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Aortendissektion

Von

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Die Aortendissektion ist das Wühlen von Blut durch einen Riss in der Aortenwand hindurch in die Intima der Aorta mit einer Teilung der Intima und Media und dem Erzeugen eines falschen Lumens (Kanal). Der Intimariss kann ein primäres Ereignis sein oder sekundär auf eine Hämorrhagie in der Media hin entstehen. Die Dissektion kann überall entlang der Aorta auftreten und sich proximal und distal in andere Arterien ausdehnen. Entscheidend trägt eine Hypertonie hierzu bei. Symptome und Befunde sind ein abrupter Beginn der durch den Riss verursachten Brust- und Rückenschmerzen, die Dissektion kann zu einer Aortenklappeninsuffizienz (AI) führen und den Blutfluss in die Seitenastarterien beeinträchtigen. Die Diagnose wird durch bildgebende Verfahren (z. B. transösophageale Echokardiographie, CT-Angiographie, MRT, Kontrastaortographie) gestellt. Die Behandlung beinhaltet immer eine aggressive Blutdruckkontrolle und serielle Bildgebung, um das Fortschreiten der Dissektion zu überwachen. Eine chirurgische Versorgung der Aorta und die Platzierung eines synthetischen Grafts werden bei der Dissektion der Aorta ascendens und für bestimmte Dissektionen der A. descendens benötigt. Endovaskuläre Stent-Grafts werden bei bestimmten Patienten eingesetzt, vor allem, wenn die Dissektion die deszendierende, thorakale Aorta betrifft. Ein Fünftel der Patienten versterben, bevor sie das Krankenhaus erreichen, bis zu ein Drittel der Patienten verstirbt an operativen oder postoperativen Komplikationen.

Hinweise auf eine Dissektion werden bei 1-3% aller Autopsien gefunden. Dunkelhäutige Menschen, Männer und ältere Menschen sowie Personen mit Hypertonie haben ein besonders hohes Risiko. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von 50 bis 65 Jahren in der Allgemeinbevölkerung und im Alter von 20 bis 40 Jahren bei Patienten mit angeborenen Bindegewebserkrankungen auf (z.B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom).

Klassifizierung der Aortendissektion

Die Aortendissektionen werden anatomisch klassifiziert.

Das DeBakey-Klassifizierungssystem wird am häufigsten verwendet. (Anmerkung der Redaktion: Für den deutschsprachigen Raum ist die Stanford-Klassifikation häufiger!)

  • Typ I (50% der Dissektionen): Diese Dissektionen beginnen in der aszendierenden Aorta und erstrecken sich mindestens bis auf den Aortenbogen und manchmal darüber hinaus.

  • Typ II (35%): Diese Dissektionen beginnen in der aszendierenden Aorta und sind nur auf diese beschränkt (proximal der brachiozephalen oder innominalen Arterie).

  • Typ III (15%): Diese Disektionen beginnen in der deszendierenden thorakalen Aorta direkt hinter dem Ursprung der linken A. subclavia und erstrecken sich distal oder, seltener, proximal. Typ-IIIa-Dissektionen entstehen distal der linken A. subclavia und sind auf die Brustaorta beschränkt. Typ-IIIB-Dissektionen entstehen distal der linken A. subclavia und erstrecken sich unterhalb des Zwerchfells.

Die Stanford-System ist einfacher.

  • Typ A: Diese Dissektionen umfassen die aszendierende Aorta.

  • Typ B: Diese Dissektionen sind auf die deszendierende thorakale Aorta beschränkt (distal der linken Schlüsselbeinarterie).

Obwohl die Dissektion irgendwo entlang der Aorta entstehen kann, kommt sie am häufigsten in den Bereichen mit der größten hydraulischen Belastung vor, die sind

  • Rechte Seitenwand der Aorta ascendens (innerhalb von 5 cm der Aortenklappe)

  • Proximales Segment der absteigenden Aorta (knapp hinter dem Ursprung der linken Schlüsselbeinarterie)

Selten ist die Dissektion auf einzelne Arterien beschränkt (z. B. Koronararterien, Karotiden), typischerweise dann bei schwangeren Frauen oder post partum.

