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Erythromelalgie

Von

Koon K. Teo

, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada

Inhalt zuletzt geändert Dez 2017
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Die Erythromelalgie ist eine schmerzvolle paroxysmale Vasodilatation der kleinen Arterien der Füße und Hände und weniger häufig im Gesicht, an den Ohren oder den Knien; sie verursacht brennende Schmerzen, eine erhöhte Hauttemperatur und Rötung.

Diese seltene Störung kann primär (Ursache unbekannt) oder sekundär zu myeloproliferativen Erkrankungen (z.B. Polycythaemia vera, Thrombozythämie),Hypertension, venöse Insuffizienz, Diabetes mellitus, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, lichen sclerosus, Gicht, Rückenmarkserkrankungen oder Multiple Sklerose sein. Weniger häufig steht die Erkrankung mit der Einnahme bestimmter Arzneimittel (z. B. Nifedipin, Bromocriptin) in Zusammenhang. Eine seltene erbliche Form von Erythromelalgie beginnt bei der Geburt oder während der Kindheit.

Die brennenden Schmerzen, Hitze und Rötung der Füße oder Hände dauert einige Minuten bis Stunden. Bei den meisten Patienten werden die Symptome durch Wärme ausgelöst (Temperaturen von 29 bis 32 °C) und lassen typischerweise beim Eintauchen in Eiswasser nach. Trophische Veränderungen entstehen nicht. Die Symptome können über Jahre mild bleiben oder stark genug werden, um eine vollständige Behinderung zu verursachen. Eine generalisierte Vasomotorendysfunktion ist häufig, ein Raynaud-Syndrom kann auftreten.

Die Diagnose einer Erythromelalgie wird klinisch gestellt. Die Untersuchung wird durchgeführt um die Ursachen zu erkennen. Da die Erythromelalgie einer myeloproliferativen Krankheit mehrere Jahre vorangehen kann, können wiederholte Blutbilder indiziert sein.

Die Differenzialdiagnosen schließen die posttraumatische Reflexdystrophie, das Schulter-Hand-Syndrom, die periphere Neuropathie, die Kausalgie, die Fabry-Krankheit und die bakterielle Zellulitis ein.

Die Behandlung von Erythromelalgie besteht aus Wärmevermeidung, Ruhe, Hochlagerung der Extremitäten und Anwendung von Kälte. Für die primäre Erythromelalgie kann Gabapentin von Nutzen sein. Bei sekundärer Erythromelalgie wird die zugrunde liegende Krankheit behandelt; Acetylsalizylsäure kann hilfreich sein wenn eine myeloproliferative Krankheit beteiligt ist.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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