Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung der tiefen Episklera und Sklera, die den Visus bedroht. Symptome sind moderate bis starke Schmerzen, Hyperämie des Bulbus, Tränenträufeln und Photophobie. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden und möglicherweise anderen Immunsuppressiva.
Die Skleritis tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren (1) auf, von denen viele systemische rheumatische Erkrankungen haben, z. B. rheumatoide Arthritis, systemischen Lupus erythematodes, Periarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis oder eine rezidivierende Polychondritis.
Wenige Fälle sind infektiös bedingt. Etwa die Hälfte der Skleritis-Fälle haben keine bekannte Ursache.
Eine Skleritis kann den vorderen und hinteren Abschnitt der Sklera betreffen, am häufigsten ist jedoch der vordere Abschnitt betroffen. Sie kann weiter unterteilt werden und tritt in 3 Subtypen auf - diffus, nodulär und nekrotisierend.
Allgemeiner Hinweis
1. Galor A, Thorne JE. Scleritis and peripheral ulcerative keratitis. Rheum Dis Clin North Am. 2007;33(4):835-vii. doi:10.1016/j.rdc.2007.08.002
Symptome und Anzeichen von Skleritis
Skleritis verursacht Schmerzen, die oft als tiefe, bohrende Schmerzen charakterisiert werden und stark genug sind, um Schlaf und Appetit zu beeinträchtigen. Photophobie und Tränenträufeln können vorkommen. Die hyperämischen Flecken, die sich tief unter der Bulbuskonjunktiva entwickeln, sind violetter als bei einer Episkleritis oder Konjunktivitis. Die Lidbindehaut ist normal.
Der betroffene Bereich kann fokal sein (in der Regel ein Quadrant des Augapfels) oder den gesamten Augapfel umfassen (diffuse Skleritis) und ein hyperämisches, ödematöses, erhabenes Knötchen (noduläre Skleritis) oder einen avaskulären Bereich (nekrotisierende Skleritis) enthalten.
Intermediäre Skleritis und posteriore Skleritis sind seltener und führen seltener zu roten Augen, sondern eher zu Mouches volantes, Verschwommensehen oder Visusreduktion.
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In schweren Fällen einer nekrotisierenden Skleritis kann es zur Bulbusperforation und zum Verlust des Auges kommen.
Eine Studie zeigte, dass systemische rheumatische Erkrankungen bei 8 bis 25% der Patienten mit diffuser oder nodulärer Skleritis und bei 86% der Patienten mit nekrotisierender Skleritis auftreten (1). Nekrotisierende Skleritis bei Patienten mit systemischer rheumatischer Erkrankung deutet auf eine zugrunde liegende systemische Vaskulitis hin.
Ärzte sollten bei Patienten mit nekrotisierender Skleritis eine Infektion sorgfältig in Betracht ziehen, da sich eine infektiöse Skleritis ähnlich manifestieren und eine Infektion eine nekrotisierende Skleritis komplizieren kann.
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Bin Ismail MA, Lim RHF, Fang HM, et al. Ocular Autoimmune Systemic Inflammatory Infectious Study (OASIS)-report 4: analysis and outcome of scleritis in an East Asian population. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2017;7(1):6. doi:10.1186/s12348-017-0124-5
Diagnose der Skleritis
Spaltlampenuntersuchung
Die Diagnose der Skleritis wird klinisch und durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt, die typischerweise eine violette Färbung der Sklera zeigt, die tief in die Bindehaut hineinreicht.
Abstriche oder selten auch Biopsien sind notwendig, um eine infektiöse Skleritis zu bestätigen.
Eine Computertomographie oder Ultraschall kann bei der posterioren Skleritis benötigt werden.
Behandlung der Skleritis
Orale nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) für leichte Fälle
Systemische Corticosteroide
Manchmal andere Immunsuppressiva
Selten sind NSAR ausreichend für leichte Fälle von Skleritis. Topische Kortikosteroide (z. B. Prednisolonacetat, Fluorometholon) werden manchmal in Kombination mit NSAR eingesetzt, sind jedoch nur begrenzt wirksam bei der Behandlung der zugrunde liegenden Skleritis, können aber die Entzündung oder Kongestion der Augenoberfläche verringern.
Die Initialtherapie besteht in der Regel aus einem systemischen Kortikosteroid (z. B. Prednison 1 bis 2 mg/kg oral einmal täglich für 7 Tage, dann wöchentlich um 10 mg reduziert, je nach Verträglichkeit oder je nach klinischem Bild) (1). Kehrt die Entzündung zurück, kann eine längere Behandlung mit oralen Kortikosteroiden oder Stoßtherapie mit intravenösen Kortikosteroiden (z. B. Methylprednisolon 1000 mg IV täglich für 3 Tage) versucht werden.
Wenn Patienten über einen längeren Zeitraum unzureichend auf niedrig dosierte Kortikosteroide ansprechen oder eine nekrotisierende Skleritis und eine systemische rheumatische Erkrankung haben, ist eine systemische Immunsuppression mit Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder biologischen Wirkstoffen (z. B. Rituximab, Adalimumab) angezeigt, häufig in Absprache mit einem Rheumatologen oder qualifizierten Ophthalmologen.
Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein (2)
Besteht der Verdacht auf eine infektiöse Skleritis, sollten topische und systemische Breitbandantibiotika verabreicht werden (3, 4).
Literatur zur Behandlung
1. Daniel Diaz J, Sobol EK, Gritz DC. Treatment and management of scleral disorders. Surv Ophthalmol. 2016;61(6):702-717. doi:10.1016/j.survophthal.2016.06.002
2. Sainz de la Maza M, Tauber J, Foster CS. Scleral grafting for necrotizing scleritis. Ophthalmology. 1989;96(3):306-310. doi:10.1016/s0161-6420(89)32892-2
3. Yu J, Syed ZA, Rapuano CJ. Infectious Scleritis: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Eye Contact Lens. 2021;47(8):434-441. doi:10.1097/ICL.0000000000000813
4. Helm CJ, Holland GN, Webster RG Jr, Maloney RK, Mondino BJ. Combination intravenous ceftazidime and aminoglycosides in the treatment of pseudomonal scleritis. Ophthalmology. 1997;104(5):838-843. doi:10.1016/s0161-6420(97)30225-5
Prognose der Skleritis
Die Prognose bei Skleritis hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Augenkomplikationen treten eher bei Patienten mit schwereren Erkrankungen auf (z. B. nekrotisierende Skleritis, posteriore Skleritis).
Eine 12-jährige Längsschnittstudie ergab, dass bei 16% der Patienten mit Skleritis die Sehschärfe abnahm (1).
Hinweis zur Prognose
1. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000;130(4):469-476. doi:10.1016/s0002-9394(00)00710-8
Wichtige Punkte
Die Skleritis ist eine schwere, destruktive Entzündung, die den Visus bedroht.
Symptome sind tiefe, bohrende Schmerzen, Photophobie, Augentränen und fokale oder diffuse gerötete Augen.
Die Diagnose wird klinisch sowie durch eine Spaltlampenuntersuchung gestellt.
Die meisten Patienten benötigen systemische Kortikosteroide und/oder systemische immunsuppressive Therapie, die oft in Absprache mit einem Rheumatologen verschrieben wird.
Skleratransplantate können bei drohender Perforation indiziert sein.
