Die Aortendissektion ist das Wühlen von Blut durch einen Riss in der Aortenwand hindurch in die Intima der Aorta mit einer Teilung der Intima und Media und dem Erzeugen eines falschen Lumens (Kanal). Der Intimariss kann ein primäres Ereignis sein oder sekundär auf eine Hämorrhagie in der Media hin entstehen. Die Dissektion kann überall entlang der Aorta auftreten und sich proximal und distal in andere Arterien ausdehnen. Entscheidend trägt eine Hypertonie hierzu bei. Symptome und Befunde sind ein abrupter Beginn der durch den Riss verursachten Brust- und Rückenschmerzen, die Dissektion kann zu einer Aortenklappeninsuffizienz (AI) führen und den Blutfluss in die Seitenastarterien beeinträchtigen. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren (z. B. transösophageale Echokardiographie, CT-Angiographie, MRT, Kontrastaortographie) gestellt. Die Behandlung beinhaltet eine strenge Blutdruckkontrolle und serielle Bildgebung, um das Fortschreiten der Dissektion zu überwachen. Eine chirurgische Versorgung der Aorta und die Platzierung eines synthetischen Grafts werden bei der Dissektion der Aorta ascendens und für bestimmte Dissektionen der A. descendens benötigt. Endovaskuläre Stentgrafts sind eine Option für ausgewählte Patienten mit deszendierenden Dissektionen, insbesondere wenn die Dissektion die absteigende thorakale Aorta betrifft.
Schwarze Patienten, Männer, ältere Patienten und Patienten mit Hypertonie sind besonders gefährdet (1, 2). Die höchste Inzidenz tritt im Alter von 50 bis 65 Jahren in der Allgemeinbevölkerung und im Alter von 20 bis 40 Jahren bei Patienten mit angeborenen Bindegewebserkrankungen auf (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom).
Klassifizierung der Aortendissektion
Die Aortendissektionen werden anatomisch klassifiziert.
Das DeBakey-Klassifizierungssystem wird am häufigsten verwendet:
Typ I (50% der Dissektionen): Diese Dissektionen beginnen in der aszendierenden Aorta und erstrecken sich mindestens bis auf den Aortenbogen und manchmal darüber hinaus.
Typ II (35%): Diese Dissektionen beginnen in der aszendierenden Aorta und sind nur auf diese beschränkt (proximal der brachiozephalen oder innominalen Arterie).
Typ III (15%): Diese Disektionen beginnen in der deszendierenden thorakalen Aorta direkt hinter dem Ursprung der linken A. subclavia und erstrecken sich distal oder, seltener, proximal. Typ-IIIa-Dissektionen entstehen distal der linken A. subclavia und sind auf die Brustaorta beschränkt. Typ-IIIB-Dissektionen entstehen distal der linken A. subclavia und erstrecken sich unterhalb des Zwerchfells.
Die Stanford-System ist einfacher:
Typ A: Diese Dissektionen umfassen die aszendierende Aorta.
Typ B: Diese Dissektionen sind auf die deszendierende thorakale Aorta beschränkt (distal der linken Schlüsselbeinarterie).
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Obwohl die Dissektion irgendwo entlang der Aorta entstehen kann, kommt sie am häufigsten in den Bereichen mit der größten hydraulischen Belastung vor, die sind
Rechte Seitenwand der Aorta ascendens (innerhalb von 5 cm der Aortenklappe)
Proximales Segment der absteigenden Aorta (knapp hinter dem Ursprung der linken Schlüsselbeinarterie)
Selten ist die Dissektion auf einzelne Arterien beschränkt (z. B. Koronararterien, Karotiden), typischerweise dann bei schwangeren Frauen oder post partum.
Allgemeine Literatur
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Ätiologie der Aortendissektion
Aortendissektionen treten häufig bei Patienten mit vorbestehender Degeneration der Aortenmedien auf. Ursachen und Risikofaktoren sind Erkrankungen des Bindegewebes, atherosklerotische Erkrankung, systemische rheumatische Erkrankungen und Verletzungen (siehe Tabelle Faktoren, die zur Aortendissektion beitragen).
Atherosklerotische Risikofaktoren, vor allem Hypertension, haben bei mehr als zwei Drittel der Patienten einen Einfluss. Nach der Intimaruptur, die bei einigen Patienten ein primäres und bei anderen Patienten ein sekundäres Ereignis nach der Mediaeinblutung ist, fließt Blut in die Media und schafft einen falschen Kanal, der sich nach distal ausdehnt oder weniger häufig auch proximal entlang der Arterie.
