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Systemische Sklerodermie

(Sklerodermie)

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Sklerodermie ist eine seltene, chronisch verlaufende rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben und die Blutgefäße sich verändern.

  • Weitere mögliche Symptome sind geschwollene Finger, die zeitweilig kalt und blau werden, Versteifung der Gelenke (normalerweise in gebeugter Haltung – Kontrakturen) und Schädigung des Verdauungssystems, der Lunge, des Herzens oder der Nieren.

  • Bei einigen Betroffenen weisen Antikörper im Blut auf eine Autoimmunerkrankung hin.

  • Systemische Sklerodermie ist nicht heilbar, doch Symptome und Organstörungen können behandelt werden.

Bei einer systemischen Sklerodermie kommt es zu einer Überproduktion an Kollagen und anderen Proteinen im Gewebe. Die Ursache ist nicht bekannt. Die Erkrankung kommt bei Frauen 4-mal so häufig vor wie bei Männern, am häufigsten im Alter von 20 bis 50 Jahren. Bei Kindern tritt sie selten auf. Symptome der systemischen Sklerodermie können auch bei einer Mischkollagenose auftreten, und bei einigen Patienten mit Mischkollagenose kommt es letztlich zu einer schweren systemischen Sklerodermie.

Systemische Sklerodermie kann wie folgt kategorisiert werden:

  • Begrenzt auftretende systemische Sklerodermie (CREST-Syndrom)

  • Allgemeine systemische Sklerodermie

  • Systemische Sklerose ohne Sklerodermie

Begrenzt auftretende systemische Sklerodermie betrifft nur die Haut oder bestimmte Hautpartien und wird auch als CREST-Syndrom bezeichnet. Dabei kommt es zu gespannter Haut im Gesicht, an den Ellenbogen und an den Knien sowie möglicherweise zu einer gastroösophagealen Refluxkrankheit. Der Verlauf ist schleichend und wird oft durch pulmonale Hypertonie kompliziert (ungewöhnlich hoher Blutdruck in den Arterien der Lunge, also den Pulmonalarterien).

Allgemeine systemische Sklerodermie verursacht meist großflächige Hautschäden am ganzen Körper (auch diffuse systemische Sklerodermie genannt). Betroffene Personen weisen ein Raynaud-Syndrom und Magen-Darm-Störungen auf. Diese Erkrankung nimmt möglicherweise einen schnelleren Verlauf. Wesentliche Komplikationen umfassen interstitielle Lungenerkrankungen, die das Gewebe und den Raum rund um die Lungenbläschen (Alveolen) betreffen, sowie eine schwere Nierenerkrankung, die als Sklerodermie-Nierenkrise bezeichnet wird.

Systemische Sklerose ohne Sklerodermie ist eine seltene Form der Erkrankung ohne Hautbeteiligung. Die Betroffenen haben jedoch die für systemische Sklerodermie typischen Antikörper im Blut und weisen dieselben inneren Störungen auf.

Symptome

Die üblichen anfänglichen Symptome der systemischen Sklerodermie sind geschwollene, verdickte und gespannte Haut an den Fingerspitzen. Das Raynaud-Syndrom, bei dem die Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionalen Stress plötzlich weiß und gefühllos werden, prickeln, taub werden und/oder schmerzen, kommt ebenfalls häufig vor. Die Finger können sich dabei bläulich oder weiß verfärben. Sodbrennen, Schluckbeschwerden und Kurzatmigkeit treten gelegentlich als erste Symptome der systemischen Sklerodermie auf. Diese frühen Symptome werden durch Schmerzen in mehreren Gelenken begleitet. Manchmal entwickelt sich eine Entzündung der Muskeln (Myositis) mit Symptomen wie Muskelschmerzen und -schwäche.

Hautveränderungen

Systemische Sklerodermie kann große Hautflächen oder nur die Finger befallen (Sklerodaktylie). Die Erkrankung kann auch auf die Haut an den Händen begrenzt bleiben, während sie in anderen Fällen weiter fortschreitet. Die Haut wird straff, glänzend und dunkel. Die Gesichtshaut spannt, sodass in einigen Fällen keine Mimik mehr möglich ist. Bei einigen Betroffenen kann die Haut aber auch weicher werden. Auf Fingern und Lippen, Brust, Zunge und im Gesicht tauchen erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien oder auch Besenreiser) auf. Kalziumknoten können sich an den Fingern, anderen knochigen Bereichen und an den Gelenken bilden. An Fingerspitzen und Knöcheln können wunde Stellen entstehen.

