Erythromelalgie

Diese seltene Störung kann sein:

• primär (Ursache unbekannt)

Sie kann auch sekundär auftreten:

• Diabetes mellitus

• Gicht

• Hypertonie

• Lichen Sklerose

• Multiple Sklerose

• Myeloproliferative Erkrankungen (z. B. Polycythaemia vera, Thrombozythämie)

• Rheumatoide Arthritis

• Erkrankungen des Rückenmarks

• Systemischer Lupus erythematodes

• Venöse Insuffizienz

Weniger häufig steht die Erkrankung mit der Einnahme bestimmter Arzneimittel (z. B. Nifedipin, Bromocriptin) in Zusammenhang.

Eine seltene erbliche Form von Erythromelalgie beginnt bei der Geburt oder während der Kindheit.

Zu den Symptomen gehören brennende Schmerzen, Hitze und Rötungen (bei Personen mit heller Haut) oder eine Vertiefung der Grundfärbung (bei Personen mit dunkler Haut) an den Füßen oder Händen, die einige Minuten bis mehrere Stunden andauern. Bei den meisten Patienten werden die Symptome durch Wärme ausgelöst (Temperaturen von 29 bis 32° C) und lassen typischerweise beim Eintauchen in Eiswasser nach. Es treten keine trophischen Veränderungen (dünne, glänzende oder verfärbte Haut; Haarausfall; brüchige Nägel) auf. Die Symptome können über Jahre mild bleiben oder stark genug werden, um eine vollständige Behinderung zu verursachen. Eine generalisierte Vasomotorendysfunktion ist häufig, ein Raynaud-Phänomen kann auftreten.

Die Diagnose einer Erythromelalgie wird klinisch gestellt (1). Die Untersuchung wird durchgeführt, um die Ursachen zu erkennen. Bei primärer Erythromelalgie kann ein Gentest auf eine ursächliche SCN9A-Mutation durchgeführt werden. Da die Erythromelalgie einer myeloproliferativen Krankheit mehrere Jahre vorangehen kann, können wiederholte Blutbilder indiziert sein.

Die Differenzialdiagnosen schließen die posttraumatische Reflexdystrophie, das Schulter-Hand-Syndrom, die periphere Neuropathie, die Kausalgie, die Fabry-Krankheit und die bakterielle Zellulitis ein.

Die Behandlung von Erythromelalgie besteht aus Wärmevermeidung, Ruhe, Hochlagerung der Extremitäten und Anwendung von Kälte (2). Bei primärer Erythromelalgie können mehrere topische (z. B. Lidocain, Kombination aus Amitriptylin und Ketamin, Midodrin, Capsaicin, Menthol) oder orale (z. B. Mexiletin, Carbamazepin) Medikamente eingesetzt werden. Bei sekundärer Erythromelalgie wird die zugrunde liegende Krankheit behandelt; Acetylsalizylsäure kann hilfreich sein wenn eine myeloproliferative Krankheit die Ursache ist. Gabapentin, Venlafaxin und Sertralin können ebenfalls sowohl bei der primären als auch bei der sekundären Form von Nutzen sein.