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Periodic-Limb-Movement-Disorder (PLMD) und Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Von

Karl Doghramji

, MD, Jefferson Sleep Disorders Center, Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Okt 2014
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Periodic-Limb-Movement-Disorder (PLMD) und Restless-Legs-Syndrom (RLS) sind durch abnorme Bewegungen und manchmal Empfindungen in den unteren oder oberen Extremitäten gekennzeichnet, die den Schlaf stören.

PLMD und RLS sind häufiger im mittleren und höheren Alter; > 80% der Patienten mit RLS weisen auch eine PLMD auf.

Der Mechanismus ist unklar. Vielleicht sind Anomalien der dopaminergen Transmission im ZNS beteiligt. Die Störungen können auftreten,

  • Bei Isolierung

  • Während des Absetzens eines Medikaments

  • Mit Einsatz von Stimulanzien, bestimmten Antidepressiva oder Dopamin-Antagonisten

  • Während der Schwangerschaft

  • Bei Patienten mit chronischem Nieren- oder Leberversagen, Eisenmangel-Anämie, Diabetes mellitus, einer neurologischen Erkrankung (z. B. multipler Sklerose, Parkinson-Krankheit) oder anderen Störungen

Beim primären RLS kann Vererbung beteiligt sein; bei mehr als einem Drittel der Patienten mit primärem RLS findet sich dieses in der Familienanamnese. Risikofaktoren können eine sitzende Lebensweise, Rauchen und Adipositas sein.

Periodische Beinbewegungsstörung sind häufig bei Menschen mit Narkolepsie und REM- Verhaltensstörung.

Symptome und Beschwerden

Die PLMD ist durch repetitives (üblicherweise alle 20–40 s) Zucken oder Strampeln der unteren oder oberen Extremitäten im Schlaf charakterisiert. Die Patienten klagen meist über unterbrochenen Nachtschlaf oder exzessive Tagesschläfrigkeit. Die Beinbewegungen und das kurze anschließende Aufwachen ist ihnen typischerweise nicht bewusst, und sie haben keine Sensibilitätsstörungen in den Extremitäten.

RLS ist eine sensomotorische Störung, die durch den unwiderstehlichen Drang gekennzeichnet ist, die Beine, die Arme oder seltener auch andere Körperteile zu bewegen; Begleiterscheinungen sind meist Parästhesien (z. B. kriechende oder krabbelnde Empfindungen) und manchmal Schmerzen in den oberen oder unteren Extremitäten; die Symptome sind prominenter, wenn die Patienten inaktiv sind oder sich hinlegen, und erreichen ihren höchsten Schweregrad vor dem Schlafengehen. Um die Symptome zu lindern, bewegen die Patienten die betroffene Extremität durch Strecken, Treten oder Gehen. In der Folge haben sie Einschlafprobleme, wiederholte nächtliche Aufwachereignisse oder beides.

Diagnose

  • Bei RLS ausschließlich Anamnese

  • Bei PLMD, Anamnese von gestörtem Schlaf oder ETS und Polysomnographie

Die Diagnose kann durch den Bericht des Patienten oder seines Bettpartners nahegelegt werden. Patienten mit PLMD zeigen z. B. typischerweise Insomnie, ETS und/oder übermäßige Zuckungen kurz vor dem Einschlafen oder im Schlaf.

Eine Polysomnographie ist zur Bestätigung der Diagnose PLMD üblicherweise erforderlich; PMLD ist in der Regel erkennbar an wiederholten Bursts elektromyographischer Aktivität. Die Polysomnographie kann auch durchgeführt werden, nachdem eine RLS diagnostiziert wurde, um zu festzustellen, ob die Patienten auch eine PLMD haben; eine Polysomnograpie ist jedoch nicht notwendig für die Diagnose einer RLS an sich.

Patienten mit einer dieser Störungen sollten medizinisch untersucht werden auf Erkrankungen, die dazu beitragen können (z. B. mithilfe von Laboruntersuchungen auf Anämie und Eisenmangel und durch Leber- und Nierenfunktionstests).

Behandlung

  • Bei RLS: Pramipexol, Ropinirol, transdermal appliziertes Rotigotin oder Gabapentin enacarbil sowie Eisenpräparate bei Ferritinspiegeln < 50 ng/ml

  • Bei PLMD: Normalerweise gleich zu behandeln wie RLS

Bei RLS werden zahlreiche Medikamente eingesetzt (z. B. dopaminerge Arzneimittel, Benzodiazepine, Antikonvulsiva, Vitamine und Mineralstoffe).