Beispiele für Hautveränderungen bei systemischer Sklerodermie

Gelenkschäden

Gelegentlich ist ein mahlendes Geräusch zu hören oder zu spüren, wenn die entzündeten Gewebe aneinander reiben, vor allem in und über dem Knie, an den Ellenbogen und Handgelenken. Finger, Handgelenke und Ellenbogen können durch die vernarbte Haut in gebeugter Stellung fixiert werden (Kontraktur).

Schädigung des Verdauungssystems

Die Nervenschädigung und anschließende Vernarbung schädigt gewöhnlich das untere Ende der Speiseröhre (die Verbindung zwischen Mund und Magen). Die beschädigte Speiseröhre kann dann die Nahrung nicht mehr richtig in den Magen weiterleiten. Schluckbeschwerden und Sodbrennen sind schließlich für die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie die Folge. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen kommt es zu Zellwucherungen in der Speiseröhre (Barrett-Syndrom), wodurch sich das Risiko für eine Speiseröhrenverengung (Striktur) durch ein Faserband oder für Speiseröhrenkrebs erhöht. Störungen der Verdauungsorgane können die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorption) beeinträchtigen. Die Folge ist ein Gewichtsverlust.

Herz- und Lungenschäden

Durch die systemische Sklerodermie kann sich Narbengewebe in der Lunge bilden. Dieses sowie interstitielle Lungenerkrankungen führen dazu, dass bei Belastung eine auffällige Kurzatmigkeit auftritt. Die Blutgefäße, welche die Lungen versorgen, können ebenfalls betroffen sein (die Wände verdicken sich), sodass sie nicht mehr ausreichende Mengen Blut transportieren können. Dadurch kann sich der Blutdruck in den Lungenarterien erhöhen (sogenannte pulmonale Hypertonie).

Die systemische Sklerodermie kann außerdem verschiedene lebensbedrohende Fehlfunktionen des Herzens verursachen, darunter Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen.

Nierenschäden

Schwere Nierenschäden können ebenfalls durch eine systemische Sklerodermie bedingt sein. Das erste Symptom eines Nierenschadens ist meist ein plötzlicher drastischer Anstieg des Blutdrucks (Sklerodermie-Nierenkrise). Bluthochdruck ist ein bedrohliches Zeichen, aber bei frühzeitiger Behandlung lässt er sich in der Regel unter Kontrolle bringen, sodass der Nierenschaden verhindert oder rückgängig gemacht werden kann.

CREST-Syndrom

Das CREST-Syndrom wird auch als begrenzt auftretende systemische Sklerodermie bezeichnet und betrifft zumeist die peripheren Hautbereiche und nicht den Rumpf. In der Regel sind Nieren und Lunge von dieser Erkrankung nicht direkt betroffen, können aber durch den erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie) geschädigt werden. Pulmonale Hypertonie kann zu Herz- und Lungenstörungen führen. Der Name CREST setzt sich aus den Symptomen zusammen: Calciumablagerungen in der Haut und im ganzen Körper, Raynaud-Syndrom, esophageale Dysfunktion, Sklerodaktylie (gespannte Haut an den Fingern) und Teleangiektasien (erweiterte Blutgefäße oder Besenreiser). Beim CREST-Syndrom können Finger und Zehen durch das Raynaud-Syndrom chronisch mit Hautgeschwüren geschädigt werden. Narbengewebe kann die Abflusswege der Leber blockieren (biliäre Zirrhose), was zu Leberschäden und Gelbsucht führt.

Diagnose

  • Symptome und Beurteilung durch den Arzt

  • Untersuchung auf Antikörper

  • Bekannte Kriterien

Bei einem Raynaud-Syndrom, typischen Gelenk- und Hautveränderungen oder unerklärlichen Erkrankungen des Verdauungssystems, der Lunge und des Herzens wird zumeist eine systemische Sklerodermie vermutet. Die Diagnose gründet sich auf den typischen Hautveränderungen, den Ergebnissen der Bluttests und Schädigungen an inneren Organen. Die Symptome können sich mit denen einiger anderer Bindegewebserkrankungen überschneiden, aber das Gesamtmuster ist in der Regel untrüglich.

