en formas progresivas de otros tipos de fibrosis pulmonar.
Los corticoides se recomiendan habitualmente para la neumonía organizada criptogénica Neumonía organizada criptogénica La neumonía en organización criptogénica es una enfermedad idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los conductos y los espacios alveolares con inflamación crónica que se produce... obtenga más información , la neumonía intersticial linfoidea Neumonía intersticial linfocítica La neumonía intersticial linfoidea es infiltración linfocítica del intersticio alveolar y los espacios de aire. La causa se desconoce. Los signos y síntomas consisten en tos, disnea progresiva... obtenga más información y la neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial inespecífica La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres, no fumadoras y pacientes < 50 años. Los pacientes tienen tos y disnea... obtenga más información pero no para la fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar idiopática La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e... obtenga más información .
El trasplante de pulmón Trasplante de pulmón y corazón-pulmón El trasplante de pulmón o de corazón-pulmón es una opción en pacientes con insuficiencia o falla respiratoria y que tienen riesgo de muerte a pesar de un tratamiento médico óptimo. (Véase también... obtenga más información puede recomendarse para pacientes seleccionados con trastornos terminales.
Conceptos clave
Hay 8 subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática.
Los síntomas, signos y hallazgos en la radiografía de tórax son inespecíficos.
El diagnóstico de la neumonía intersticial idiopática debe basarse inicialmente en los antecedentes y la TC de alta resolución (TCAR).
Cuando la evaluación clínica y la TC de alta resolución no son diagnósticas, hacer una biopsia pulmonar quirúrgica.
El tratamiento y el pronóstico varían según el subtipo.