Ätiologie

Aortendissektionen treten häufig bei Patienten mit vorbestehender Degeneration der Aortenmedien auf. Ursachen und Risikofaktoren sind Erkrankungen des Bindegewebes, atherosklerotische Erkrankung und Verletzungen (siehe Tabelle: Faktoren, die zur Aortendissektion beitragen).

Tabelle
icon

Faktoren, die zur Aortendissektion beitragen

Kategorie

Beispiele

Atherosklerotische Risikofaktoren

Kokain

Rauchen

erworbene Bindegewebserkrankungen

angeborene oder erbliche Bindegewebserkrankungen

Bikuspidale Aortenklappe

Zystische Mediannekrose

Familiäres Thorakales Aortenaneurysma

Iatrogen

Herzkatheter

Herzklappenchirurgie

Verletzungen

Dezelerationstrauma

Atherosklerotische Risikofaktoren, vor allem Hypertension, haben bei mehr als zwei Drittel der Patienten einen Einfluss. Nach der Intimaruptur, die bei einigen Patienten ein primäres und bei anderen Patienten ein sekundäres Ereignis nach der Mediaeinblutung ist, fließt Blut in die Media und schafft einen falschen Kanal, der sich nach distal ausdehnt oder weniger häufig auch proximal entlang der Arterie.

Pathophysiologie

Die pathophysiologische Sequenz der Aortendissektionen umfasst Aortenwandentzündung, Apoptose von vaskulären glatten Muskelzellen, Degeneration von Aortenmedien, Elastinunterbrechung und dann Gefäßdissektion. Dissektionen können mit dem wahren Lumen der Aorta über eine Intimaruptur an distaler Stelle kommunizieren und so den systemischen Blutfluss aufrechterhalten.

Schwere Folgen sind weit verbreitet und beinhalten

  • Einschränkung der Blutversorgung der Arterien, die von der Aorta abzweigen (einschließlich Koronaraterien)

  • Aorten-Herzklappen Dilatation und Regurgitation

  • Herzinsuffizienz

  • Fatale Ruptur der Aorta durch den Adventitia in das Perikard, den rechten Vorhof oder den linken Pleuraraum

Akute Dissektionen und solche, die sich innerhalb von < 2 Wochen präsentieren, verursachen diese Komplikationen am ehesten. Das Risiko nimmt jenseits von 2 Wochen ab, wenn Hinweise für die Thrombosierung des falschen Lumens und den Verlust der Kommunikation zwischen echtem und falschem Lumen eintreten.

Varianten der Aortendissektion umfassen die Separation der Intima und Media durch ein intramurales Hämatom ohne eindeutigen Intimariss oder -lappen, einen Intimariss und eine Vorwölbung ohne Hämatom oder falsches Lumen und eine Dissektion oder ein Hämatom, das durch das Aufreißen einer arteriosklerotischen Plaque bedingt wird. Diese Varienten werden als Vorstufen für die klassische Aortendissektion angesehen.

Symptome und Beschwerden

Typischerweise entsteht plötzlich ein heftiger, unerträglicher präkordialer oder zwischen den Schulterblättern lokalisierter Schmerz, häufig beschrieben als „Reißen“ oder „Aufschlitzen“. Der Schmerz wandert häufig von der ursprünglichen Stelle weg, wenn die Dissektion sich entlang der Aorta ausdehnt. Bis zu 20% der Patienten präsentieren sich mit einer Synkope aufgrund der schweren Schmerzen, aufgrund einer Aktivierung der aortalen Barorezeptoren, aufgrund einer Obstruktion der extrakraniellen Hirngefäße oder aufgrund einer Herzbeuteltamponade. Eine Hypotonie und Tachykardie können auf eine aktive Blutung hinweisen.