Pathophysiology of Aortic Dissection
Die pathophysiologische Abfolge von Aortendissektionen beinhaltet:
Entzündung der Aortenwand
Apoptose der glatten Gefäßmuskelzellen
Degeneration der Aortenmedien
Unterbrechung der Elastinproduktion
Gefäßdissektion
Dissektionen können mit dem wahren Lumen der Aorta über eine Intimaruptur an distaler Stelle kommunizieren und so den systemischen Blutfluss aufrechterhalten.
Ernste Folgen der Aortendissektion sind häufig und umfassen
Einschränkung der Blutversorgung der Arterien, die von der Aorta abzweigen (einschließlich Koronaraterien)
Aorten-Herzklappen Dilatation und Regurgitation
Fatale Ruptur der Aorta durch den Adventitia in das Perikard, den rechten Vorhof oder den linken Pleuraraum
Akute Dissektionen und solche, die sich innerhalb von < 2 Wochen präsentieren, verursachen diese Komplikationen am ehesten. Das Risiko nimmt jenseits von ≥ 2 Wochen ab, wenn Hinweise für die Thrombosierung des falschen Lumens und den Verlust der Kommunikation zwischen echtem und falschem Lumen eintreten.
Varianten der Dissektion werden als Vorläufer der klassischen Aortendissektion angesehen. Varianten der Aortendissektion einbeziehen
Trennung von Intima und Medium durch intramurales Hämatom ohne deutlichen Intimariss oder Lappen
Intimariss und Ausbuchtung ohne Hämatom oder falsches Lumen
Dissektion oder Hämatom durch Ulzeration von atherosklerotischem Plaque
Symptome und Beschwerden der Aortendissektion
Typisch für eine Aortendissektion sind quälende präkordiale oder interskapuläre Schmerzen, die oft als Aufreißen oder Zerren beschrieben werden und abrupt auftreten (1). Der Schmerz wandert häufig von der ursprünglichen Stelle weg, wenn die Dissektion sich entlang der Aorta ausdehnt. Bis zu 20% der Patienten präsentieren sich mit einer Synkope aufgrund der schweren Schmerzen, aufgrund einer Aktivierung der aortalen Barorezeptoren, aufgrund einer Obstruktion der extrakraniellen Hirngefäße oder aufgrund einer Herzbeuteltamponade. Eine Hypotonie und Tachykardie können auf eine aktive Blutung hinweisen.
Gelegentlich treten bei Patienten Symptome einer Malperfusion (Ischämie aufgrund der Obstruktion infolge einer Dissektion) auf, wie Schlaganfall, Myokardinfarkt, Darminfarkt, Niereninsuffizienz, Paraparese oder Querschnittslähmung aufgrund der Unterbrechung der Blutversorgung eines bestimmten Gefäßbettes, einschließlich des Rückenmarks, des Gehirns, des Herzens, der Nieren, des Darms oder der Extremitäten. Die Unterbrechung der Blutversorgung ist meistens auf eine akute distale arterielle Obstruktion durch das falsche Lumen zurückzuführen.
Etwa 20% der Patienten haben partielle oder vollständige Verluste der größeren arteriellen Pulse, die zu- und abnehmen können. Der Blutdruck in den Gliedmaßen kann variieren, manchmal um > 30 mmHg; dieser Befund deutet auf eine schlechte Prognose hin.
Ein Aortenklappeninsuffizienzgeräusch wird bei 50% der Patienten mit einer proximalen Dissektion gehört. Periphere Zeichen der Aortenklappeninsuffizienz können vorhanden sein. Selten entsteht eine Herzinsuffizienz als Folge der schweren akuten Aortenklappeninsuffizienz. Die Herzbeuteltamponade kann zum Pulsus paradoxus und zur Erweiterung der Jugularvenen führen.
Der Austritt von Blut und inflammatorischer seröser Flüssigkeit in die linke Pleura kann zu Zeichen eines Pleuraergusses führen hervorrufen.
Die Okklusion einer Extremitätenarterie kann ein Anzeichen einer peripheren Ischämie oder Neuropathie verursachen.
Ein Verschluss der Nierenarterie kann eine Oligurie oder Anurie verursachen.