Dopaminerge Arzneimittel können, obwohl sie oft wirksam sind, unerwünschte Wirkungen haben wie Augmentation (RLS-Symptome, die sich vor der Gabe der nächsten Medikamentendosis verschlechtern und die andere Körperteile wie die Arme beeinflussen), Rebound (Symptome, die sich verschlechtern, nachdem das Medikament abgesetzt ist oder nachdem die Wirkungen des Medikaments verschwinden), Übelkeit, orthostatische Hypotonie und Insomnie. Die drei Dopaminagonisten Pramipexol, Ropinirol und Rotigotin (transdermal) sind wirksam und haben wenige schwerwiegende unerwünschte Wirkungen außer Vergrößerung:

  • Pramipexol 0,125 mg p.o. wird 2 h vor dem Einsetzen mäßiger bis schwerer Symptome gegeben und nach Bedarf um 0,125 mg p.o. jede 2. Nacht gesteigert, bis die Symptome verschwinden (Maximaldosis 0,5 mg).

  • Ropinirol 0,25 mg p.o. wird 1–3 h vor dem Einsetzen der Symptome gegeben und bei Bedarf um 0,25 mg pro Nacht gesteigert (Maximaldosis 4 mg).

  • Das Rotigotin-Pflaster (1 mg/24 h) wird zunächst zu jeder Tageszeit angewendet; die Dosissteigerung erfolgt nach Bedarf um 1 mg/24 h in wöchentlichen Abständen bis auf 3 mg/24 h.

Levodopa/Carbidopa können verwendet werden, aber auch andere Wirkstoffe, die weniger wahrscheinlich Vergrößerung und Rebound- Symptome bewirken, werden in der Regel bevorzugt.

Gabapentin kann helfen, RLS-Symptome zu lindern und wird gegeben, wenn das RLS von Schmerzen begleitet ist. Die Dosisbeginnt mit 300 mg zur Schlafenszeit und kann auf 300 mg wöchentlich erhöht werden (Maximaldosis 900 mg p.o. 2-mal täglich). Allerdings ist dieses Medikament für die Behandlung von RLS nicht genehmigt.

Gabapentin Enacarbil, eine Medikamentenvorstufe von Gabapentin, kann RLS-Symptome lindern und ist für diese Indikation zugelassen. Die empfohlene Dosis beträgt 600 mg einmal täglich beim Essen ca. um 5 Uhr nachmittags. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Somnolenz und Benommenheit.

Pregabalin, ein Nondopaminergic α2δ Liganden, kann RLS-Symptome lindern; eine Vergrößerung ist weniger wahrscheinlich als bei Pramipexol. Pregabalin kann auch bei von Schmerzen begleitetem RLS hilfreich sein. Bei RLS wurde eine Dosis von 300 mg 1-mal/Tag verwendet. Schwindel und Somnolenz sind die häufigsten unerwünschten Wirkungen. Die Verwendung dieses Medikaments zur Behandlung von RLS wurde nicht umfassend untersucht.

Benzodiazepine können die Schlafkontinuität verbessern, aber sie reduzieren die Extremitätenbewegungen nicht; sie sollten mit Vorsicht eingesetzt werden, um Toleranzentwicklung und Tagesschläfrigkeit zu vermeiden.

Opioide können auch Patienten mit RLS und Schmerzen helfen, sind aber wegen der Toleranzentwicklung, unerwünschter Wirkungen und des Missbrauchspotenzials als letztes Mittel anzusehen.

Die Ferritinspiegel sollten vorliegen und, sofern die Werte niedrig sind (< 50 μg/l), sollte die Supplementierung mit Eisensulfat 325 mg plus 100–200 mg Vitamin C vor dem Schlafengehen gewährleistet sein. Patienten sollten eine gute Schlafhygiene praktizieren.

Bei PLMD gibt es keine spezifische Behandlung, aber die Behandlungen bei RLS werden in der Regel verwendet und helfen oft. Allerdings erfordern Behandlungen weitere Untersuchungen.

Wichtige Punkte

  • PLMD zeichnet sich aus durch repetitive Zuckungen oder Treten der unteren oder oberen Extremitäten im Schlaf, die oft den Nachtschlaf unterbrechen und exzessive Tagesschläfrigkeit hervorrufen.

  • RLS ist charakterisiert durch einen unwiderstehlichen Drang, die Beine, Arme oder, seltener, andere Körperteile zu bewegen, und meist von Parästhesien begleitet, was häufig zu Schwierigkeiten beim Einschlafen und/oder wiederholtem nächtlichem Aufwachen führt.

  • Die Diagnose RLS wird klinisch gestellt; bei V. a. PLMD ist eine Polysomnographie zu erwägen.

  • Bei PMLD gibt es keine spezifischen Behandlungen, aber die für RLS verwendeten helfen oft.

  • Versuchen Sie bei RLS dopaminerge Arzneimittel oder Gabapentin enacarbil, die oft wirksam sind.

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