Der Mitralklappenprolaps (MKP) ist die Vorwölbung der Mitralklappensegel in den linken Vorhof während der Systole. Die häufigste Ursache ist die idiopathische myxomatöse Degeneration. Der MKP ist üblicherweise benigne, aber Komplikationen umfassen eine Mitralklappeninsuffizienz, eine Endokarditis und einen Riss der Sehnenfäden. Wenn keine bedeutsame Insuffizienz vorliegt, ist der MKP für gewöhnlich asymptomatisch; es liegen jedoch Berichte einiger Patienten vor, bei denen Brustschmerz, Dyspnoe, Schwindel und Herzklopfen auftreten. Die Befunde sind ein scharfer mittelsystolischer Klick, gefolgt von einem spätsystolischen Geräusch, wenn eine Insuffizienz vorhanden ist. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Prognose ist in Abwesenheit einer bedeutsamen Insuffizienz ausgezeichnet, es können aber Sehnenfadenabrisse und Endokarditis auftreten. Es ist keine besondere Behandlung erforderlich, außer es liegt eine signifikante Mitralklappeninsuffizienz vor.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Der Mitralklappenprolaps ist häufig; in ansonsten unauffälligen Populationen beträgt die 2,4%, in Abhängigkeit von den verwendeten echokardiographischen Kriterien (1). Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen; der Ausbruch erfolgt in der Regel nach dem Wachstumsschub in der Jugend.
Hinweis
1. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7. doi:10.1056/NEJM199907013410101
Ätiologie des Mitralklappenprolaps
Ein Mitralklappenprolaps wird am häufigsten verursacht durch:
Myxomatöse Degeneration der Mitralklappensegel und der Chordae tendineae
Bei myxomatöser Degeneration verdünnt sich die Faserkollagenschicht der Herzklappe und mukoides (myxomatöses) Material sammelt sich an. Die Chordae werden länger und dünner und die Klappensegel vergrößern sich und werden gummiartig. Diese Veränderungen resultieren in schlaffen Klappensegeln, die in den Vorhof zurückfallen können (prolabieren), wenn der linke Ventrikel kontrahiert. Die Ruptur einer degenerierten Chorda kann dazu führen, dass der Teil eines Klappensegels in den Vorhof flattert, was gewöhnlicherweise eine schwere Insuffizienz verursacht.
Die Degeneration ist üblicherweise idiopathisch, obwohl sie autosomal-dominant oder, selten, X-chromosomal-rezessiv vererbt sein kann. Die myxomatöse Degeneration kann auch durch Bindegewebs- oder systemische rheumatische Erkrankungen verursacht werden (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, adulte polyzystische Nierenerkrankung, Osteogenesis imperfecta, Pseudoxanthoma elasticum, systemischer Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa) sowie durch Muskeldystrophien. Der MKP ist häufiger bei Patienten mit einem Morbus Basedow, einer Hypomastie, einem Von-Willebrand-Jürgens-Krankheit, einer Sichelzellanämie und rheumatischem Fieber.
Seltener betrifft die myxomatöse Degeneration die Aorten- oder Trikuspidalklappe, was zu einem Aorten- oder Trikuspidalprolaps führt.
Die Mitralringdisjunktion (MAD) ist eine partielle Ablösung des Mitralrings vom angrenzenden ventrikulären Myokard während der Systole, was eine Hypermobilität der Mitralklappe ermöglicht. MAD ist stark mit Mitralklappenprolaps und ventrikulären Arrhythmien assoziiert. Die Identifizierung der MAD kann die chirurgische Technik der Mitralklappenreparatur verändern.
Eine Mitral Regurgitation (MI) aufgrund eines Mitralklappenprolapses kann bei Patienten mit scheinbar normalen Mitralklappensegeln (d. h. nonmyxomatous) aufgrund einer ischämischen Papillarmuskeldysfunktion oder eines rheumatischem Sehnenfadenabriss auftreten. Ein vorübergehender MKP kann entstehen, wenn das intravasale Volumen erheblich abnimmt, wie z. B. bei schwerer Dehydratation oder manchmal während der Schwangerschaft (wenn die Frau liegt und der gravide Uterus auf die V. cava inferior drückt und den venösen Rückfluss reduziert).
Komplikationen
MIitralinsuffizienz ist die häufigste Komplikation des MKP. Eine MI kann akut (durch gerissene Sehnenfäden verursacht, wodurch die Mitralklappensegel flattern) oder chronisch sein.
Zu den Folgen einer MKP mit MI gehören Herzinsuffizienz, infektiöse Endokarditis und Vorhofflimmern mit Thromboembolien. Ob der MKP einen Schlaganfall oder eine Endokarditis unabhängig von einer MI und Vorhofflimmern verursacht, ist unklar.