Tipps und Risiken
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Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Diagnose der Aortendissektion
Transösophageale Echokardiographie (TEE), CT-Angiographie (CTA) oder Magnetresonanz-Angiographie (MRA)
Eine Aortendissektion muss bei jedem Patienten mit Brustschmerz, thorakalem Rückenschmerz, unerklärter Synkope, unerklärtem abdominellem Schmerz, Schlaganfall und akutem Beginn einer Herzinsuffizient in Betracht gezogen werden, v. a. wenn die Pulse oder der Blutdruck der Gliedmaßen verschieden sind. Diese Patienten benötigen Röntgenthoraxaufnahmen; bei 60 bis 90% ist das Mediastinum erweitert, üblicherweise mit einer lokalisierten Vorwölbung, die den Ursprung der Dissektion kennzeichnet. Häufig ist ein linksseitiger Pleuraerguss.
Bei Patienten, die sich mit akuten Brustschmerzen, Elektrokardiographie-Veränderungen eines akuten inferioren Myokardinfarkts und einem bisher nicht dokumentierten Geräusch der Aorteninsuffizienz vorstellen, sollte eine Typ-I-Aortendissektion in die rechte Koronararterie (verursacht inferiore MyokardinfarktI) und die Aortenklappe (verursacht Aorteninsuffizienz) in Erwägung gezogen werden.
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Wenn das Thoraxröntgenbild auf eine Dissektion hindeutet, werden unmittelbar nachdem der Patient stabilisiert ist eine TEE, CTA oder MRA durchgeführt. Die Befunde eines Intimalappens und eines doppelten Lumens bestätigen die Dissektion.
Die multiplanare TEE hat eine Sensitivität von 97-99%, zusammen mit einem M-Mode ist sie nahezu 100% spezifisch. Das Verfahren kann bettseitig in < 20 Minuten durchgeführt werden und benötigt keine Kontrastmittel. CTA ist jedoch typischerweise die First-Line-Bildgebungsmodalität, da sie oft schneller und breiter verfügbar ist als TEE. Die Sensitivität und Spezifität der CTA liegen zwischen 90 und 100% bzw. 87 und 100% (1).
Eine MRA hat nahezu 100% Sensitivität und Spezifität für die Aortendissektion. Aber sie ist zeitaufwendig und schlecht geeignet in Notfällen. Sie wird am besten eingesetzt, wenn der Verdacht auf eine Dissektion bei stabilen Patienten mit subakuten oder chronischen Brustschmerzen besteht.
Die Kontrastangiographie ist eine Option, wenn ein chirurgisches Vorgehen in Betracht gezogen wird. Zusätzlich zur Identifikation des Ursprungs und der Ausdehnung der Dissektion, zur Beurteilung der Schwere der Aortenklappeninsuffizienz und des Ausmaßes, mit dem die größeren Aortenseitenäste betroffen sind, hilft die Aortographie zu bestimmen, ob eine gleichzeitige koronare Bypass-Chirurgie erforderlich ist.
Die Echokardiographie sollte durchgeführt werden, um eine Aortenklappeninsuffizienz zu erkennen und somit zu entscheiden, ob die Aortenklappe begleitend rekonstruiert oder ersetzt werden sollte.
Die Elektrokardiographie (EKG) wird fast überall durchgeführt. Allerdings reichen die Befunde von normal bis deutlich abnormal (bei akutem Koronararterienverschluss oder Aorteninsuffizienz), so dass der Test für die Dissektion selbst nicht diagnostisch hilfreich ist.
Creatinkinase-MB- und Troponinspiegel im Serum können helfen, die Aortendissektion von einem Myokardinfarkt zu unterscheiden, außer wenn die Dissektion einen Myokardinfarkt verursacht.
Routinemäßige Laboranalysen können eine leichte Leukozytose erkennen und eine Anämie, wenn Blut aus der Aorta ausgetreten ist. Eine erhöhte LDH kann ein unspezifisches Zeichen für eine Beteiligung des Stammes der A. coeliaca oder A. mesenterica sein.
Ein Herzchirurg sollte schon früh während der diagnostischen Untersuchungen hinzugezogen werden.
Diagnosehinweis
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Behandlung der Aortendissektion
Beta-Blocker und andere Medikamente Einstellung des Blutdruckes
In der Regel endovaskuläre Reparatur oder offene chirurgische Reparatur
Patienten, die nicht sofort an einer Aortendissektion sterben, sollten auf eine Intensivstation mit intraarterielle Blutdruckmessung und einem Urethralkatheter zur Überwachung der Urinproduktion aufgenommen werden. Eine Blutgruppenbestimmung und eine Kreuzblutprobe sollten für vier bis sechs Einheiten Erythrozytenkonzentrat durchgeführt werden, wenn eine chirurgische Versorgung wahrscheinlich ist. Patienten, die hämodynamisch instabil sind, sollten intubiert werden.
