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Cogan-Syndrom

(Cogan-Syndrom)

Von

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Aug 2018
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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunkrankheit des Auges und Innenohres.

Das Cogan-Syndrom tritt bei jungen Erwachsenen auf und 80% der Patienten sind zwischen 14 und 47 Jahre alt. Die Krankheit scheint durch eine Autoimmunreaktion bedingt zu sein, die sich gegen ein unbekanntes Autoantigen richtet, welches in Hornhaut und Innenohr zu finden ist. Etwa 10–30% der Patienten haben außerdem schwere systemische Vaskulitis, die eine lebensbedrohliche Aortitis einschließen kann.

Symptome und Beschwerden

Die Leitsymptome betreffen bei 38% der Patienten das okuläre System, in 46% das Gleichgewichtssystem und in 15% beide. Nach 5 Monaten haben 75% der Patienten sowohl okuläre als auch vestibulocochleare Symptome. Unspezifische Beschwerden sind Fieber, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und Myalgie.

Okuläre Symptome

Eine okulare Beteiligung beinhaltet jede Kombination der folgenden Möglichkeiten:

  • Bilaterale interstitielle Keratitis oder andere stromale Keratitis

  • Papillitis

  • Andere orbitale Entzündungen (z. B. Vitritis, Choroiditis)

Augensymptome sind Irritation, Schmerzen, Photophobie und Visusreduktion. Die okulare Untersuchung zeigt ein fleckiges, stromales Hornhautinfiltrat, das typisch für die interstitielle Keratitis ist, Augenrötung, Optikusödem, Proptosis oder eine Kombination dieser Symptome.

Vestibulocochlear

Vestibulocochleare Symptome sind Schallempfindungsschwerhörigkeit, Tinnitus und Vertigo.

Vaskuläre Symptome

Wenn die Aortitis signifikant ist, kann ein diastolisches Herzgeräusch vorhanden sein. Eine Claudicatio kann vorhanden sein, wenn Extremitätengefäße betroffen sind.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und dem Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Syphilis, Lyme-Borreliose, Epstein-Barr-Virusinfektion) durch entsprechende serologische Tests. Eine dringende ophthalmologische und HNO-ärztliche Untersuchung ist indiziert.

Therapie

  • Zunächst topische und manchmal systemische Corticosteroide bei Involviertheit der Augen

Unbehandelt kann die Krankheit zu Hornhautvernarbung und Sehverlust sowie in 60–80% der Patienten zu einem permanenten Hörverlust führen. Keratitis, Episkleritis und anteriore Uveitis können in der Regel mit topischem Prednisolonacetat 1% stündlich 4-mal täglich für 2 bis 3 Wochen behandelt werden. Um tiefere Augenentzündungen zu behandeln und insbesondere, um vestibulocochleare Symptome zu behandeln, bevor sie permanent werden, wird mit Prednison 1 mg/kg p.o. 1-mal/Tag so bald wie möglich begonnen und für 2–6 Monate fortgesetzt. Einige Kliniker fügen in hartnäckigen Fällen noch Cyclophosphamid, Methotrexa, Ciclosporin oder infliximab hinzu.

Wichtige Punkte

  • Das Cogan-Syndrom ist ein Autoimmunsyndrom, das hauptsächlich das okuläre und vestibuloauditorische System betrifft.

  • Manchmal kommt es zu einer lebensbedrohlichen Aortitis.

  • Unbehandelt kann dies zu dauerhaftem Sehe- und Hörverlust führen.

  • Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Kortikosteroiden (topisch und systemisch).

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