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Systemische Sklerodermie

(Sklerodermie)

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema
  • Die Ursache der systemischen Sklerodermie ist unbekannt.

  • Weitere mögliche Symptome sind geschwollene Finger, die zeitweilig kalt und blau werden, Versteifung der Gelenke (normalerweise in gebeugter Haltung – Kontrakturen) und Schädigung des Verdauungssystems, der Lunge, des Herzens oder der Nieren.

  • Bei einigen Betroffenen weisen Antikörper im Blut auf eine Autoimmunerkrankung hin.

  • Systemische Sklerodermie ist nicht heilbar, doch Symptome und Organstörungen können behandelt werden.

Bei einer systemischen Sklerodermie kommt es zu einer Überproduktion an Kollagen und anderen Proteinen im Gewebe. Die Ursache ist nicht bekannt. Die Erkrankung kommt bei Frauen 4-mal so häufig vor wie bei Männern, am häufigsten im Alter von 20 bis 50 Jahren. Bei Kindern tritt sie selten auf. Symptome der systemischen Sklerodermie können auch bei einer Mischkollagenose Mischkollagenose Mischkollagenose ist die Bezeichnung für eine Erkrankung mit Symptomen wie denen eines systemischen Lupus erythematodes, einer systemischen Sklerodermie und einer Polymyositis. Typische Symptome... Erfahren Sie mehr Mischkollagenose auftreten, und bei einigen Patienten mit Mischkollagenose kommt es letztlich zu einer schweren systemischen Sklerodermie.

Systemische Sklerodermie kann wie folgt kategorisiert werden:

  • Begrenzt auftretende systemische Sklerodermie (CREST-Syndrom)

  • Diffuse systemische Sklerodermie

  • Systemische Sklerose ohne Sklerodermie

Die diffuse systemische Sklerodermie verursacht meist großflächige Hautschäden am ganzen Körper. Betroffene Personen weisen ein Raynaud-Syndrom Raynaud-Syndrom Beim Raynaud-Syndrom, einer funktionellen Durchblutungsstörung, handelt es sich um eine Störung, bei der sich die kleinen Arterien (Arteriolen), zumeist in den Fingern und Zehen, als Reaktion... Erfahren Sie mehr Raynaud-Syndrom und Magen-Darm-Störungen auf. Diese Erkrankung nimmt möglicherweise einen schnelleren Verlauf. Wesentliche Komplikationen umfassen interstitielle Lungenerkrankungen Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum betreffen. Dieser... Erfahren Sie mehr , die das Gewebe und den Raum rund um die Lungenbläschen (Alveolen) betreffen, sowie eine schwere Nierenerkrankung, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird.

Systemische Sklerose ohne Sklerodermie ist eine seltene Form der Erkrankung ohne Hautbeteiligung. Die Betroffenen haben jedoch die für systemische Sklerodermie typischen Antikörper im Blut und weisen dieselben inneren Störungen auf.

Symptome einer systemischen Sklerodermie

Die üblichen anfänglichen Symptome der systemischen Sklerodermie sind geschwollene, verdickte und gespannte Haut an den Fingerspitzen. Das Raynaud-Syndrom Raynaud-Syndrom Beim Raynaud-Syndrom, einer funktionellen Durchblutungsstörung, handelt es sich um eine Störung, bei der sich die kleinen Arterien (Arteriolen), zumeist in den Fingern und Zehen, als Reaktion... Erfahren Sie mehr Raynaud-Syndrom , bei dem die Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress plötzlich weiß und gefühllos werden, prickeln, taub werden und/oder schmerzen, kommt ebenfalls häufig vor. Die Finger können sich dabei bläulich oder weiß verfärben. Sodbrennen, Schluckbeschwerden und Kurzatmigkeit treten gelegentlich als erste Symptome der systemischen Sklerodermie auf. Diese frühen Symptome werden durch Schmerzen in mehreren Gelenken begleitet. Manchmal entwickelt sich eine Entzündung der Muskeln (Myositis Autoimmunmyositis Eine Autoimmunmyositis ruft eine Entzündung und Schwächung der Muskeln (Polymyositis) oder der Haut und der Muskulatur (Dermatomyositis) hervor. Die Muskelschäden können zu Muskelschmerzen führen... Erfahren Sie mehr Autoimmunmyositis ) mit Symptomen wie Muskelschmerzen und -schwäche.

