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Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

(Neuromyelitis optica; Devic-Syndrom)

Von

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen beeinträchtigen hauptsächlich die Nerven in den Augen und im Rückenmark und führen dazu, dass die Myelinschicht (die Substanz, die die meisten Nervenfasern umgibt) und die darunterliegenden Nervenfasern beschädigt und zerstört werden.

Das Risiko einer Behinderung ist bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen höher als bei multipler Sklerose. Aus diesem Grund sollten Menschen, die Symptomen der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufweisen, unverzüglich einen Arzt aufsuchen.

Isolierung einer Nervenfaser

Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter.

Isolierung einer Nervenfaser

Bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen handelt es sich ebenfalls um Autoimmunerkrankungen Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr . Bei einer Autoimmunerkrankung hat das Immunsystem eine Fehlfunktion und greift das körpereigene Gewebe an. Bei den Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen ist das Ziel des Autoimmunprozesses ein Protein namens Aquaporin 4, das sich an der Oberfläche von Stützzellen (sogenannten Astrozyten) im Gehirn, Rückenmark und Sehnerv befindet. Es wird angenommen, dass eine Schädigung der Astrozyten zur Demyelinisation führt. Bei manchen Menschen mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen greift das Immunsystem ein anderes Protein an, das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) genannt wird und sich auf der äußeren Myelinschicht befindet.

Symptome der NMOSD

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen verursachen eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis Optikusneuritis Eine Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs. Multiple Sklerose ist die am meisten verbreitete Ursache. Es kann ein Verlust des Sehvermögens entstehen, und die Bewegung der Augen kann... Erfahren Sie mehr ). Ein Auge oder beide Augen können betroffen sein. Die Störung verursacht Episoden mit Augenschmerzen und getrübter, verschwommener Sicht oder Erblindung.

Tage bis Wochen (manchmal Jahre) später werden die Gliedmaßen angegriffen. Die Betroffenen verlieren zeitweise ihre Empfindung. Sie können schmerzhafte Muskelkrämpfe haben und die Arme und Beine können geschwächt und mitunter paralysiert sein. Die Betroffenen sind unter Umständen nicht in der Lage, ihre Blase (Harninkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr Harninkontinenz bei Erwachsenen ) und ihren Darm zu kontrollieren (Stuhlinkontinenz Stuhlinkontinenz Stuhlinkontinenz bedeutet den Verlust der Kontrolle über die Darmentleerung. Stuhlinkontinenz kann vorübergehend bei akutem Durchfall auftreten und wenn harte Stuhlpfropfen im Mastdarm festsitzen... Erfahren Sie mehr ).

Bei einigen Patienten ist der Teil des Rückenmarks entzündet, der die Atmung steuert, was zu lebensbedrohlichen Atembeschwerden führt.

Der Verlauf der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen ist bei jedem Patienten anders. Im Verlauf der Krankheit können kurze, häufige und schmerzhafte Muskelkrämpfe auftreten. Erblindung, Verlust der Empfindung und Muskelschwäche in den Gliedmaßen sowie Blasen- und Darmfunktionsstörungen können sich schrittweise manifestieren.

Diagnose der NMOSD

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Magnetresonanztomographie

  • Evozierte Potenziale

  • Bluttests

In der Regel wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchgeführt, um Multiple Sklerose auszuschließen. Eine MRT des Rückenmarks und evozierte Potenziale Evozierte Potenziale Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalographie... Erfahren Sie mehr Evozierte Potenziale werden durchgeführt, um zur Bestätigung der Diagnose einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung beizutragen.

Wenn die evozierten Potenziale zur Diagnose der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen durchgeführt werden, werden visuelle Reize (wie ein blinkendes Licht) eingesetzt, um bestimmte Bereiche des Gehirns zu aktivieren. Eine Elektroenzephalographie Elektroenzephalographie Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalographie... Erfahren Sie mehr Elektroenzephalographie wird verwendet, um die Reaktion auf die hervorgerufenen Reize festzustellen. Anhand dieser Reaktionen können die Ärzte ermitteln, wie gut der Sehnerv arbeitet.

Bluttests zur Bestimmung spezifischer Antikörper gegen Aquaporin 4 und gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein können durchgeführt werden, um die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen von einer Multiplen Sklerose zu unterscheiden. (Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper sind Proteine, die vom Immunsystem produziert werden, um den Körper gegen einen bestimmten Angreifer zu schützen.)

Behandlung der NMOSD

  • Kortikosteroide

  • Plasmaaustausch (Plasmapherese)

  • Immunsuppressiva

Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen sind nicht heilbar. Es gibt jedoch Behandlungen, die Episoden beenden, Symptome kontrollieren und Episoden vorbeugen können.

Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon) und Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken (ein Immunsuppressivum, z. B. Azathioprin), können Episoden beenden oder neue Episoden verhindern.

Eculizumab (ein weiterer monoklonaler Antikörper) kann manchmal helfen. Dieses Medikament unterdrückt das Komplementsystem, einen Bestandteil des Immunsystems. Nebenwirkungen dieses Arzneimittels sind lebensbedrohliche Meningokokkenmeningitis Meningokokken-Infektionen Meningokokken-Infektionen werden durch das BakteriumNeisseria meningitidis hervorgerufen und umfassen Hirnhautentzündung (Meningitis) sowie Sepsis. Übertragen wird die Infektion durch direkten... Erfahren Sie mehr Meningokokken-Infektionen , Lungenentzündung, Infektionen der oberen Atemwege und Kopfschmerzen. Ärzte verabreichen Patienten, die Eculizumab einnehmen, in der Regel eine Meningokokkenimpfung Meningokokkenimpfstoff Der Meningokokkenimpfstoff schützt vor Infektionen, die vom Bakterium Neisseria meningitidis (Meningokokken) verursacht werden. Meningokokken-Infektionen können zu Meningitis (Hirnhautentzündung)... Erfahren Sie mehr und überwachen sie eng.

Satralizumab und Inebilizumab (beides monoklonale Antikörper) können zur Behandlung von Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen eingesetzt werden, wenn Aquaporin-4-Antikörper vorliegen. Patienten, die diese Medikamente anwenden, werden engmaschig auf Infektionen, beispielsweise der Harn- und Atemwege, überwacht.

Plasmaaustausch Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr (Plasmapherese) kann Patienten helfen, die auf Kortikosteroide nicht reagieren. Für diese Behandlung wird Blut entnommen, die abnormen Antikörper werden aus dem Blut entfernt und anschließend wird das Blut dem Patienten wieder zugeführt.

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