Eine ventrikuläre Ektopie tritt häufig bei Mitralklappenprolaps auf. Schwere ventrikuläre Arrhythmien oder eine hohe ektopische Belastung treten in < 10% der Fälle auf und sind mit einem plötzlichen Herztod assoziiert (1). Zu den Merkmalen, die mit schweren Arrhythmien einhergehen, gehören schwere myxomatöse Veränderungen der Klappensegel, schwere Mitralinsuffizienz, Myokardfibrose und MAD (2). MAD wird chirurgisch behandelt, nicht durch transkatheterale Edge-to-Edge-Reparatur (TEER).
Literatur zur Ätiologie
1. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, et al. Presentation and Outcome of Arrhythmic Mitral Valve Prolapse. J Am Coll Cardiol 2020;76(6):637-649. doi:10.1016/j.jacc.2020.06.029
2. Essayagh B, Sabbag A, El-Am E, Cavalcante JL, Michelena HI, Enriquez-Sarano M. Arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction: pathophysiology, risk stratification, and management. Eur Heart J 2023;44(33):3121-3135. doi:10.1093/eurheartj/ehad491
Symptome und Beschwerden von Mitralklappenprolaps
Die meisten Patienten mit Mitralklappenprolaps sind asymptomatisch. Manche empfinden unspezifische Symptome (z. B. Brustschmerzen, Dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Beinahesynkopen, Migräne, Angst), von denen angenommen wird, dass sie eher aufgrund assoziierter Veränderungen der adrenergen Signaltransduktion und Sensitivität bestehen, als aufgrund einer Mitralklappenpathologie. Bei einigen Patienten ruft emotionaler Stress Palpitationen hervor, die Zeichen von gutartigen Arrhythmien (atriale Extrasystolen, paroxysmale atriale Tachykardien, ventrikuläre Extrasystolen, komplexe ventrikuläre Ektopie) sein können.
Manchmal stellen sich die Patienten mit einer mitralen Regurgitation vor. selten mit einer Endokarditis (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, thromboembolische Phänomene) oder einem Apoplex. Plötzlicher Herztod tritt in < 1% der Fälle auf, am häufigsten bei Patienten mit rupturierten oder anderweitig abnormalen Chordae tendineae und/oder flatternden Mitralklappensegeln. Der Tod aufgrund einer ventrikulären Arrhythmie gilt als selten, aber ein erheblicher Teil der Patienten mit plötzlichem Herztod weist keine damit verbundenen strukturellen Herzanomalien auf (1, 2).
Andere physikalische Befunde, die mit, aber nicht für die MKP diagnostisch sind, schließen Hypomastie, Pectus excavatum, Hypokyphose (z. B. Straight-Back-Syndrom) und einen schmalen anteroposterioren Brustdurchmesser ein.
Auskultation
Knackiger systolischer Klick
Typischerweise ruft der Mitralklappenprolaps keine sichtbaren oder palpablen Zeichen hervor.
Ein MKP alleine verursacht oft einen scharfen mittelsystolischen Klick, wenn sich das subvalvuläre System plötzlich anspannt. Das Klicken wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops über der Herzspitze gehört, wenn sich der Patient in der Linksseitenlage befindet. Ein MKP mit einer MI verursacht einen Klick mit einem spätsystolischen MI-Geräusch. Der Klick rückt näher an den 1. Herzton heran (S1) bei Manövern, die die LV-Größe verringern (z. B. Sitzen, Stehen, Valsalva-Manöver); bei denselben Manövern kann ein MI-Geräusch auftreten, lauter werden oder länger anhalten. Diese Effekte entstehen, da die abnehmende LV-Größe die Papillarmuskeln und Chordae tendineae zentraler unter der Klappe zusammenrücken lässt, was zu einem schnelleren, kräftigeren Prolaps mit früherer, stärkerer Regurgitation führt. Andererseits führt eine Hockstellung oder ein isometrische Handgriff zu einem späteren S1-Klick und verkürzt das MI-Geräusch.
Der systolische Klick kann mit dem Klick bei einer kongenitaler Aortenklappenstenose verwechselt werden, der aber unterschieden werden kann, weil er sehr früh in der Systole auftritt und sich postural oder bei LV-Volumenänderungen nicht verschiebt. Andere Befunde sind ein systolisches Hup- oder Rufgeräusch (honk or whoop), von dem angenommen wird, dass es durch eine Vibration der Klappensegel entsteht. Diese Befunde sind üblicherweise vorübergehend und können mit der Atemphase variieren. Ein früher diastolischer Öffnungston, verursacht durch eine Rückkehr des prolabierten Klappe in ihre normale Position, wird selten gehört. Bei einigen Patienten, vor allem bei Kindern, können die Befunde der MKP nach Anstrengung auffälliger sein.
