Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunkrankheit des Auges und Innenohres.
Das Cogan-Syndrom tritt bei jungen Erwachsenen auf und 80% der Patienten sind zwischen 14 und 47 Jahre alt (1). Die Krankheit scheint durch eine Autoimmunreaktion bedingt zu sein, die sich gegen ein unbekanntes Autoantigen richtet, welches in Hornhaut und Innenohr zu finden ist. Bei einigen Patienten kann auch eine schwere systemische Vaskulitis auftreten, die eine lebensbedrohliche Aortitis einschließen kann.
Hinweis
1. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al: Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc 61(5):344-361, 1986. doi:https://doi.org/10.1016/S0025-6196(12)61951-X
Symptome und Zeichen des Cogan-Syndroms
Die vorliegenden Symptome betreffen das okulare System, das vestibuloauditorische System oder beides. Nach 5 Monaten haben die meisten Patienten sowohl okulare als auch vestibuloauditive Symptome. Unspezifische Beschwerden sind Fieber, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und Myalgie.
Okuläre Symptome
Eine okulare Beteiligung beinhaltet jede Kombination der folgenden Möglichkeiten:
Bilaterale interstitielle Keratitis oder andere stromale Keratitis
Episkleritis oder Skleritis
Papillitis
Andere orbitale Entzündungen (z. B. Vitritis, Choroiditis)
Augensymptome sind Irritation, Schmerzen, Photophobie und Visusreduktion. Die okulare Untersuchung zeigt ein fleckiges, stromales Hornhautinfiltrat, das typisch für die interstitielle Keratitis ist, Augenrötung, Optikusödem, Proptosis oder eine Kombination dieser Symptome.
Vestibulocochlear
Zu den vestibuloauditiven Symptomen gehören Schallempfindungsschwerhörigkeit, Tinnitus, Vertigo und/oder ein Gefühl von Fülle oder Druck.
Vaskuläre Symptome
Wenn die Aortitis signifikant ist, kann ein diastolisches Herzgeräusch vorhanden sein. Eine Claudicatio kann vorhanden sein, wenn Extremitätengefäße betroffen sind.
Diagnose des Cogan-Syndroms
Klinische Untersuchung
Bei Verdacht auf das Cogan-Syndrom ist eine dringende Untersuchung durch einen Augenarzt und einen HNO-Arzt angezeigt. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und dem Ausschluss anderer Ursachen von stromaler Keratitis (z. B. Syphilis, Lyme-Krankheit, Epstein-Barr-Virusinfektion) durch entsprechende serologische Tests. Antikörper gegen Innenohr-Antigene, Anti-Hsp70 (assoziiert mit Schallempfindungsschwerhörigkeit) und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (assoziiert mit Vaskulitis) wurden bei Patienten mit Cogan-Syndrom gefunden. CT und MRT sollten durchgeführt werden und können unauffällig sein oder eine Labyrinthitis, Entzündung oder Verkalkung der Bogengänge, des Vestibulums oder der Cochlea zeigen.
Behandlung des Cogan-Syndroms
Zunächst topische und manchmal systemische Corticosteroide bei Involviertheit der Augen
Unbehandelt kann die Krankheit zu Hornhautvernarbung und Sehverlust führen. Mit der Behandlung sinkt das Risiko einer dauerhaften Hörminderung auf etwa 50% (1). Keratitis (und Symptome einer Hornhautbeteiligung), Episkleritis und anteriore Uveitis können in der Regel mit topischem Prednisolonacetat 1%, 1 Tropfen 4-mal täglich bis zu einmal stündlich im Wachzustand, für 2 bis 3 Wochen behandelt werden. Um tiefere Augenentzündungen zu behandeln und um vestibulocochleare Symptome zu behandeln, bevor sie permanent werden, wird mit Prednison 1 mg/kg p.o. 1-mal/Tag so bald wie möglich begonnen und für 2–6 Monate fortgesetzt. Einige Kliniker fügen in hartnäckigen Fällen noch Cyclophosphamid, Methotrexa, Ciclosporin, Infliximab oder Rituximab hinzu.
Literatur zur Therapie
1. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, et al: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 81(4):483-488, 2006. doi: 10.4065/81.4.483
Wichtige Punkte
Das Cogan-Syndrom ist ein seltenes Autoimmunsyndrom, das hauptsächlich das okuläre und vestibuloauditorische System betrifft.
Manchmal kommt es zu einer lebensbedrohlichen Aortitis.
Unbehandelt kann dies zu dauerhaftem Sehe- und Hörverlust führen.
Eine dringende ophthalmologische und HNO-ärztliche Untersuchung ist indiziert.
Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Kortikosteroiden (topisch und systemisch).