Gelegentlich treten bei Patienten mit Symptomen der Malperfusion (Schlaganfall, Myokardinfarkt, Darminfarkt, Niereninsuffizienz, Paraparese oder Querschnittslähmung) aufgrund einer Unterbrechung der Blutzufuhr zu einem bestimmten Gefäßbett, einschließlich Rückenmark, Gehirn, Herz, Nieren, Darm oder Extremitäten, auf. Die Unterbrechung der Blutversorgung ist meistens auf eine akute distale arterielle Obstruktion durch das falsche Lumen zurückzuführen.

Etwa 20% der Patienten haben partielle oder vollständige Verluste der größeren arteriellen Pulse, die zu- und abnehmen können. Der Blutdruck in den Gliedmaßen kann variieren, manchmal um > 30 mm Hg; dieser Befund deutet auf eine schlechte Prognose hin. Ein Aortenklappeninsuffizienzgeräusch wird bei 50% der Patienten mit einer proximalen Dissektion gehört. Periphere Zeichen der Aortenklappeninsuffizienz können vorhanden sein. Selten entsteht eine Herzinsuffizienz als Folge der schweren akuten Aortenklappeninsuffizienz. Der Austritt von Blut und inflammatorischer seröser Flüssigkeit in die linke Pleura kann zu Zeichen eines Pleuraergusses führen hervorrufen. Die Okklusion einer Extremitätenarterie kann ein Anzeichen einer peripheren Ischämie oder Neuropathie verursachen. Ein Verschluss der Nierenarterie kann eine Oligurie oder Anurie verursachen. Die Herzbeuteltamponade kann zum Pulsus paradoxus und zur Erweiterung der Jugularvenen führen.

Tipps und Risiken

  • Nur etwa 20% der Patienten mit einer Aortendissektion haben Pulsdefizite.

Diagnose

  • Transösophageale Echokardiographie (TEE), CT-Angiographie (CTA) oder Magnetresonanz-Angiographie (MRA)

Eine Aortendissektion muss bei jedem Patienten mit Brustschmerz, thorakalem Rückenschmerz, unerklärter Synkope, unerklärtem abdominellem Schmerz, Schlaganfall und akutem Beginn einer Herzinsuffizient in Betracht gezogen werden, v. a. wenn die Pulse oder der Blutdruck der Gliedmaßen verschieden sind. Diese Patienten benötigen Röntgenthoraxaufnahmen; bei 60 bis 90% ist das Mediastinum erweitert, üblicherweise mit einer lokalisierten Vorwölbung, die den Ursprung der Dissektion kennzeichnet. Häufig ist ein linksseitiger Pleuraerguss.

Bei Patienten, die sich mit akuten Brustschmerzen, EKG-Veränderungen der akuten inferioren Myokardinfarkt und einem bisher nicht dokumentierten Geräusch der Aorteninsuffizienz (AI) vorstellen, sollte eine Typ-I-Aortendissektion in die rechte Koronararterie (verursacht inferiore MyokardinfarktI) und die Aortenklappe (verursacht AI) in Erwägung gezogen werden.

Wenn das Thoraxröntgenbild auf eine Dissektion hindeutet, werden unmittelbar nachdem der Patient stabilisiert ist eine TEE, CTA oder MRA durchgeführt. Die Befunde eines Intimalappens und eines doppelten Lumens bestätigen die Dissektion.

Die multiplanare TEE hat eine Sensitivität von 97-99%, zusammen mit einem M-Mode ist sie nahezu 100% spezifisch. Das Verfahren kann bettseitig in < 20 Minuten durchgeführt werden und benötigt keine Kontrastmittel. CTA ist jedoch typischerweise die First-Line-Bildgebungsmodalität, da sie oft schneller und breiter verfügbar ist als TEE. Die Sensitivität von CTA übersteigt 95% und hat einen positiven Vorhersagewert von 100% und einen negativen Vorhersagewert von 86%.