Hautveränderungen

Systemische Sklerodermie kann große Hautflächen oder nur die Finger befallen (Sklerodaktylie). Die Erkrankung kann auch auf die Haut an den Händen begrenzt bleiben, während sie in anderen Fällen weiter fortschreitet. Die Haut wird straff, glänzend und dunkel. Die Gesichtshaut spannt, sodass in einigen Fällen keine Mimik mehr möglich ist. Bei einigen Betroffenen kann die Haut aber mit der Zeit auch weicher werden. Auf Fingern und Lippen, Brust, Zunge und im Gesicht tauchen erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien oder auch Besenreiser) auf. Kalziumknoten können sich an den Fingern, anderen knochigen Bereichen und an den Gelenken bilden. An Fingerspitzen und Knöcheln können wunde Stellen entstehen.

Beispiele für Hautveränderungen bei systemischer Sklerodermie

Gelenkschäden

Gelegentlich ist ein mahlendes Geräusch zu hören oder zu spüren, wenn die entzündeten Gewebe aneinander reiben, vor allem in und über dem Knie, an den Ellenbogen und Handgelenken. Finger, Handgelenke und Ellenbogen können durch die vernarbte Haut in gebeugter Stellung fixiert werden (Kontraktur).

Schädigung des Verdauungssystems

Die Nervenschädigung und anschließende Vernarbung schädigt gewöhnlich das untere Ende der Speiseröhre (die Verbindung zwischen Mund und Magen). Die beschädigte Speiseröhre kann dann die Nahrung nicht mehr richtig in den Magen weiterleiten. Schluckbeschwerden Schwierigkeiten beim Schlucken Manche Menschen haben Schluckbeschwerden (Dysphagie). Bei Dysphagie werden Nahrungsmittel und/oder Flüssigkeiten nicht normal vom Rachen (Pharynx) in den Magen transportiert. Die Personen haben... Erfahren Sie mehr und Sodbrennen sind schließlich für die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie die Folge. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen kommt es zu Zellwucherungen in der Speiseröhre (Barrett-Syndrom Risikofaktoren Speiseröhrenkrebs bildet sich in den Zellen der Schleimhaut auf der Wand der Speiseröhre (der Schlauch, der den Rachen mit dem Magen verbindet). Der Konsum von Tabak und Alkohol, Infektion mit... Erfahren Sie mehr Risikofaktoren ), wodurch sich das Risiko für eine Speiseröhrenverengung (Striktur) durch ein Faserband oder für Speiseröhrenkrebs Speiseröhrenkrebs Speiseröhrenkrebs bildet sich in den Zellen der Schleimhaut auf der Wand der Speiseröhre (der Schlauch, der den Rachen mit dem Magen verbindet). Der Konsum von Tabak und Alkohol, Infektion mit... Erfahren Sie mehr Speiseröhrenkrebs erhöht. Störungen der Verdauungsorgane können die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorption Übersicht über Malabsorption Das Malabsorptionssyndrom bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, bei denen die Nährstoffe aus der Nahrung im Dünndarm nicht richtig aufgenommen werden. Bestimmte Erkrankungen, Infektionen... Erfahren Sie mehr ) beeinträchtigen. Die Folge ist ein Gewichtsverlust.

Herz- und Lungenschäden

Durch die systemische Sklerodermie kann sich Narbengewebe in der Lunge bilden. Dieses sowie interstitielle Lungenerkrankungen Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum betreffen. Dieser... Erfahren Sie mehr führen dazu, dass bei Belastung eine auffällige Kurzatmigkeit auftritt. Die Blutgefäße, welche die Lungen versorgen, können ebenfalls betroffen sein (die Wände verdicken sich), sodass sie nicht mehr ausreichende Mengen Blut transportieren können. Dadurch kann sich der Blutdruck in den Lungenarterien erhöhen (sogenannte pulmonale Hypertonie Pulmonale Hypertonie Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch. Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen... Erfahren Sie mehr ).

