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Isolierte autonome Insuffizienz

Von

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Die isolierte autonome Insuffizienz entsteht durch den Verlust von Neuronen in autonomen Ganglien, was eine orthostatische Hypotonie und andere autonome Symptome hervorruft.

Die isolierte autonome Insuffizienz wurde früher als idiopatische orthostatische Hypotonie oder Bradbury-Eggleston-Syndrom bezeichnet. Hier besteht ein generalisiertes autonomes Versagen ohne Beteiligung des ZNS. Diese Störung unterscheidet sich von der Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie (MSA) ist eine progrendiente neurodegenerative Störung, die eine Dysfunktion der Pyramidenbahn, des Kleinhirns und des autonomen Nervensystems verursacht. Sie umfasst... Erfahren Sie mehr , denn es fehlt eine zentrale oder präganglionäre Beteiligung. Die isolierte autonome Insuffizienz betrifft häufiger Frauen, manifestiert sich tendenziell in der 4. oder 5. Lebensdekade und führt nicht zum Tod.

Reines autonomes Versagen ist eine Synukleinopathie Pathophysiologie M. Parkinson ist eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung, charakterisiert durch Ruhetremor, Rigor (Steifigkeit), langsame und verminderte Bewegungen (Bradykinesie) und Gang- und/oder... Erfahren Sie mehr (aufgrund von Synukleinablagerungen); Synuklein kann sich auch bei Patienten mit Morbus Parkinson M. Parkinson M. Parkinson ist eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung, charakterisiert durch Ruhetremor, Rigor (Steifigkeit), langsame und verminderte Bewegungen (Bradykinesie) und Gang- und/oder... Erfahren Sie mehr , multipler Systematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie (MSA) ist eine progrendiente neurodegenerative Störung, die eine Dysfunktion der Pyramidenbahn, des Kleinhirns und des autonomen Nervensystems verursacht. Sie umfasst... Erfahren Sie mehr oder Lewy-Körperchen-Demenz Demenz mit Lewy-Körperchen und Demenz bei M. Parkinson Als Demenz mit Lewy-Körperchen wird eine chronische kognitive Verschlechterung bezeichnet, die durch zelluläre Einschlüsse (sog. Lewy-Körperchen) im Zytoplasma kortikaler Neuronen charakterisiert... Erfahren Sie mehr ansammeln. (Synuklein ist ein Protein in Neuronen und Gliazellen, das zu unlöslichen Fibrillen aggregieren und Lewy-Körperchen bilden kann.) Einige Patienten mit isolierter autonomer Insuffizienz entwickeln letztendlich eine Multisystematrophie oder eine Lewy-Körperchen-Demenz Demenz mit Lewy-Körperchen und Demenz bei M. Parkinson Als Demenz mit Lewy-Körperchen wird eine chronische kognitive Verschlechterung bezeichnet, die durch zelluläre Einschlüsse (sog. Lewy-Körperchen) im Zytoplasma kortikaler Neuronen charakterisiert... Erfahren Sie mehr .

Symptome und Beschwerden

Das Hauptsymptom ist

Diagnose

  • Klinische Abklärung

Die Diagnose des rein autonomen Versagens erfolgt durch Ausschluss. Der Noradrenalinspiegel ist gewöhnlich < 100 pg/ml im Liegen und steigt beim Stehen nicht an. Ein posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS) Die orthostatische (lageabhängige) Hypotonie geht mit einem exzessiven Blutdruckabfall einher, wenn eine aufrechte Körperhaltung eingenommen wird. Die generell akzeptierte Definition ist ein... Erfahren Sie mehr kann unterschieden werden, weil es im Stehen in der Regel nicht zu Hypotonie führt, der Noradrenalinspiegel ansteigt und sich die Herzfrequenz um > 30 Schläge/min oder bis auf 120 Schläge/min innerhalb von 10 min erhöht.

Behandlung

Wichtige Punkte

  • Reines autonomes Versagen, wie Parkinson, Multisystematrophie und Lewy-Körper-Demenz, ist eine Synukleinopathie.

  • Das Hauptsymptom ist eine orthostatische Hypotonie..

  • Diagnose durch Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen.

  • Verwenden Sie Behandlungen, die für die bestehenden Symptome spezifisch sind.

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