La silicosis es causada por la inhalación de polvo de sílice cristalino respirable y se caracteriza por fibrosis pulmonar nodular. La silicosis crónica generalmente progresa de manera insidiosa y puede avanzar a fibrosis masiva progresiva y deterioro respiratorio. El diagnóstico se basa en la anamnesis y los hallazgos en los estudios de diagnóstico por imágenes del tórax. La piedra angular del tratamiento es la atención sintomática y, en los casos graves, el trasplante de pulmón.
(Véase también Generalidades sobre las enfermedades pulmonares medioambientales y ocupacionales).
Etiología de la silicosis
El sílice es uno de los minerales más abundantes en la corteza terrestre y está ampliamente distribuido en la naturaleza. La silicosis es causada por la inhalación de partículas respirables de sílice cristalino (generalmente cuarzo). Los trabajadores con mayor riesgo son los que mueven o pulverizan rocas y arena (mineros, trabajadores de canteras, picapedreros, trabajadores de la construcción) o quienes utilizan abrasivos de piedras o arena que contienen sílice (como trabajadores que utilizan chorro de arena, fabricantes de vidrio, trabajadores en la industria de la fundición, piedras preciosas y cerámicas, alfareros). También se han identificado brotes de silicosis grave en trabajadores de la industria de piedra artificial.
Los factores que influyen en la incidencia y la gravedad de la silicosis incluyen
Duración e intensidad de la exposición
Forma y características superficiales de las partículas de sílice
El sílice amorfo, como del vidrio o la tierra diatomeácea, no tiene una estructura cristalina y no causa silicosis.
Fisiopatología de la silicosis
Los mecanismos de la toxicidad inducida por sílice son complejos. Los macrófagos alveolares envuelven partículas de sílice libres e inician la liberación de citocinas, especies reactivas del oxígeno y mediadores, lo que promueve la inflamación y la fibrosis. Estas sustancias son liberadas por los macrófagos, los linfocitos activados por macrófagos y los fibroblastos.
Los macrófagos cargados con sílice promueven la formación del nódulo silicótico patognomónico en el pulmón. Estos nódulos inicialmente contienen fibras de colágeno y partículas birrefringentes de sílice dispersas que se observan mejor con microscopia de luz polarizada. A medida que maduran, las fibras de colágeno dispuestas en posición central están rodeadas por una capa externa de células inflamatorias.
En las exposiciones de baja intensidad o por un período breve, estos nódulos permanecen separados y no comprometen la función pulmonar (silicosis crónica simple). Con exposiciones de mayor intensidad o más prolongadas (silicosis crónica complicada), estos nódulos se unen y causan fibrosis progresiva y disfunción pulmonar restrictiva, o a veces forman grandes masas de conglomerados (conocidas como fibrosis masiva progresiva).
Imagen cortesía de David W. Cugell, MD.
La silicosis crónica es la forma más común de la enfermedad, en general se desarrolla lentamente y aparece décadas después de la exposición inicial. La silicosis crónica incluye formas simples y complicadas (fibrosis masiva progresiva).
La silicosis acelerada es similar a la silicosis crónica, pero se desarrolla más rápidamente en pacientes con altos niveles de exposición, con aparición de la enfermedad dentro de 5 a 10 años después de la exposición inicial.
La fibrosis masiva progresiva (silicosis en conglomerado o complicada) es la forma avanzada de la silicosis crónica o acelerada. Se caracteriza por masas diseminadas de fibrosis, típicamente en las zonas pulmonares superiores.
La silicosis aguda, también conocida como silicoproteinosis aguda, es causada por la exposición intensa al polvo de sílice durante períodos cortos (meses o años). El desarrollo de la silicoproteinosis suele ocurrir entre semanas y años después de la exposición inicial a una alta concentración de sílice cristalino respirable. La presentación clínica puede ser similar a la de la proteinosis alveolar pulmonar.
Complicaciones
Los pacientes con silicosis tienen riesgo de sufrir otros trastornos:
Los pacientes con silicosis tienen mayor riesgo de desarrollar infección por micobacterias. En pacientes con silicosis se recomienda el tratamiento de la infección tuberculosa latente.
La exposición al sílice se asocia con un mayor riesgo de EPOC (enfisema y bronquitis crónica).