Medizinisches Management
Arzneimittel zur Senkung des arteriellen Drucks, des arteriellen Scherstresses, der ventrikulären Kontraktilität und der Schmerzen werden sofort verabreicht, um den systolischen Blutdruck auf ≤ 120 mm Hg (oder dem niedrigsten Wert, der mit einer ausreichenden zerebralen, koronaren und renalen Perfusion vereinbar ist) und eine Zielherzfrequenz von 60 bis 80 Schlägen pro Minute aufrechtzuerhalten.
Ein Beta-Blocker ist in der Regel das Arzneimittel der ersten Wahl zur Kontrolle von Herzfrequenz und Blutdruck. Optionen
Metoprololtartrat i.v.
Esmolol intravenös
Labetalol (ein alpha- und beta-adrenerger Blocker) intravenös
Alternativ können nicht-dihydropyridinhaltige Kalziumkanalblocker (z. B. Verapamil oder Diltiazem i.v. als Bolus oder 5–10 mg/Stunde als Dauerinfusion) zur Kontrolle von Blutdruck und Herzfrequenz bei Patienten eingesetzt werden, die Betablocker nicht vertragen.
Bleibt der systolische Blutdruck trotz der Anwendung von Beta-Blockern oder nicht-dihydropyridinhaltigen Kalziumkanalblockern > 110 mm Hg kann Nitroprussid als konstante intravenöse Infusion verabreicht werden, die zur Kontrolle des Blutdrucks nach Bedarf titriert wird. Nitroprussid sollte nicht ohne Betablocker oder Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker gegeben werden, da eine Reflexsympathikusaktivierung als Antwort auf die Vasodilatation eine ventrikuläre Inotropie und den aortalen Scherstress erhöhen und die Dissektion verschlechtern kann.
Tipps und Risiken
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Chirurgische Intervention
Für die absteigende Aorta ist eine medizinische Therapie allein für eine unkomplizierte, stabile, auf die absteigende Aorta beschränkte Dissektion geeignet (Typ B). Eine endovaskuläre Reparatur ist bei Patienten mit Komplikationen (Malperfusion, d. h. Ischämie aufgrund einer durch die Dissektion bedingten Obstruktion, persistierender Bluthochdruck und Schmerzen, rasche Vergrößerung des Aortendurchmessers, Ausdehnung der Dissektion und Ruptur) gerechtfertigt. Die chirurgische Versorgung ist auch die beste Versorgung der akuten distalen Dissektion bei Patienten mit einem Marfan-Syndrom.
Bei aufsteigender Aorta, ist eine Operation wegen des Risikos lebensbedrohlicher Komplikationen praktisch immer indiziert und umfasst in der Regel eine offene Reparatur und einen offenen Eingriff, obwohl die endovaskuläre Therapie unter Umständen Unterstützung erhält.
Das Ausmaß der Reparatur hängt vom Grund der Reparatur und der anatomischen Beschaffenheit der Präparation ab.
Das Ziel der Chirurgie ist es den Eingang in das falsche Lumen zu verschließen und die Aorta mit einem synthetischen Graft wiederherzustellen. Wenn vorhanden, muss eine schwere Aortenklappeninsuffizienz durch eine Aortenrekonstruktion oder einen Klappenersatz behandelt werden. Die chirurgischen Ergebnisse sind am besten bei früher, aggressiver Intervention. Die Mortalitätsraten liegen bei ca. 20% (1). Zu den Prädiktoren für ein schlechtes Outcome gehören
Hypotonie
Nierenversagen
Alter > 70 Jahre
Plötzliches Auftreten von Schmerzen in der Brust
Pulsdefizit
ST-Strecken-Hebung im EKG
Stent-Grafts, die den Eintritt in das falsche Lumen versiegeln und die Offenheit des echten Lumens verbessern, die Ballonfenestrierung (bei der eine Öffnung in den Dissektionslappen, der echtes und falsches Lumen trennt, eingebracht wird) oder beides können weniger invasive Alternativen für Patienten mit Typ-B-Dissektion, die periphere ischämische Komplikationen entwickeln, sein. Derzeit gibt es keine verfügbaren endovaskulären Stentgrafts für den routinemäßigen Einsatz bei Dissektionen vom Typ A. Einige endovaskuläre Vorrichtungen sind jedoch für eine mitfühlende Verwendung bei Patienten mit Typ-A-Dissektionen verfügbar, die Kontraindikationen für die Eröffnung einer chirurgischen Reparatur haben.
