Der Lichen sclerosus ist eine entzündliche Dermatose unbekannter Ursache, vermutlich autoimmun bedingt, die meist im Anogenitalbereich auftritt. Die Diagnose wird meist klinisch gestellt und mittels Hautbiopsie gesichert. Die Behandlung erfolgt mit hochwirksamen topischen Glukokortikoiden.
Lichen sclerosus (LS) ist eine chronische, entzündliche Dermatose. Die Erkrankung ist durch eine bimodale Altersverteilung gekennzeichnet und tritt am häufigsten bei postmenopausalen Frauen auf, gefolgt von Männern, präpubertären Kindern und Jugendlichen.
Die Ätiologie ist noch nicht vollständig verstanden. Es gibt Hinweise auf eine multifaktorielle Pathogenese, an der genetische Veranlagung, hormonelle Faktoren (Frauen im gebärfähigen Alter sind weitgehend verschont), Autoimmunmechanismen (insbesondere Th1-vermittelte Immunreaktionen mit erhöhter Produktion von IFN-gamma) sowie möglicherweise Traumata oder lokale Reizungen beteiligt sind (1). Infektiöse Ursachen tragen wahrscheinlich nicht bei.
Allgemeiner Hinweis
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Anzeichen und Symptome des Lichen sclerosus
Lichen sclerosus (LS) betrifft primär die anogenitale Region, kann aber bei 6 bis 20% der Patienten auch generalisiert auftreten (1). Erste Zeichen sind Hautbrüchigkeit, Blutergüsse sowie gelegentlich Blasen. Die Läsionen verursachen typischerweise einen schwachen bis starken Juckreiz. Wenn sich ein Lichen sclerosus (LS) bei Kindern manifestiert, kann das Erscheinungsbild mit Verletzungen infolge sexuellen Missbrauchs verwechselt werden. Im Laufe der Zeit atrophiert das betroffene Gewebe, wird dünner, hypopigmentiert (gelegentlich mit Tupfern postinflammatorischer Hyperpigmentierung), bildet Fissuren und Schuppen. Es gibt hyperkeratotische und fibrotische Formen.
Schwere und hartnäckige Fälle gehen mit Vernarbungen und Störung oder Absorption der normalen anogenitalen Architektur einher. Bei Frauen kann diese Störung sogar zur totalen Zerstörung der Labia minora und Klitoris führen. Bei Männern kann eine Phimose oder eine Fusion der Vorhaut mit dem Sulcus coronarius auftreten.
Dieses Bild zeigt Atrophie, Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung der Schamlippen (oben) und Atrophie und Hypopigmentierung der Eichel des Penis (unten) als Folge von Lichen sclerosus.
Dieses Bild zeigt Atrophie, Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung der Schamlippen (oben) und Atrophie und Hypopigmen
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung im vulvären und perianalen Bereich.
Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung im vulvären und perianalen Bereich.
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und eine verzerrte Anatomie im perianalen Bereich.
Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und eine verzerrte Anatomie im perianalen Bereich.
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Dieses Foto zeigt porzellanweiße Flecken und Bereiche mit Purpura in den kleinen Schamlippen sowie eine frühe Schamlippenfusion.
Dieses Foto zeigt porzellanweiße Flecken und Bereiche mit Purpura in den kleinen Schamlippen sowie eine frühe Schamlipp
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Diese Abbildung zeigt hypopigmentierte, porzellanweiße Flecken von Lichen sclerosus.
Diese Abbildung zeigt hypopigmentierte, porzellanweiße Flecken von Lichen sclerosus.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Dieses Bild zeigt Atrophie, Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung der Schamlippen (oben) und Atrophie und Hypopigmentierung der Eichel des Penis (unten) als Folge von Lichen sclerosus.
Dieses Bild zeigt Atrophie, Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung der Schamlippen (oben) und Atrophie und Hypopigmen
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung im vulvären und perianalen Bereich.
Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung im vulvären und perianalen Bereich.
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und eine verzerrte Anatomie im perianalen Bereich.
Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und eine verzerrte Anatomie im perianalen Bereich.
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Dieses Foto zeigt porzellanweiße Flecken und Bereiche mit Purpura in den kleinen Schamlippen sowie eine frühe Schamlippenfusion.
Dieses Foto zeigt porzellanweiße Flecken und Bereiche mit Purpura in den kleinen Schamlippen sowie eine frühe Schamlipp
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
Diese Abbildung zeigt hypopigmentierte, porzellanweiße Flecken von Lichen sclerosus.
Diese Abbildung zeigt hypopigmentierte, porzellanweiße Flecken von Lichen sclerosus.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Literatur zu Anzeichen und Symptomen
1. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343. doi:10.3238/arztebl.2016.0337
Diagnose von Lichen sclerosus
Primär: Körperliche Untersuchung
Manchmal Biopsie
Die Diagnose von Lichen sclerosus kann gewöhnlich über das Erscheinungsbild erfolgen, v. a. bei fortgeschrittenen Fällen. Allerdings sollte jede anogenitale Dermatose biopsiert werden, die bei leichter konventioneller Therapie nicht abheilt. Neben therapierefraktären Fällen ist es besonders wichtig, jede verdickte oder ulzerierte Stelle zu biopsieren, da der Lichen sclerosus mit einem erhöhten Risiko für ein Plattenepithelkarzinoms assoziiert ist (1).
Diagnosehinweis
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Behandlung von Lichen Sclerosus
Topische Glukokortikoide
Topische Glukokortikoid-sparende Wirkstoffe
Bei therapieresistentem Lichen sclerosus: orale Retinoide, Methotrexat und Hydroxychloroquin
Die Erstlinienbehandlung des Lichen sclerosus besteht aus potenten topischen Glukokortikoiden (Medikamente, die andernfalls in diesem Bereich mit äußerster Vorsicht angewendet werden sollten). Hochpotente Steroide können notwendig sein, um eine Remission zu induzieren (z. B. Clobetasol) (1). Der Krankheitsverlauf ist in der Regel hartnäckig, sodass eine langfristige Behandlung und Follow-up erforderlich sind. Topische glukokortikoidsparende Wirkstoffe wie topische Calcineurin-Inhibitoren stellen alternative Behandlungsoptionen für Patienten dar, die Glukokortikoide nicht vertragen oder darauf nicht ansprechen. Neue Strategien können die Verwendung oraler JAK-Inhibitoren (z. B. Ruxolitinib) einschließen.
Bei therapieresistentem Lichen sclerosus können systemische Optionen orale Retinoide, Methotrexat und Hydroxychloroquin umfassen.
Die Überwachung auf Progression zu spinozellulären Karzinomen und auf sexuelle Dysfunktion sowie die Bereitstellung psychologischer Unterstützung sind indiziert.
Literatur zur Therapie
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Wichtige Punkte
Flechte Sclerosus kann frühzeitig zu Blutergüssen, Juckreiz oder Blasenbildung und später zu Atrophie und Narbenbildung führen.
Die Diagnose sollte bei Patienten mit persistierender anogenitaler Dermatose in Betracht gezogen werden.
Die Behandlung erfolgt mit langfristigen, hochwirksamen topischen Glukokortikoiden, enger Überwachung und sexueller und psychologischer Unterstützung.
Das Risiko eines nachfolgenden Plattenepithelkarzinoms ist erhöht.