El sílice cristalino ha sido identificado por la Agencia Internacional para la International Agency for Research on Cancer (IARC) como un carcinógeno pulmonar humano del gGrupo 1. Varios metanálisis han mostrado un aumento de todos los tipos histológicos de cáncer de pulmón en trabajadores con silicosis (1, 2).
La exposición al sílice cristalino se asocia con un mayor riesgo de varias enfermedades reumáticas sistémicas, incluyendo artritis reumatoide y esclerosis sistémica.
Referencias de fisiopatología
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Signos y síntomas de la silicosis
La silicosis crónica puede ser asintomática, pero muchos pacientes desarrollan disnea progresiva y tos. La consolidación pulmonar, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia respiratoria con insuficiencia ventricular derecha o sin ella pueden observarse en la enfermedad avanzada.
Los pacientes con fibrosis masiva progresiva desarrollan síntomas respiratorios crónicos graves.
Los pacientes con silicosis aguda experimentan una progresión rápida de la disnea, pérdida de peso y astenia con crepitantes bilaterales difusos. Estos síntomas pueden confundirse con una infección pulmonar. La hipoxemia y la insuficiencia respiratoria son frecuentes.
Diagnóstico de la silicosis
Antecedente ocupacional de exposición a la sílice
TC o radiografía de tórax
Otras pruebas para distinguir la silicosis de otros trastornos
El diagnóstico de la silicosis comienza con un antecedente de exposición, en particular en ocupaciones específicas, como minería, trabajos en canteras, trabajos de construcción con piedras, arenado, fabricación de vidrio, trabajos de fundición, corte de piedras preciosas y cerámica (1, 2). Es importante determinar la duración de la exposición, las medidas de seguridad establecidas en el ambiente de trabajo y el curso temporal para el desarrollo de los síntomas.
A pesar del hecho de que el sílice cristalino es ubicuo en el medio ambiente y a que el aumento de la exposición puede ocurrir en una variedad de entornos de fabricación, la silicosis sigue siendo subdiagnosticada, lo que enfatiza la necesidad de obtener una anamnesis cuidadosa y detallada,
Estudios de diagnóstico por imágenes
En general, la silicosis se diagnostica según el aspecto en la radiografía o la TC de tórax en pacientes con antecedentes de exposición a sílice. La TC de tórax es más sensible que la radiografía de tórax para detectar la silicosis y controlar la progresión de la enfermedad.
En las radiografías de tórax, la gravedad se gradúa en una escala estandarizada desarrollada por la Organización Internacional del Trabajo (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
La silicosis crónica se clasifica en función de los estudios de diagnóstico por imágenes del tórax como simple o complicada. En los pacientes con silicosis simple, las opacidades reticulonodulares bilaterales de 1 a 3 mm predominan en del lóbulo superior. En la silicosis crónica con frecuencia se identifican ganglios linfáticos calcificados hiliares y mediastínicos, que en ocasiones se asemejan a cáscaras de huevo; sin embargo, la calcificación en cáscara de huevo no es patognomónica de la silicosis. El engrosamiento pleural es infrecuente a menos que haya una enfermedad parenquimatosa grave contigua a la pleura.
En las imágenes del tórax, una serie de trastornos pueden parecerse a la silicosis crónica. Incluyen sarcoidosis, enfermedad crónica por berilio, neumonitis por hipersensibilidad, neumoconiosis del trabajador del carbón, tuberculosis miliar, enfermedades pulmonares micóticas y cáncer metastásico.
La silicosis complicada se caracteriza por grandes opacidades en la radiografía de tórax o conglomerados con calcificaciones en la TC de tórax. Las imágenes muestran que los nódulos coaescen cuando la silicosis simple progresa a una forma complicada.
La silicosis acelerada se parece a la silicosis crónica en los estudios de diagnóstico por imágenes del tórax, pero se desarrolla con mayor rapidez.
En la silicosis aguda, los hallazgos en la TC de tórax incluyen opacidades alveolares difusas bibasales, en un patrón que imita a la proteinosis alveolar pulmonar. La silicosis aguda también puede confundirse con una infección aguda.
Imagen cortesía de David W. Cugell, MD.
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Imagen cortesía de David W. Cugell, MD.