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Han HC, Ha FJ, Teh AW, et al. Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: A Systematic Review. J Am Heart Assoc 2018;7(23):e010584. doi:10.1161/JAHA.118.010584
2. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019;105(2):144-151. doi:10.1136/heartjnl-2017-312932
Diagnose von Mitralklappenprolaps
Echokardiographie
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Die Diagnose eines Mitralklappenprolaps wird klinisch vermutet und durch die Mitral regurgitation Echokardiographie Mitral regurgitation bestätigt. Verdickte (≥ 5 mm) redundante Mitralklappensegel werden so eingeordnet, dass sie eine ausgeprägtere myxomatöse Degeneration und ein größeres Risiko für eine Endokarditis anzeigen.
Eine Mitralanulardisjunktion (MAD) wird echokardiographisch diagnostiziert, wenn die Bild-für-Bild-Analyse des posterolateralen Anulus in der transthorakalen parasternalen Langachsenansicht eine systolische Trennung des Anulus und des ventrikulären Myokards von einigen Millimetern bis zu einem Zentimeter zeigt.
Die Mitralringdisjunktion ist mit einem erhöhten Risiko eines plötzlichen Herztods durch Arrhythmien assoziiert, weshalb eine ambulante Herzrhythmusüberwachung empfohlen wird.
Behandlung von Mitralklappenprolaps
Normalerweise keine
Manchmal Betablocker
Der Mitralklappenvorfall erfordert in der Regel keine Behandlung.
Betablocker (z. B. Atenolol, Propranolol) und Kalziumkanalblocker (z. B. Verapamil) verringern die durch die Ektopie verursachten Symptome, es gibt jedoch keine Hinweise darauf, dass sie die Prognose verbessern.
Eine Behandlung von Vorhofflimmern kann erforderlich sein.
Die Behandlung der Mitralklappeninsuffizienz hängt vom Schweregrad und den assoziierten LA- und LV-Veränderungen ab.
Eine Antibiotikaprophylaxe gegen Endokarditis wird nicht empfohlen – außer nach einem Herzklappenersatz.
Eine Antikoagulation zur Prävention von Thromboembolien wird nur bei Patienten mit Vorhofflimmern, transitorischen ischämischen Attacken oder Schlaganfall in der Anamnese empfohlen. (Siehe auch Antikoagulation bei Patienten mit einer prothetischen Herzklappe oder nativer Herzklappenerkrankung.)
Prognose für Mitralklappenprolaps
Mitralklappenprolaps ist in der Regel gutartig, aber eine schwere myxomatöse Degeneration der Klappe kann zu einer Mitralinsuffizienz (MR) führen. Das Risiko einer Progression zu einer schweren Mitralinsuffizienz hängt sowohl vom Schweregrad bei der Erstdiagnose als auch von spezifischen anatomischen Faktoren der Mitralklappe selbst ab (1, 2). Die Inzidenz kardialer Ereignisse (Endokarditis, Schlaganfall, kardioembolisches Ereignis) bei Patienten mit signifikanter Mitralinsuffizienz aufgrund eines Mitralklappenprolapses kann jährlich bis zu 4% betragen (3). Die Prävalenz des Mitralklappenprolaps ist bei Patienten mit plötzlichem Herztod ebenfalls höher als in der Allgemeinbevölkerung, was auf einen Zusammenhang hindeutet (4).
Literatur zur Prognose
1. Delling FN, Rong J, Larson MG, et al. Evolution of Mitral Valve Prolapse: Insights From the Framingham Heart Study. Circulation 2016;133(17):1688-1695. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020621
2. Ma JI, Igata S, Strachan M, et al. Predictive Factors for Progression of Mitral Regurgitation in Asymptomatic Patients With Mitral Valve Prolapse. Am J Cardiol 2019;123(8):1309-1313. doi:10.1016/j.amjcard.2019.01.026
3. Mecarocci V, Mori F. P210Long- term outcome of primary mitral valve prolapse: results from a population of 250 patients referred to a tertiary cardiovascular center. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2016;17(suppl_2):ii29-ii37. doi:10.1093/ehjci/jew236.001
4. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019;105(2):144-151. doi:10.1136/heartjnl-2017-312932
Wichtige Punkte
Der Mitralklappenprolaps ist am häufigsten durch eine idiopathische myxomatöse Degeneration der Mitralklappe und der Chordae tendineae verursacht.
Die Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die häufigste Komplikation.
Herztöne beinhalten oft einen scharfen, mittelsystolischen Klick, der durch das Valsalva-Manöver früher auftritt.
Die Prognose ist in der Regel benigne, es sei denn es entwickelt sich eine MI, in welchem Fall ein erhöhtes Risiko für Herzversagen, Vorhofflimmern, Schlaganfall und infektiöse Endokarditis besteht.
Eine Behandlung ist nicht erforderlich, es sei denn es entwickelt sich eine signifikante MI.