Eine MRA hat nahezu 100% Sensitivität und Spezifität für die Aortendissektion. Aber sie ist zeitaufwendig und schlecht geeignet in Notfällen. Sie wird wahrscheinlich am sinnvollsten bei stabilen Patienten mit subakutem oder chronischem Brustschmerz eingesetzt, wenn eine Dissektion vermutet wird.

Die Kontrastangiographie ist eine Option, wenn ein chirurgisches Vorgehen in Betracht gezogen wird. Zusätzlich zur Identifikation des Ursprungs und der Ausdehnung der Dissektion, zur Beurteilung der Schwere der Aortenklappeninsuffizienz und des Ausmaßes, mit dem die größeren Aortenseitenäste betroffen sind, hilft die Aortographie zu bestimmen, ob eine gleichzeitige koronare Bypass-Chirurgie erforderlich ist. Die Echokardiographie sollte auch durchgeführt werden, um eine Aortenklappeninsuffizienz zu erkennen und somit zu entscheiden, ob die Aortenklappe begleitend rekonstruiert oder ersetzt werden sollte.

Ein EKG wird nahezu überall durchgeführt. Allerdings reichen die Befunde von normal bis deutlich abnormal (bei akutem Koronararterienverschluss oder Aorteninsuffizienz), so dass der Test für die Dissektion selbst nicht diagnostisch hilfreich ist. Allerdings reichen die Befunde von normal bis deutlich abnormal (bei akutem Koronararterienverschluss oder Aorteninsuffizienz), so dass der Test für die Dissektion selbst nicht diagnostisch hilfreich ist. Serum CK-MB und Troponin können helfen, die Aortendissektion vom Myokardinfarkt zu unterscheiden, außer wenn die Dissektion einen Myokardinfarkt verursacht.

Routinemäßige Laboranalysen können eine leichte Leukozytose erkennen und eine Anämie, wenn Blut aus der Aorta ausgetreten ist. Eine erhöhte LDH kann ein unspezifisches Zeichen für eine Beteiligung des Stammes der A. coeliaca oder A. mesenterica sein.

Ein Herzchirurg sollte schon früh während der diagnostischen Untersuchungen hinzugezogen werden.

Prognose

Etwa 20% der Patienten mit einer Aortendissektion versterben, bevor sie das Krankenhaus erreichen. Ohne Behandlung liegt die Sterblichkeit bei 1– 3%/h in den ersten 24 h, bei 30% in der 1. Woche, bei 80% in der 2. Woche und bei 90% nach einem Jahr.

Die Krankenhausmortalität für behandelte Patienten liegt bei 30% für proximale Dissektionen und bei 10% für distale. Bei behandelten Patienten, die die akute Phase überleben, liegt die Überlebensrate bei 60% nach 5 Jahren und bei 40% nach 10 Jahren. Etwa ein Drittel der späten Todesfälle entsteht aufgrund von Komplikationen der Dissektion, der Rest aufgrund anderer Krankheiten.

Behandlung

  • Beta-Blocker und andere Medikamente Einstellung des Blutdruckes

  • In der Regel Operation (endovaskuläre oder offene Reparatur)

Patienten, die nicht sofort an einer Aortendissektion sterben, sollten auf eine Intensivstation mit intraarterielle Blutdruckmessung und einem Urethralkatheter zur Überwachung der Urinproduktion aufgenommen werden. Eine Blutgruppenbestimmung und eine Kreuzblutprobe sollten für vier bis sechs Konserven durchgeführt werden, wenn ein chirurgische Versorgung wahrscheinlich ist. Hämodynamisch instabile Patienten sollten intubiert werden.

Medizinisches Management

Es werden sofort Medikamente zur Senkung des Blutdrucks, des arteriellen Scherstresses, für die ventrikuläre Kontraktilität und gegen den Schmerz angesetzt, um den Blutdruck bei ≤ 110 mmHg oder so tief wie möglich zu halten, solange dies mit einer adäquaten zerebralen, koronaren und renalen Durchblutung vereinbar ist.