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Pruebas diagnósticas adicionales
Los resultados de las pruebas de la función pulmonar y las medidas de intercambio gaseoso son variables, dependiendo del estadio de la enfermedad, y pueden ser normales o mostrar alteraciones obstructivas, restrictivas o mixtas.
En la fibrosis masiva progresiva, las pruebas de función pulmonar muestran una disminución de los volúmenes pulmonares, disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y obstrucción de las vías aéreas. Las mediciones de gases en sangre arterial muestran hipoxemia.
La serología autoinmunitaria, como los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide elevado, se utiliza para detectar un trastorno reumático sistémico coexistente (p. ej., esclerosis sistémica, artritis reumatoide).
El cultivo de esputo y la citología y la broncoscopia pueden estar indicados cuando se sospecha tuberculosis, cáncer u otras enfermedades pulmonares intersticiales como sarcoidosis.
Referencias del diagnóstico
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Tratamiento de la silicosis
Evitar una nueva exposición del paciente
Para la silicosis aguda, corticosteroides sistémicos y/o lavado pulmonar completo
Para la silicosis crónica, tratamiento sintomático (p. ej., broncodilatadores y corticosteroides inhalatorios)
Tratamiento de las complicaciones y las comorbilidades
Silicosis aguda
El lavado pulmonar completo se ha utilizado para el tratamiento de la silicosis aguda, así como los corticosteroides sistémicos. Sin embargo, el beneficio clínico no está bien definido. El pronóstico de la silicosis aguda es malo.
Silicosis crónica
Es importante evitar una exposición adicional en los trabajadores con silicosis crónica, en especial los que tienen síntomas o enfermedad progresiva. En la enfermedad temprana y leve, los efectos de la pérdida de trabajo deben tenerse en cuenta junto con los esfuerzos para minimizar la exposición en el lugar de trabajo.
No existen tratamientos específicos comprobados para la silicosis crónica. El tratamiento es principalmente de apoyo
Los pacientes con obstrucción de las vías aéreas pueden beneficiarse con broncodilatadores y corticosteroides inhalatorios. Los pacientes deben ser controlados y tratados si se detecta hipoxemia.
Las infecciones, incluida la tuberculosis, deben tratarse de inmediato.
La rehabilitación pulmonar puede ayudar a los pacientes a realizar actividades de la vida cotidiana.
Los pacientes que desarrollan enfermedad pulmonar terminal pueden ser candidatos a trasplante de pulmón.
Prevención de la silicosis
Las medidas preventivas primarias comienzan con la eliminación o la reducción de la exposición. La prevención primaria más eficaz es la implementación de controles de ingeniería para limitar la exposición respiratoria al sílice. Los barbijos solo proporcionan una protección limitada y deben usarse junto con un programa integral de control de la exposición.
La prevención secundaria a través de la vigilancia médica puede ayudar a identificar la enfermedad en una etapa temprana.
Las medidas preventivas para prevenir complicaciones incluyen dejar de fumar y vacunas contra neumococo, COVID, y gripe. Los médicos deben estar alertas respecto del riesgo de tuberculosis y de infecciones por micobacterias no tuberculosas en pacientes expuestos a la sílice, sobre todo los mineros. Los trabajadores expuestos a sílice deben someterse a pruebas cutáneas anuales tuberculínicas o pruebas de liberación de interferón-gamma.
Debido a la persistencia de la silicosis, la Occupational Safety and Health Administration (OSHA) emitió un Respirable Silica Standard actualizado en 2016. El estándar reduce el Límite de Exposición Permitida (PEL) y requiere vigilancia médica de los trabajadores expuestos al sílice previa al empleo y en forma periódica. La vigilancia médica debe incluir cuestionarios, pruebas de función pulmonar y radiografías de tórax.
Conceptos clave
La silicosis sigue siendo una enfermedad pulmonar ocupacional importante y subdiagnosticada en los Estados Unidos y en todo el mundo.
La silicosis crónica es la forma más común, pero se han producido brotes de silicosis aguda y acelerada.
El diagnóstico se basa en los antecedentes de exposición y los hallazgos compatibles en los estudios de diagnóstico por imágenes.
La silicosis se asocia con un mayor riesgo de tuberculosis, EPOC, cáncer de pulmón y enfermedad reumática sistémica.
El tratamiento es en gran medida sintomático.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
