Klassifikation von Plasmazellkrankheiten

Klassifikation von Plasmazellkrankheiten

Symptome

Beschreibung

Beispiele

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz

Asymptomatisch, meist langsam progredient

Auftreten bei scheinbar gesunden Personen oder bei denjenigen mit anderen Voraussetzungen

Assoziiert mit B-Zell-Krebs, aber auch mit nicht-lymphoretikulären Tumoren

B-Zell-Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, multiples Myelom oder, seltener, Karzinome der Brüste, des Gallengangs, des Magen-Darm-Trakts, der Nieren und der Prostata

In Verbindung mit chronisch inflammatorischen und infektiösen Zuständen

Chronische Cholezystitis, Osteomyelitis, Pyelonephritis, rheumatoide Arthritis, Tuberkulose

In Verbindung mit verschiedenen anderen Krankheiten

Familiäre Hypercholesterinämie, Morbus Gaucher, Kaposi-Sarkom, Lichen myxoedematosus, Leberkrankheiten, Myasthenia gravis, perniziöse Anämie, Hyperthereoidismus

Maligne Plasmazellkrankheiten

Asymptomatisch, progressiv

In der Regel intakte monoklonale Immunglobulinmoleküle (IgG, IgA, IgM, IgD) mit oder ohne monoklonale Leichtketten (Bence Jones-Proteine) im Urin und/oder im Serum

Schwelendes multiples Myelom*

Symptomatisch, progredient

Exzessive Produktion von IgM

Makroglobulinämie

Am häufigsten IgG, IgA oder nur Leichtketten (Bence Jones)

Multiples Myelom

In der Regel intakte Immunglobulinmoleküle (IgG, IgA, IgM, IgD) mit oder ohne monoklonale Leichtketten (Bence-Jones-Proteine) in Urin und/oder Serum

Nichthereditäre primäre systemische Amyloidose

Schwerketten

IgG-Schwerketten-(gamma-Ketten-)Krankheit (gelegentlich benigne)

IgA-Schwerketten-Krankheit

IgM-Schwerketten-Krankheit

IgD-Schwerketten-Krankheit

Vorpbergehende Plasmazellkrankheiten

Nicht unbedingt symptomatisch

in Verbindung mit einer Medikamentenhypersensitivität, Virusinfektionen und Herzoperationen oder Transplantationen

Überempfindlichkeit gegen Sulfonamide, Phenytoin oder Penicillin

* Ein schwelendes multiples Myelom ist definiert als monoklonales (M) Serumprotein ≥ 3 g/dl und/oder 10–59% klonale Plasmazellen im Knochenmark ohne Kalziumerhöhung, Niereninsuffizienz, Anämie oder Knochenerkrankungen.

* Ein schwelendes multiples Myelom ist definiert als monoklonales (M) Serumprotein ≥ 3 g/dl und/oder 10–59% klonale Plasmazellen im Knochenmark ohne Kalziumerhöhung, Niereninsuffizienz, Anämie oder Knochenerkrankungen.