Nierenschäden

Schwere Nierenschäden können ebenfalls durch eine systemische Sklerodermie bedingt sein. Das erste Symptom eines Nierenschadens ist meist ein plötzlicher drastischer Anstieg des Blutdrucks (Sklerodermie-Nierenkrise). Bluthochdruck ist ein bedrohliches Zeichen, aber bei frühzeitiger Behandlung lässt er sich in der Regel unter Kontrolle bringen, sodass der Nierenschaden verhindert oder rückgängig gemacht werden kann.

CREST-Syndrom

Das CREST-Syndrom wird auch als begrenzt auftretende systemische Sklerodermie bezeichnet und betrifft zumeist die peripheren Hautbereiche und nicht den Rumpf. In der Regel sind Nieren und Lunge von dieser Erkrankung nicht direkt betroffen, können aber durch den erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie) geschädigt werden. Pulmonale Hypertonie kann zu Herz- und Lungenstörungen führen. Der Name CREST setzt sich aus den Symptomen zusammen: Calciumablagerungen in der Haut und im ganzen Körper, Raynaud-Syndrom, esophageale Dysfunktion, Sklerodaktylie (gespannte Haut an den Fingern) und Teleangiektasien (erweiterte Blutgefäße oder Besenreiser). Beim CREST-Syndrom können Finger und Zehen durch das Raynaud-Syndrom chronisch mit Hautgeschwüren geschädigt werden. Narbengewebe kann die Abflusswege der Leber blockieren (biliäre Zirrhose Primäre biliäre Cholangitis (PBC) Bei der primären biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine Entzündung mit zunehmender Vernarbung der Gallengänge in der Leber. Schließlich verstopfen die Gänge, die Narbenbildung in... Erfahren Sie mehr ), was zu Leberschäden und Gelbsucht führt.

Diagnose einer systemischen Sklerodermie

  • Symptome und Beurteilung durch den Arzt

  • Untersuchung auf Antikörper

  • Bekannte Kriterien

Bei einem Raynaud-Syndrom, typischen Gelenk- und Hautveränderungen oder unerklärlichen Erkrankungen des Verdauungssystems, der Lunge und des Herzens wird zumeist eine systemische Sklerodermie vermutet. Die Diagnose gründet sich auf den typischen Hautveränderungen, den Ergebnissen der Bluttests und Schädigungen an inneren Organen. Die Symptome können sich mit denen einiger anderer Bindegewebserkrankungen überschneiden, aber das Gesamtmuster ist in der Regel untrüglich.

Laboruntersuchungen allein reichen zur Diagnose nicht aus, weil die Laborwerte genau wie die Symptome bei Sklerodermie-Patienten sehr unterschiedlich sein können. Bei 90 % der Patienten mit systemischer Sklerodermie sind im Blut jedoch antinukleäre Antikörper (ANA) zu finden. Bei Patienten mit begrenzt auftretender systemischer Sklerodermie lassen sich häufig Centromer-Antikörper (Teil eines Chromosoms) feststellen. Andere Antikörper, nämlich gegen Topoisomerase und RNS-Polymerase III, finden sich oft bei Patienten mit einer diffusen systemischen Sklerodermie. Die Diagnose einer systemischen Sklerodermie stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Zur Diagnose können sich die Ärzte auch auf eine Reihe festgelegter Kriterien stützen:

  • Verdickung der Haut an den Fingern beider Hände

  • Wunden oder Narben an den Fingerspitzen

  • Erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien)

  • Auffällige Nagelfalzkapillaren (Blutgefäße)

  • Pulmonale Hypertonie und/oder interstitielle Lungenerkrankungen

  • Raynaud-Phänomen

  • Antikörper gegen Centromere, Topoisomerase oder RNS-Polymerase III

Prognose bei systemischer Sklerodermie

Manchmal kommt es zu einer raschen Verschlechterung der systemischen Sklerodermie bis hin zum Tod (vor allem bei der diffusen systemischen Sklerodermie). Es kann aber auch über Jahre nur die Haut betroffen sein, bevor innere Organe angegriffen werden, obwohl sich eine Schädigung (z. B. der Speiseröhre) kaum vermeiden lässt. Der Verlauf ist unvorhersehbar. Insgesamt leben 92 % der Patienten mit begrenzt auftretender systemischer Sklerodermie und 65 % der Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie nach der Diagnose noch mindestens 10 Jahre. Am schlechtesten ist die Prognose bei Männern, bei denen sich die Krankheit erst später im Leben entwickelt, bei Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie oder bei jenen mit Herz-, Lungen- oder insbesondere Nierenschäden. Bei einem CREST-Syndrom (begrenzt auftretende systemische Sklerodermie) ist die Prognose besser.

