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Mitralklappenprolaps (MKP)

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Der Mitralklappenprolaps (MKP) ist die Vorwölbung der Mitralklappensegel in den linken Vorhof während der Systole. Die häufigste Ursache ist die idiopathische myxomatöse Degeneration. Der MKP ist üblicherweise benigne, aber Komplikationen umfassen eine Mitralklappeninsuffizienz, eine Endokarditis und einen Riss der Sehnenfäden. Wenn keine bedeutsame Insuffizienz vorliegt, ist der MKP für gewöhnlich asymptomatisch; es liegen jedoch Berichte einiger Patienten vor, bei denen Brustschmerz, Dyspnoe, Schwindel und Herzklopfen auftreten. Die Befunde sind ein scharfer mittelsystolischer Klick, gefolgt von einem spätsystolischen Geräusch, wenn eine Insuffizienz vorhanden ist. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Prognose ist in Abwesenheit einer bedeutsamen Insuffizienz ausgezeichnet, es können aber Sehnenfadenabrisse und Endokarditis auftreten. Es ist keine besondere Behandlung erforderlich, außer es liegt eine signifikante Mitralklappeninsuffizienz vor.

Der Mitralklappenprolaps ist häufig; in ansonsten unauffälligen Populationen beträgt die 1–3%, in Abhängigkeit von den verwendeten echokardiographischen Kriterien. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen, der Beginn folgt üblicherweise einem jugendlichen Wachstumsspurt.

Ätiologie

Ein Mitralklappenprolaps wird am häufigsten verursacht durch

  • Myxomatöse Degeneration der Mitralklappensegel und der Chordae tendineae

Bei myxomatöser Degeneration verdünnt sich die Faserkollagenschicht der Herzklappe und mukoides (myxomatöses) Material sammelt sich an. Die Chordae werden länger und dünner und die Klappensegel vergrößern sich und werden gummiartig. Diese Veränderungen resultieren in schlaffen Klappensegeln, die in den Vorhof zurückfallen können (prolabieren), wenn der linke Ventrikel kontrahiert. Die Ruptur einer degenerierten Chorda kann dazu führen, dass der Teil eines Klappensegels in den Vorhof flattert, was gewöhnlicherweise eine schwere Insuffizienz verursacht.

Die Degeneration ist üblicherweise idiopathisch, obwohl sie autosomal-dominant oder, selten, X-chromosomal-rezessiv vererbt sein kann. Die myxomatöse Degeneration kann auch durch eine Bindegewebekrankheit (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, adulte polyzystische Nierenkrankheit, Osteogenesis imperfecta, Pseudoxanthoma elasticum, systemischer Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa) und muskuläre Dystrophien ausgelöst sein. Der MKP ist häufiger bei Patienten mit einem Morbus Basedow, einer Hypomastie, einem Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, einer Sichelzellanämie und rheumatischem Fieber.

Die myxomatöse Degeneration kann auch die Aorten- und Trikuspidalklappe betreffen und zu einem Aorten- oder Trikuspidalklappenprolaps führen. Eine primäre Trikuspidalinsuffizienz ist viel seltener als eine sekundäre, durch linksventrikuläre Symptomatik ausgelöste, Trikuspidalinsuffizienz.

Eine Mitral Regurgitation (MI) aufgrund eines Mitralklappenprolapses kann bei Patienten mit scheinbar normalen Mitralklappensegeln (d. h. nonmyxomatous) aufgrund einer ischämischen Papillarmuskeldysfunktion oder eines rheumatischem Sehnenfadenabriss auftreten. Ein vorübergehender MKP kann entstehen, wenn das intravasale Volumen erheblich abnimmt, wie z. B. bei schwerer Dehydratation oder manchmal während der Schwangerschaft (wenn die Frau liegt und der gravide Uterus auf die V. cava inferior drückt und den venösen Rückfluss reduziert).

Komplikationen

MIitralinsuffizienz ist die häufigste Komplikation des MKP. Eine MI kann akut (durch gerissene Sehnenfäden verursacht, wodurch die Mitralklappensegel flattern) oder chronisch sein. Zu den Folgen einer MKP mit MI gehören Herzinsuffizienz,infektiöse Endokarditis und Vorhofflimmern (VHF) mit Thromboembolien. Ob der MKP einen Schlaganfall oder eine Endokarditis unabhängig von einer MI und VHF verursacht, ist unklar.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten mit Mitralklappenprolaps sind asymptomatisch. Manche empfinden unspezifische Symptome (z. B. Brustschmerzen, Dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Beinahesynkopen, Migräne, Angst), von denen angenommen wird, dass sie eher aufgrund schlecht definierter assoziierter Veränderungen der adrenergen Signaltransduktion und Sensitivität bestehen, als aufgrund einer Mitralklappenpathologie. Bei einem Drittel der Patienten ruft emotionaler Stress Palpitationen hervor, die Zeichen von gutartigen Arrhythmien (atriale Extrasystolen, paroxysmale atriale Tachykardien, ventrikuläre Extrasystolen, komplexe ventrikuläre Ektopie) sein können.

Manchmal stellen sich die Patienten mit einer mitralen Regurgitation vor. selten mit einer Endokarditis (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, thromboembolische Phänomene) oder einem Apoplex. Ein plötzlicher Herztod tritt bei < 1% auf, meist aufgrund einer gerissenen Chorda tendinea und eines flatternden Mitralklappensegels. Der Tod aufgrund einer ventrikulären Arrhythmie ist selten.

