(Siehe auch Übersicht über das autonome Nervensystem Übersicht über das autonome Nervensystem Das autonome Nervensystem reguliert physiologische Prozesse. Diese Regulation erfolgt ohne willkürliche Kontrolle, d. h. autonom. Die 2 wichtigsten Sparten sind die sympathisches System parasympathisches... Erfahren Sie mehr 
.)
Reine autonome Insuffizienz, früher idiopathische orthostatische Hypotonie oder Bradbury-Eggleston-Syndrom genannt, bezeichnet eine generalisierte autonome Insuffizienz ohne Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS). Diese Störung unterscheidet sich von der Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie (MSA) ist eine progrendiente neurodegenerative Störung, die eine Dysfunktion der Pyramidenbahn, des Kleinhirns und des autonomen Nervensystems verursacht. Sie umfasst... Erfahren Sie mehr , denn es fehlt eine zentrale oder präganglionäre Beteiligung. Die isolierte autonome Insuffizienz betrifft häufiger Frauen, manifestiert sich tendenziell in der 4. oder 5. Lebensdekade und führt nicht zum Tod.
Reines autonomes Versagen ist eine Synukleinopathie Pathophysiologie (aufgrund von Synukleinablagerungen); Synuklein kann sich auch bei Patienten mit Morbus Parkinson M. Parkinson M. Parkinson ist eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung, charakterisiert durch Ruhetremor, Rigor (Steifigkeit), langsame und verminderte Bewegungen (Bradykinesie) und eventuell... Erfahren Sie mehr , multipler Systematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie (MSA) ist eine progrendiente neurodegenerative Störung, die eine Dysfunktion der Pyramidenbahn, des Kleinhirns und des autonomen Nervensystems verursacht. Sie umfasst... Erfahren Sie mehr oder Demenz mit Lewy-Körperchen Demenz mit Lewy-Körperchen und Demenz bei M. Parkinson Die Lewy-Körperchen-Demenz umfasst die klinisch diagnostizierte Demenz mit Lewy-Körperchen und die Parkinson-Demenz. Als Demenz mit Lewy-Körperchen wird eine chronische kognitive Verschlechterung... Erfahren Sie mehr ansammeln. (Synuklein ist ein Protein in Neuronen und Gliazellen, das zu unlöslichen Fibrillen aggregieren und Lewy-Körperchen bilden kann.) Einige Patienten mit isolierter autonomer Insuffizienz entwickeln letztendlich eine Multisystematrophie oder eine Lewy-Körperchen-Demenz.
Symptome und Anzeichen eines reinen autonomen Versagens
Das Hauptsymptom ist
Es können weitere autonome Symptome auftreten, wie z. B. vermindertes Schwitzen, Hitzeintoleranz, Harnverhalt Demenz mit Lewy-Körperchen und Demenz bei M. Parkinson Die Lewy-Körperchen-Demenz umfasst die klinisch diagnostizierte Demenz mit Lewy-Körperchen und die Parkinson-Demenz. Als Demenz mit Lewy-Körperchen wird eine chronische kognitive Verschlechterung... Erfahren Sie mehr , Blasenkrämpfe (die möglicherweise Inkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Harninkontinenz ist der unwillkürliche Abgang von Urin. Manche Experten glauben, dass Inkontinenz nur dann vorliegt, wenn der Patient dies als ein Problem betrachtet. Die Krankheit wird viel... Erfahren Sie mehr verursachen), erektile Dysfunktion Erektile Dysfunktion Erektile Dysfunktion wird definiert als die Unfähigkeit, eine für den Geschlechtsverkehr zufriedenstellende Erektion zu erreichen oder beizubehalten. Die meisten Formen der erektilen Dysfunktion... Erfahren Sie mehr , Stuhlinkontinenz Stuhlinkontinenz Als Stuhlinkontinenz bezeichnet man die unwillürliche Defäkation. (Siehe auch Abklärung von Anorektalkrankheiten) Eine Stuhlinkontinenz kann in der Folge von Verletzungen oder bei Krankheiten... Erfahren Sie mehr oder Obstipation Stuhlinkontinenz Als Stuhlinkontinenz bezeichnet man die unwillürliche Defäkation. (Siehe auch Abklärung von Anorektalkrankheiten) Eine Stuhlinkontinenz kann in der Folge von Verletzungen oder bei Krankheiten... Erfahren Sie mehr , trockene Augen und/oder Mund sowie Pupillenanomalien.