Behandlung einer systemischen Sklerodermie

  • Maßnahmen zur Linderung von Symptomen und Eindämmung der Organschädigungen

Systemische Sklerodermie kann nicht geheilt werden.

Eine systemische Sklerodermie lässt sich mit Medikamenten nicht aufhalten. Allerdings können Medikamente die Symptome lindern und Organschäden eindämmen.

Nichtsteroidale Antirheumatika Nichtsteroidale Antirheumatika Manchmal wird der Schmerz durch die Behandlung der zugrundeliegenden Störung beseitigt oder minimiert. Ein Gipsverband für ein gebrochenes Bein oder Antibiotika für ein infiziertes Gelenk können... Erfahren Sie mehr (NSAR) können die Gelenkschmerzen lindern, führen aber möglicherweise zu Magen-Darm-Problemen. NSAR werden Patienten mit systemischer Sklerodermie, die bereits Magenblutungen oder -geschwüre hatten oder unter einer chronischen Nierenerkrankung leiden, nicht verabreicht.

Bei Patienten, die aufgrund einer Myositis geschwächt sind, werden Kortikosteroide verordnet, und zwar in der Regel mit einem weiteren Medikament wie Azathioprin oder einem anderen Immunsuppressivum.

Immunsuppressiva wie Mycophenolat-Mofetil und in schweren Fällen Cyclophosphamid werden zur Behandlung einer Lungenentzündung ebenfalls eingesetzt. In einigen Fällen kann jedoch eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Schwere pulmonale Hypertonie wird häufig mit Medikamenten wie Bosentan oder Epoprostenol behandelt.

Das Sodbrennen lässt sich mildern, indem nur kleine Mahlzeiten sowie Antazida und Protonenpumpenhemmer, welche die Magensäureproduktion einschränken, eingenommen werden. Oft hilft auch, wenn das Bett zum Schlafen mit einem erhöhten Kopfteil ausgerüstet und innerhalb von 3 Stunden vor dem Zubettgehen nichts mehr gegessen wird.

Eingeschnürte Bereiche der Speiseröhre können geweitet werden.

Antibiotika wie Ciprofloxacin und Metronidazol können das übermäßige Wachstum von Bakterien im beschädigten Darm verhindern und die Symptome einer Dünndarmfehlbesiedlung Dünndarmfehlbesiedlung (DDFB) Bei der Dünndarmfehlbesiedlung handelt es sich um eine Erkrankung, bei welcher der langsame Transport von Darminhalt bestimmten normalen Darmbakterien ein übermäßiges Wachstum erlaubt, was zu... Erfahren Sie mehr wie Blähungen, Gas und Durchfall lindern.

Kalziumkanalblocker wie Nifedipin können die Symptome des Raynaud-Syndroms mildern, verstärken aber auch den Magensäurerückfluss. Bosentan, Sildenafil, Tadalafil und Vardenafil sind weitere Alternativen zur Behandlung eines schweren Raynaud-Syndroms. Die Betroffenen sollten sich warm anziehen, Handschuhe tragen und ihren Kopf warmhalten.

Blutdrucksenkende Medikamente, vor allem ACE-Hemmer (Angiotensin-konvertierendes Enzym), sind bei der Behandlung von akuten Nierenschäden und hohem Blutdruck (Sklerodermie-Nierenkrise) hilfreich. Falls es zu einer chronischen Nierenkrankheit kommt, die so schwerwiegend ist, dass eine permanente Hämodialyse Hämodialyse Die Dialyse ist ein künstlicher Prozess, um den Körper von Stoffwechselabbauprodukten und überschüssigen Flüssigkeiten zu befreien, wenn die Nieren nicht mehr richtig funktionieren. Eine Reihe... Erfahren Sie mehr Hämodialyse erforderlich wird, kann eine Nierentransplantation Nierentransplantation Unter einer Nierentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Niere eines lebenden oder vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Einpflanzung dieser in den Körper eines Patienten... Erfahren Sie mehr Nierentransplantation ins Auge gefasst werden.

Weitere Informationen über die systemische Sklerodermie

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