Ein Beta-Blocker ist in der Regel das erste Medikament für die Blutdruckkontrolle. Die Optionen sind Metoprolol 5 mg i.v. bis zu vier Dosen im Abstand von 15 min oder Esmolol 50 bis 200 μg/kg/min in einer konstanten i.v. Infusion oder Labetalol (ein alpha- and beta-adrenerger Blocker) 1–2 mg/min in einer konstanten i.v. Infusion oder als initialer Bolus von 5–20 mg mit zusätzlichen Dosen von 20–40 mg alle 10–20 min bis zur Blutdruckkontrolle oder bis eine Gesamtdosis von 300 mg gegeben wurde, gefolgt von zusätzlichen 20–40 mg alle 4–8 h.

Alternativen zu Beta-Blockern sind Kalziumantagonisten (z. B. Verapamil 0,05–0,1 mg/kg i.v. im Bolus oder Diltiazem 0,25 mg/kg [bis zu 25 mg] i.v. im Bolus oder 5–10 mg/h als kontinuierliche i.v. Infusion).

Wenn der systolische Blutdruck trotz der Anwendung von Beta-Blockern > 110 mmHg bleibt, kann Nitroprussid in einer konstanten i.v. Infusion mit 0,2–0,3 μg/kg/min begonnen werden und nach Bedarf aufwärts titriert werden (häufig 200–300 μg/min), um den Blutdruck zu kontrollieren. Nitroprussid sollte nicht ohne Beta-Blocker oder Kalziumantagonisten gegeben werden, da eine Reflexsympathikusaktivierung als Antwort auf die Vasodilatation eine ventrikuläre Inotropie und den aortalen Scherstress erhöhen und die Dissektion verschlechtern kann.

Tipps und Risiken

  • Um den Blutdruck bei einer Aortendissektion zu regeln, sollte kein Vasodilatator (z. B. Nitroprussid) ohne einen Beta-Blocker oder Kalziumantagonisten verwendet werden, weil der Vasodilatator eine reflexartige sympathische Aktivation verursachen kann, die die Scherung der Aorta erhöht.

Chirurgische Intervention

Für die absteigende Aorta ist eine medikamentöse Therapie allein für eine unkomplizierte, stabile, auf die absteigende Aorta beschränkte Dissektion geeignet (Typ B). Eine endovaskuläre Reparatur ist bei Patienten mit Komplikationen (Malperfusion, persistierende Hypertension und Schmerzen, rascher Vergrößerung des Aortendurchmessers, Verlängerung der Dissektion und Ruptur) gerechtfertigt. Die chirurgische Versorgung ist auch die beste Versorgung der akuten distalen Dissektion bei Patienten mit einem Marfan-Syndrom.

Bei aufsteigender Aorta, ist eine Operation wegen des Risikos lebensbedrohlicher Komplikationen praktisch immer indiziert und umfasst in der Regel eine offene Reparatur und einen offenen Eingriff, obwohl die endovaskuläre Therapie unter Umständen Unterstützung erhält.

Das Ausmaß der Reparatur hängt vom Grund der Reparatur und der anatomischen Beschaffenheit der Präparation ab.

Das Ziel der Chirurgie ist es den Eingang in das falsche Lumen zu verschließen und die Aorta mit einem synthetischen Graft wiederherzustellen. Wenn vorhanden, muss eine schwere Aortenklappeninsuffizienz durch eine Aortenrekonstruktion oder einen Klappenersatz behandelt werden. Die chirurgischen Ergebnisse sind am besten bei früher, aggressiver Intervention. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 7 und 36%. Prädiktoren für schlechte Ergebnisse sind eine Hypotonie, Nierenversagen, Alter > 70 Jahre, plötzlicher Beginn der Brustschmerzen, Pulsdefizit und ST-Strecken-Hebung im EKG.