Andere physikalische Befunde, die mit dem MKP assoziiert, aber nicht für ihn diagnostisch sind, schließen eine Hypomastie, ein Pectus excavatum, das sog. Straight-back-Syndrom und einen kurzen anterior-posterioren Brustdurchmesser ein.

Auskultation

  • Knackiger systolischer Klick

Typischerweise ruft der Mitralklappenprolaps keine sichtbaren oder palpablen Zeichen hervor.

Ein MKP alleine verursacht oft einen scharfen mittelsystolischen Klick, wenn sich das subvalvuläre System plötzlich anspannt. Das Klicken wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops über der Herzspitze gehört, wenn sich der Patient in der Linksseitenlage befindet. Ein MKP mit einer MI verursacht einen Klick mit einem spätsystolischen MI-Geräusch. Der Klick rückt näher an den 1. Herzton heran (S1) bei Manövern, die die LV-Größe verringern (z. B. Sitzen, Stehen, Valsalva-Manöver); bei denselben Manövern kann ein MI-Geräusch auftreten, lauter werden oder länger anhalten. Diese Effekte entstehen, da die abnehmende LV-Größe die Papillarmuskeln und Chordae tendineae zentraler unter der Klappe zusammenrücken lässt, was zu einem schnelleren, kräftigeren Prolaps mit früherer, stärkerer Regurgitation führt. Andererseits führt eine Hockstellung oder ein isometrische Handgriff zu einem späteren S1-Klick und verkürzt das MI-Geräusch.

Der systolische Klick kann mit dem Klick bei einer kongenitaler Aortenklappenstenose verwechselt werden, der aber unterschieden werden kann, weil er sehr früh in der Systole auftritt und sich postural oder bei LV-Volumenänderungen nicht verschiebt. Andere Befunde sind ein systolisches Hup- oder Rufgeräusch (honk or whoop), von dem angenommen wird, dass es durch eine Vibration der Klappensegel entsteht. Diese Befunde sind üblicherweise vorübergehend und können mit der Atemphase variieren. Ein früher diastolischer Öffnungston, verursacht durch eine Rückkehr des prolabierten Klappe in ihre normale Position, wird selten gehört. Bei einigen Patienten, vor allem bei Kindern, können die Befunde der MKP nach Anstrengung auffälliger sein.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose eines Mitralklappenprolaps wird klinisch vermutet und durch die Mitral regurgitation Echokardiographie Mitral regurgitation bestätigt. Verdickte (≥ 5 mm) redundante Mitralklappensegel werden so eingeordnet, dass sie eine ausgeprägtere myxomatöse Degeneration und ein größeres Risiko für eine Endokarditis anzeigen.

Prognose

Der Mitralklappenprolaps ist üblicherweise benigne, aber eine schwere myxomatöse Degeneration der Klappe kann zur MI führen. Bei Patienten mit schwerer MI liegt die Häufigkeit für eine LV- oder Vorhofvergrößerung, Arrhythmien (z. B. Vorhofflimmern), eine infektiöse Endokarditis, einen Apoplex, die Notwendigkeit eines Klappenersatzes und den Tod bei 2 bis 4% pro Jahr. Die Wahrscheinlichkeit der MKP ist bei Männern geringer, wobei die MKP jedoch bei denjenigen, die sie aufweisen, eher zu einer schweren MI voranschreitet.

Behandlung

  • Normalerweise keine

  • Manchmal Betablocker

Der Mitralklappenvorfall erfordert in der Regel keine Behandlung.

Betablocker können eingesetzt werden, um die Symptome durch eine exzessive Sympathikusaktivierung zu reduzieren (z. B. Palpitationen, Migräne, Schwindel) und um das Risiko für Tachyarrythmien zu reduzieren, obwohl keine Daten dieses Vorgehen belegen. Ein typisches Behandlungsschema ist Atenolol 25–50 mg/Tag p.o. oder Propranolol 20–40 mg zweimal täglich p.o. (Anmerkung der Redaktion: In Deutschland eher üblich Metoprolol oder Bisoprolol)

Die Behandlung von AF kann notwendig sein.

Die Behandlung der MI hängt vom Schweregrad und den assoziierten LA- und LV-Veränderungen ab.

Eine Antibiotika-Prophylaxe gegen Endokarditis wird nicht mehr empfohlen. Eine Antikoagulation zur Prävention von Thromboembolien wird nur bei Patienten mit Vorhofflimmern, transitorischen ischämischen Attacken oder Schlaganfall in der Anamnese empfohlen.

Wichtige Punkte

  • Der Mitralklappenprolaps ist am häufigsten durch eine idiopathische myxomatöse Degeneration der Mitralklappe und der Chordae tendineae verursacht.

  • Die Mitralklappeninsuffizienz (MI) ist die häufigste Komplikation.

  • Herztöne beinhalten oft einen scharfen, mittelsystolischen Klick, der durch das Valsalva-Manöver früher auftritt.

  • Die Prognose ist in der Regel benigne, es sei denn es entwickelt sich eine MI, in welchem Fall ein erhöhtes Risiko für Herzversagen, Vorhofflimmern, Schlaganfall und infektiöse Endokarditis besteht.

  • Eine Behandlung ist nicht erforderlich, es sei denn es entwickelt sich eine signifikante MI.

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