Rapid eye movement (REM)-Schlaf-Verhaltensstörung Rapid eye movement (REM)-Schlaf-Verhaltensstörung Parasomnien sind unerwünschte Verhaltensweisen, die beim Einschlafen, im Schlaf oder beim Aufwachen auftreten. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung kann Medikamentengabe und Psychotherapie... Erfahren Sie mehr kann auftreten
Diagnose von reinem autonomen Versagen
Klinische Abklärung
Die Diagnose des rein autonomen Versagens erfolgt durch Ausschluss. Der Noradrenalinspiegel ist gewöhnlich < 100 pg/ml im Liegen und steigt beim Stehen nicht an. Ein posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS) Die orthostatische (lageabhängige) Hypotonie geht mit einem exzessiven Blutdruckabfall einher, wenn eine aufrechte Körperhaltung eingenommen wird. Die generell akzeptierte Definition ist ein... Erfahren Sie mehr kann unterschieden werden, weil es im Stehen in der Regel nicht zu Hypotonie führt, der Noradrenalinspiegel ansteigt und sich die Herzfrequenz um > 30 Schläge/min oder bis auf 120 Schläge/min innerhalb von 10 min erhöht.
Behandlung von reinem autonomen Versagen
Symptomatische Therapie
Die Behandlung isolierter autonomer Insuffizienz ist symptomatisch:
Orthostatische Hypotonie Behandlung Die orthostatische (lageabhängige) Hypotonie geht mit einem exzessiven Blutdruckabfall einher, wenn eine aufrechte Körperhaltung eingenommen wird. Die generell akzeptierte Definition ist ein... Erfahren Sie mehr : Volumenexpansion, Vasopressoren und Stützstrümpfe werden eingesetzt. Manchmal wird Fludrocortison in einer Dosierung von 0,1–0,4 mg oral einmal täglich und/oder eine Stimulation der Alpha-Adrenorezeptoren mit Midodrin in einer Dosierung von 10 mg oral 3-mal täglich verabreicht, aber Midodrin kann den Blutdruck im Liegen stärker erhöhen, als es wünschenswert wäre. Die Erhöhung des Bettoberteils um 10 cm reduziert die nächtliche Polyurie und die Hypertonie im Liegen und kann die morgendliche orthostatische Hypotonie reduzieren. Alternativ kann Droxidopa verwendet werden. Droxidopa hat einen ähnlichen Mechanismus wie Midodrin, hat aber eine längere Wirkdauer.
Verstopfung Therapie Unter Obstipation versteht man erschwerten oder zu seltenen Stuhlgang, harte Stühle oder ein Gefühl der unvollständigen Stuhlentleerung. (Siehe auch Verstopfung bei Kindern.) Keine Körperfunktion... Erfahren Sie mehr : Eine ballaststoffreiche Ernährung und Stuhlweichmacher werden empfohlen. Manchmal werden Einläufe benötigt.
Blasenkrämpfe Neurogene Blasenentleerungsstörung Die neurogene Blase stellt eine durch neurologische Schäden verursachte Blasendysfunktion dar (schlaff oder spastisch). Zu den Symptomen können Überlaufinkontinenz, häufiges Wasserlassen, Harndrang... Erfahren Sie mehr : Oxybutyninchlorid 5 mg oral 3-mal täglich oder Tolterodin 2 mg oral 2-mal täglich können zur Behandlung von Blasenkrämpfen eingesetzt werden. Bei Harndrang kann Tamsulosin 0,4–0,8 mg einmal täglich oder der beta-3-adrenerge Agonist Mirabegron (der die orthostatische Hypotonie nicht erhöht) 25–50 mg einmal täglich gegeben werden.
Harnverhalt Therapie Als Harnretention bezeichnet man die unvollständige Blasenentleerung oder das vollständige Sistieren der Miktion Möglicherweise Harnretention Akuttherapie Chronisch Ursachen können eine gestörte... Erfahren Sie mehr : Eine Selbstkatheterisierung der Blase kann erforderlich sein. Manchmal werden Medikamente verabreicht, die eine Blasenkontraktion induzieren (z. B. Bethanechol 10 bis 50 mg oral 3- oder 4-mal täglich).
Schweißanomalien: Heiße Bedingungen sollten vermieden werden. Bei Mundtrockenheit sind eine gute Zahnpflege und regelmäßige zahnärztliche Kontrolluntersuchungen wichtig. Künstliche Tränen können Patienten mit trockenen Augen helfen.
Erektile Dysfunktion Therapie Erektile Dysfunktion wird definiert als die Unfähigkeit, eine für den Geschlechtsverkehr zufriedenstellende Erektion zu erreichen oder beizubehalten. Die meisten Formen der erektilen Dysfunktion... Erfahren Sie mehr : Arzneimittel wie Sildenafil 50 mg p.o. bei Bedarf oder Tadalafil 2,5 bis 5 mg einmal täglich und verschiedene mechanische Hilfsmittel können eingesetzt werden.
Wichtige Punkte
Reines autonomes Versagen, wie Parkinson, Multisystematrophie und Demenz mit Lewy-Körper, ist eine Synukleinopathie.
Das Hauptsymptom ist eine orthostatische Hypotonie..
Diagnose durch Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen.
Verwenden Sie Behandlungen, die für die bestehenden Symptome spezifisch sind.