Zu den Komplikationen der Operation gehören Tod, Schlaganfall (aufgrund von Embolien), Paraplegie (aufgrund von Rückenmark Ischämie), Nierenversagen (vor allem, wenn die Dissektion Nierenarterien umfasst) und Endoleak (Austreten von Blut zurück in den Aneurysmasack).
Zu den wichtigsten Spätfolgen gehören die Redissektion, die Bildung von lokalisierten Aneurysmen in der wandschwachen Aorta und eine fortschreitende Aortenklappeninsuffizienz. Diese Komplikationen können eine chirurgische oder endovaskuläre Versorgung erfordern.
Langfristige Behandlung
Alle Patienten, einschließlich derjenigen, die mit chirurgischen oder endovaskulären Methoden behandelt werden, erhalten eine langfristige antihypertensive Langzeittherapie, die in der Regel Betablocker, nicht-dihydropyridinhaltige Kalziumkanalblocker und Angiotensin-konvertierende Enzyme (ACE-Hemmer) umfasst. Fast alle Kombinationen der Antihypertensiva sind akzeptabel. Ausnahmen sind die Antihypertonika, die vorwiegend vasodilatierend wirken (z. B. Hydralazin, Minoxidil) und Beta-Blocker, die eine intrinsische sympathikomimetische Aktivität haben (z. B. Acebutolol, Pindolol). Das Meiden anstrengender körperlicher Aktivität wird häufig empfohlen.
Vor der Entlassung kann eine CT durchgeführt und nach sechs Monaten und einem Jahr und dann alle ein bis zwei Jahre wiederholt werden.
Nach der Reparatur einer Dissektion sollte die Aorta für den Rest des Patientenlebens überwacht werden. Die geschwächte Aorta kann eine aneurysmatische Degeneration oberhalb oder unterhalb der chirurgischen Reparatur oder Re-Dissect entwickeln. Aus diesen Gründen ist eine weitere Überwachung angezeigt.
Literatur zur Therapie
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Prognose für Aortendissektion
Etwa 20% der Patienten mit einer Aortendissektion versterben, bevor sie das Krankenhaus erreichen. Ohne Behandlung beträgt die Mortalitätsrate ca. 1–2% pro Stunde nach Symptombeginn. Ohne Operation beträgt die Mortalität nach einem Monat > 50% (1).
Die Krankenhausmortalität bei behandelten Patienten beträgt etwa 20% bei Typ-A-Dissektion und 10% bei Typ-B-Dissektion (2). In einer der größten internationalen Registerdatenbanken wurden Überlebensraten von > 90% für chirurgisch behandelte Typ-A-Dissektionen 1 und 3 Jahre nach der Entlassung ermittelt. Die 3-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit einer Dissektion vom Typ B lag jedoch bei 78% für Patienten, die nur mit medizinischen Maßnahmen behandelt wurden.
Literatur zur Prognose
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Wichtige Punkte
Die Aortendissektion kann irgendwo entlang der Aorta entspringen, aber sie ist am häufigsten in der proximalen aszendierenden Aorta (innerhalb der ersten 5 cm distal der Aortenklappe) oder der deszendierenden thorakalen Aorta (unmittelbar nach dem Abgang der linken A. subclavia).
Eine Dissektion kann bei Patienten mit vorbestehender Degeneration der Aorta media auftreten (z. B. aufgrund von Bindegewebserkrankungen oder Verletzungen), doch ist häufig auch Hypertonie beteiligt.
Die Patienten haben in der Regel unerträgliche, reißende präkordiale oder interskapuläre Schmerzen.
Andere Manifestationen hängen davon ab, ob die Aortenwurzel und/oder Aortenäste betroffen sind, und vom Vorhandensein sowie der Position jeglicher Ruptur; Herzinsuffizienz, Organischämie und hämorrhagischer Schock können auftreten.
Die Diagnose erfolgt mittels transösophagealer Echokardiographie (TEE), CT-Angiographie (CTA) oder Magnetresonanz-Angiographie (MRA)
Geben Sie sofort Betablocker und andere Arzneimittel, um den Blutdruck und die Herzfrequenz zu kontrollieren.
Eine alleinige medikamentöse Therapie ist bei unkomplizierter, stabiler Dissektion, die auf die deszendierende Aorta begrenzt ist (Typ B), angemessen. In anderen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff nötig.