Bei einer renal-tubulären Azidose führt die Fehlfunktion der Nierentubuli zu einer übermäßigen Säurekonzentration im Blut.
Bei der Einnahme bestimmter Medikamente oder bei bestimmten anderen Krankheiten, welche die Nierenfunktion beeinträchtigen, sind diese Nierentubuli, die normalerweise diese Säure aus dem Blut filtern, geschädigt.
Wenn diese Störung lange besteht, führt dies häufig zu Muskelschwäche und verminderten Reflexen.
Bluttests zeigen hohe Säurewerte sowie eine Störung des Säure-Basen-Haushalts.
Um diese Säure zu neutralisieren, trinken manche Betroffene täglich eine Natriumhydrogencarbonat-Lösung.
(Siehe auch Einführung – Erkrankungen der Nierentubuli.)
Um die normalen Funktionen aufrechtzuerhalten, muss der Säuren-Basen-Haushalt im Blut (wie Bicarbonat) im Gleichgewicht sein. Wenn die Nahrung zersetzt wird, werden normalerweise Säuren produziert, die im Blut zirkulieren. Normalerweise werden diese Säuren durch die Nieren entfernt und über den Urin ausgeschieden. Diese Aufgabe übernehmen in erster Linie die Nierentubuli. Bei einer renal-tubulären Azidose ist die Funktion der Tubuli gestört, was zu einer Erhöhung der Säuren im Blut führt (metabolische Azidose). Es sind zwei verschiedene Arten von Störungen möglich:
Es werden zu wenige der vom Körper produzierten Säuren ausgeschieden, sodass sich die Säurekonzentration im Blut erhöht.
Es wird zu wenig Bikarbonat, das durch die Tubuli gefiltert wird, resorbiert, sodass zu viel Bikarbonat über den Urin ausgeschieden wird.
Bei der renal-tubulären Azidose wird auch der Elektrolythaushalt beeinträchtigt. Eine renal-tubuläre Azidose kann zu folgenden Problemen führen:
Niedriger oder hoher Kaliumgehalt im Blut
Kalziumablagerungen in den Nieren, die zur Bildung von Nierensteinen führen können
Schmerzhafte Aufweichung und Verbiegung der Knochen (Osteomalazie oder Rachitis)
Die renal-tubuläre Azidose kann bei Kindern eine chronische Erbkrankheit sein. Bei Menschen jedoch, bei denen eine andere Krankheit, wie Diabetes mellitus, Sichelzellenanämie oder eine Autoimmunerkrankung (wie systemischer Lupus erythematodes [SLE oder Lupus]), als Ursache zugrunde liegt, kann diese nur eine vorübergehende Störung darstellen. Sie kann auch vorübergehend auftreten, wenn sie durch eine Blockierung der Harnwege oder durch Medikamente wie Acetazolamid, Amphotericin B, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptoren-Blocker und kaliumsparende Diuretika verursacht wurde.
Besteht die renal-tubuläre Azidose weiterhin, kann sie die Nierentubuli schädigen und zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten.
Es gibt vier Formen der renal-tubulären Azidose (Typ 1 bis 4). Diese Formen werden durch ihre jeweilige Störung der Nierenfunktion, welche die Azidose verursacht, unterschieden. Jede dieser Formen kommt recht selten vor, Typ 4 ist dabei der häufigste und Typ 3 tritt extrem selten auf.
Symptome der RTA
Viele Betroffene haben überhaupt keine Symptome. Die meisten anderen Betroffenen entwickeln erst dann Symptome, wenn die Störung bereits seit langem besteht. Die Art der eventuell auftretenden Symptome hängt von der jeweiligen Form der Erkrankung ab.
Typ 1 und 2
Bei einem niedrigen Kaliumgehalt des Blutes, wie er bei Typ 1 und 2 vorkommt, können sich neurologische Störungen wie Muskelschwäche, verminderte Reflexe und Lähmungserscheinungen, entwickeln. Bei Typ 1 können sich Nierensteine bilden, welche die Nierenzellen schädigen und manchmal zu einer chronischen Nierenerkrankung führen. Bei Typ 2 und manchmal auch bei Typ 1 kann es bei Erwachsenen zu Knochenschmerzen und einer Osteomalazie kommen, bei Kindern kann eine Rachitis auftreten.
Typ 4
Bei Typ 4 ist der Kaliumspiegel meist erhöht, wenn in der Regel auch nicht so stark, dass Symptome auftreten. Falls doch, kann dies zu Herzrhythmusstörungen und Lähmungen führen.
Diagnose der RTA
Bluttests
Urintests
Ein Arzt zieht eine renal-tubuläre Azidose vom Typ 1 oder 2 in Betracht, wenn jemand gewisse charakteristische Symptome zeigt (Muskelschwäche, verminderte Reflexe) und wenn eine Blutuntersuchung hohe Säure- sowie niedrige Bikarbonat- und Kaliumwerte zeigt.
Eine renal-tubuläre Azidose vom Typ 4 wird vermutet, wenn die hohen Kaliumwerte mit hohen Säure- und niedrigen Bikarbonatwerten im Blut einhergehen. Die Untersuchung des Urins und andere Tests helfen dabei die Form der renal-tubulären Azidose zu bestimmen.
Behandlung der RTA
Tägliches Trinken von Natriumbikarbonat
Die Behandlung hängt vom Typ ab.
Typ 1 und 2
Bei den Typen 1 und 2 wird die Säure im Blut neutralisiert, indem man täglich eine Natriumbikarbonatlösung trinkt. Die Therapie lindert die Symptome, beugt Niereninsuffizienz und Knochenerkrankung vor oder verhindert, dass sich diese Beschwerden verschlimmern. Es gibt auch andere speziell zubereitete Lösungen, und manchmal sind Kaliumpräparate notwendig.
Typ 4
Bei Typ 4 ist die Azidose so leicht, dass möglicherweise kein Bikarbonat nötig ist. Eine hohe Kaliumkonzentration im Blut kann gewöhnlich unter Kontrolle gehalten werden durch bestimmte Maßnahmen wie eine beschränkte Kaliumaufnahme, durch Vermeiden einer Dehydratation, die Verwendung von Diuretika, die den Kaliumverlust erhöhen, die Substitution verschiedener Medikamente oder die Dosierungsanpassung.
Weitere Informationen
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