Bei der portopulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie) sowie in der Pfortader (Pulmonalarterie, die das Blut aus der Leber leitet) erhöht, es kann jedoch keine Ursache für die pulmonale Hypertonie gefunden werden.
Eine pulmonalen Hypertension kann bei Personen mit verschiedenen Erkrankungen im Zusammenhang mit portaler Hypertension auftreten, was meist die Komplikation einer Leberzirrhose darstellt. Die Kombination von pulmonaler Hypertension und portaler Hypertension wird als „portopulmonale Hypertension“ bezeichnet.
Bei Personen mit portopulmonaler Hypertonie kommt es zu Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Auch Schmerzen im Brustkorb, Hochhusten von Blut (Hämoptyse), erweiterte Halsvenen und geschwollene Beine können auftreten.
Diagnose einer portopulmonalen Hypertonie
Echokardiografie und Rechtsherzkatheter
Der Verdacht einer portopulmonalen Hypertonie bei einer Leberkrankheit stützt sich auf Symptome sowie die Befunde bei der körperlichen Untersuchung. Die Ergebnisse der Untersuchungen und Tests, wie einer Elektrokardiografie (EKG), deuten darauf hin, dass die rechte Herzseite oder der rechte Ventrikel vergrößert und belastet ist (Cor pulmonale).
Für eine Diagnose von portopulmonaler Hypertonie wird eine Echokardiografie durchgeführt und ein Katheter durch die Vene eines Armes oder Beines bis in die rechte Herzseite vorgeschoben (Rechtsherzkatheter), um den Blutdruck in der rechten Herzkammer und in der Hauptlungenarterie (Pulmonalarterie) zu messen.
Behandlung einer portopulmonalen Hypertonie
Medikamente zur Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien
Es ist eine Behandlung zur Senkung des Blutdrucks in den Lungenarterien notwendig. Medikamente zur Weitung (Dilatation) der Blutgefäße (Vasodilatatoren) helfen häufig, den Blutdruck zu senken. Der Schweregrad der zugrunde liegenden Leberkrankheit bestimmt das Ergebnis aber entscheidend mit. Bei einer portopulmonalen Hypertonie kann eine Lebertransplantation möglicherweise nicht durchgeführt werden, da hier das Sterberisiko oder das Risiko schwerer Komplikationen aufgrund des Eingriffs erhöht ist.