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Plasmazellkrankheiten im Überblick

(Dysproteinämien; monoklonale Gammopathien; Paraproteinämien; Plasmazelldyskrasien)

Von

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Plasmazellkrankheiten sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die gekennzeichnet ist durch

  • Unverhältnismäßige Proliferation eines B-Zell-Klons

  • Anwesenheit eines strukturell und elektrophoretisch homogenen (monoklonalen) Immunglobulins oder einer Polypeptiduntereinheit im Serum und/oder Urin

Pathophysiologie

(Strukturelle Merkmale und Klassifikation der Immunglobuline, Molekulare Komponenten des Immunsystems : Antikörper).

Nach ihrer Entwicklung im Knochenmark treten undifferenzierte B-Zellen in peripheres lymphatisches Gewebe wie Lymphknoten, Milz und Darm (z. B. Peyer-Plaques) über. Hier beginnen sie, sich in reife Zellen zu differenzieren, die auf eine limitierte Anzahl von Antigenen antworten können. Nach dem Kontakt mit dem entsprechenden Antigen durchlaufen einige B-Zellen eine klonale Proliferation zu Plasmazellen. Jede klonale Plasmazelllinie ist dazu bestimmt, einen spezifischen Immunglobulin-Antikörper zu synthetisieren, der aus 2 identischen Schwerketten (gamma [γ], my [μ], alpha [α], delta [δ] oder epsilon [ε]) und 2 identischen Leichtketten (kappa [κ] oder lambda [λ]) besteht. Normalerweise findet sich ein geringer Überschuss an Leichtketten, und die Urinausscheidung kleiner Mengen freier polyklonaler Leichtketten ( 40 mg/24 h) ist normal.

Plasmazellkrankheiten haben eine unklare Ätiologie und sind durch die unproportionale Proliferation eines Klons charakterisiert. Die Folge ist eine entsprechende Zunahme der Serumspiegel ihres Produktes, des monoklonalen Immunglobulins (Paraprotein). Paraproteine können aus Schwer- und Leichtketten oder nur aus einem Kettentyp bestehen.

Die Komplikationen der Plasmazellproliferation und M-Protein-Produktion umfassen die folgenden:

  • Autoimmunschäden von Organen (vor allem der Nieren): Einige M-Proteine zeigen Antikörperaktivität.

  • Beeinträchtigte Immunität: Es liegt eine verminderte Produktion anderer Immunglobuline vor.

  • Blutungstendenz: M-Proteine können Thrombozyten überziehen, Gerinnungsfaktoren inaktivieren, die Blutviskosität erhöhen und durch andere Mechanismen Blutungen verursachen.

  • Sekundäre Amyloidose: M-Protein kann innerhalb von Organen abgelagert werden.

  • Osteoporose, Hyperkalzämie, Anämie oder Panzytopenie: Geklonte Zellen können die Knochenmatrix und/oder das Knochenmark infiltrieren.

Plasmazellkrankheiten reichen von asymptomatischen, stabilen Zuständen (in denen lediglich das Paraprotein nachweisbar ist) bis hin zu progredienten malignen Tumoren (z. B. multiples Myelom; zur Einteilung siehe Tabelle: Einteilung der Plasmazellkrankheiten). Selten finden sich passagere Plasmazellkrankheiten bei Patienten mit einer Medikamentenhypersensitivität (z. B. Sulfonamide, Phenytoin und Penicillin), mit vermuteten Virusinfekten und nach Herzoperationen oder Transplantationen.

Tabelle
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Einteilung der Plasmazellkrankheiten

Symptome

Beschreibung

Beispiele

Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz

Asymptomatisch, gewöhnlich nicht progredient

Auftreten bei scheinbar gesunden Personen oder bei denjenigen mit anderen Voraussetzungen

In Verbindung mit nicht-lymphoretikulären Tumoren

Mamma-, Gallenwegs-, Gastrointestinaltrakt-, Nieren- und Prostatakarzinome

In Verbindung mit chronisch inflammatorischen und infektiösen Zuständen

Chronische Cholezystitis, Osteomyelitis, Pyelonephritis, rheumatoide Arthritis, Tuberkulose

In Verbindung mit verschiedenen anderen Krankheiten

Familiäre Hypercholesterinämie, Morbus Gaucher, Thyreotoxikose, Kaposi-Sarkom, Lichen myxoedematosus, Leberkrankheiten, Myasthenia gravis, perniziöse Anämie

Maligne Plasmazellkrankheiten

Asymptomatisch, progressiv

Üblicherweise nur Leichtketten (Bence Jones), jedoch gelegentlich vollständige Immunglobulinmoleküle (IgG, IgA, IgM, IgD)

Frühes multiples Myelom

Symptomatisch, progredient

Exzessive Produktion von IgM

Am häufigsten IgG, IgA oder nur Leichtketten (Bence Jones)

Üblicherweise nur Leichtketten (Bence Jones), jedoch gelegentlich vollständige Immunglobulinmoleküle (IgG, IgA, IgM, IgD)

Schwerketten

IgD-Schwerketten-Krankheit

Vorpbergehende Plasmazellkrankheiten

Nicht unbedingt symptomatisch

in Verbindung mit einer Medikamentenhypersensitivität, Virusinfektionen und Herzoperationen oder Transplantationen

Überempfindlichkeit gegen Sulfonamid, Phenytoin oder Penicillin

Diagnose

Wenn aufgrund klinischer Manifestationen, im Rahmen der Abklärung einer Anämie oder aufgrund von Zufallsbefunden (erhöhte Serumproteine oder Proteinurie) der Verdacht auf eine Plasmazellkrankheit aufkommt, werden weitere Untersuchungen mittels Serum- oder Urineiweißelektrophorese veranlasst. Das durch Elektrophorese nachgewiesene Paraprotein wird mittels Immunfixationselektrophorese zur Identifizierung von Schwer- oder Leichtkettenklassen weiter untersucht.

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