Stent-Grafts, die den Eintritt in das falsche Lumen versiegeln und die Offenheit des echten Lumens verbessern, die Ballonfenestrierung (bei der eine Öffnung in den Dissektionslappen, der echtes und falsches Lumen trennt, eingebracht wird) oder beides können weniger invasive Alternativen für Patienten mit Typ-B-Dissektion, die periphere ischämische Komplikationen entwickeln, sein. Gegenwärtig gibt es keine endovaskulären Stentgrafts, die für Routineuntersuchungen bei Typ A zugelassen sind. Einige endovaskuläre Vorrichtungen sind jedoch für eine mitfühlende Verwendung bei Patienten mit Typ-A-Dissektionen verfügbar, die Kontraindikationen für die Eröffnung einer chirurgischen Reparatur haben.

Zu den Komplikationen der Operation gehören Tod, Schlaganfall (aufgrund von Embolien), Paraplegie (aufgrund von Rückenmark Ischämie), Nierenversagen (vor allem, wenn die Dissektion Nierenarterien umfasst) und Endoleak (Austreten von Blut zurück in den Aneurysmasack). Die wichtigsten Spätkomplikationen sind eine Redissektion, die Bildung von lokalisierten Aneurysmen in der wandschwachen Aorta und eine fortschreitende Aortenklappeninsuffizienz. Diese Komplikationen können eine chirurgische oder endovaskuläre Versorgung erfordern.

Langfristige Behandlung

Alle Patienten, inkl. der mit chirurgischen oder endovaskulären Methoden behandelten, erhalten eine antihypertensive medikamentöse Langzeittherapie, üblicherweise mit Beta-Blockern, Kalziumantagonisten und ACE-Hemmern. Fast alle Kombinationen der Antihypertensiva sind akzeptabel. Ausnahmen sind die Antihypertonika, die vorwiegend vasodilatierend wirken (z. B. Hydralazin, Minoxidil) und Beta-Blocker, die eine intrinsische sympathikomimetische Aktivität haben (z. B. Acebutolol, Pindolol). Das Meiden anstrengender körperlicher Aktivität wird häufig empfohlen. Vor der Entlassung kann eine CT durchgeführt und nach sechs Monaten und einem Jahr und dann alle ein bis zwei Jahre wiederholt werden.

Nach der Reparatur einer Dissektion sollte die Aorta für den Rest des Patientenlebens überwacht werden. Die geschwächte Aorta kann eine aneurysmatische Degeneration oberhalb oder unterhalb der chirurgischen Reparatur oder Re-Dissect entwickeln. Aus diesen Gründen ist eine weitere Überwachung angezeigt.

Wichtige Punkte

  • Die Aortendissektion kann irgendwo entlang der Aorta entspringen, aber sie ist am häufigsten in der proximalen aszendierenden Aorta (innerhalb der ersten 5 cm distal der Aortenklappe) oder der deszendierenden thorakalen Aorta (unmittelbar nach dem Abgang der linken A. subclavia).

  • Die Dissektion erfordert eine bereits bestehende Degeneration der medialen Aorta (z. B. verursacht durch Bindegewebserkrankungen, Verletzungen), aber Hypertonie ist ebenfalls häufig beteiligt.

  • Die Patienten haben in der Regel unerträgliche, reißende präkordiale oder interskapuläre Schmerzen.

  • Andere Manifestationen hängen davon ab, ob die Aortenwurzel und/oder Aortenäste betroffen sind, und vom Vorhandensein sowie der Position jeglicher Ruptur; Herzinsuffizienz, Organischämie und hämorrhagischer Schock können auftreten.

  • Die Diagnose erfolgt mittels TEE, CTA oder MRA.

  • Beta-Blocker und je nach Bedarf andere Medikamente zur Einstellung des Blutdruckes sollten unverzüglich verabreicht werden.

  • Eine alleinige medikamentöse Therapie ist bei unkomplizierter, stabiler Dissektion, die auf die deszendierende Aorta begrenzt ist (Typ B), angemessen. In anderen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff nötig.

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