Laboruntersuchungen allein reichen zur Diagnose nicht aus, weil die Laborwerte genau wie die Symptome bei Sklerodermie-Patienten sehr unterschiedlich sein können. Bei 90 % der Patienten mit systemischer Sklerodermie sind im Blut jedoch antinukleäre Antikörper (ANA) zu finden. Bei Patienten mit begrenzt auftretender systemischer Sklerodermie lassen sich häufig Centromer-Antikörper (Teil eines Chromosoms) feststellen. Andere Antikörper, nämlich gegen Topoisomerase und RNS-Polymerase III, finden sich oft bei Patienten mit einer allgemeinen (diffusen) systemischen Sklerodermie. Die Diagnose einer systemischen Sklerodermie stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Zur Diagnose können sich die Ärzte auch auf eine Reihe festgelegter Kriterien stützen:

  • Verdickung der Haut an den Fingern beider Hände

  • Wunden oder Narben an den Fingerspitzen

  • Erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien)

  • Auffällige Nagelfalzkapillaren (Blutgefäße)

  • Pulmonale Hypertonie und/oder interstitielle Lungenerkrankungen

  • Raynaud-Phänomen

  • Antikörper gegen Centromere, Topoisomerase oder RNS-Polymerase III

Herz- und Lungenprobleme lassen sich mit Lungenfunktionstests, Computertomographie der Brust und Echokardiographie erkennen. Diese müssen in manchen Fällen regelmäßig durchgeführt werden.

Prognose

Manchmal kommt es zu einer raschen Verschlechterung der systemischen Sklerodermie bis hin zum Tod (vor allem bei der allgemeinen systemischen Sklerodermie). Es kann aber auch über Jahre nur die Haut betroffen sein, bevor innere Organe angegriffen werden, obwohl sich eine Schädigung (z. B. der Speiseröhre) kaum vermeiden lässt. Der Verlauf ist unvorhersehbar. Insgesamt überleben ca. 65 % der Betroffenen die Diagnose um mind. 10 Jahre. Die Prognose ist für jene Patienten eher ungünstig, bei denen bereits sehr früh Herz-, Lungen- oder Nierenschäden auftreten. Bei einem CREST-Syndrom (begrenzt auftretende systemische Sklerodermie) ist die Prognose besser.

Behandlung

  • Maßnahmen zur Linderung von Symptomen und Eindämmung der Organschädigungen

Systemische Sklerodermie kann nicht geheilt werden.

Eine systemische Sklerodermie lässt sich mit Medikamenten nicht aufhalten. Allerdings können Medikamente die Symptome lindern und Organschäden eindämmen.

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) können die Gelenkschmerzen lindern, führen aber möglicherweise zu Magen-Darm-Problemen. NSAR werden Patienten mit systemischer Sklerodermie, die bereits Magenblutungen oder -geschwüre hatten oder unter einer chronischen Nierenerkrankung leiden, nicht verabreicht.

Bei Patienten, die aufgrund einer Myositis geschwächt sind, werden Kortikosteroide verordnet, und zwar in der Regel mit einem weiteren Medikament wie Azathioprin oder einem anderen Immunsuppressivum.

Immunsuppressiva wie Mycophenolat-Mofetil und in schweren Fällen Cyclophosphamid werden zur Behandlung einer Lungenentzündung eingesetzt. In einigen Fällen kann jedoch eine Lungentransplantation erforderlich sein.

Schwere pulmonale Hypertonie wird häufig mit Medikamenten wie Bosentan oder Epoprostenol behandelt.

Das Sodbrennen lässt sich mildern, indem nur kleine Mahlzeiten sowie Antazida und Protonenpumpenhemmer, welche die Magensäureproduktion einschränken, eingenommen werden. Oft hilft auch, wenn das Bett zum Schlafen mit einem erhöhten Kopfteil ausgerüstet und innerhalb von 3 Stunden vor dem Zubettgehen nichts mehr gegessen wird.

Eingeschnürte Bereiche der Speiseröhre können geweitet werden.

Tetrazyklin und andere Antibiotika können einer gestörten Nährstoffaufnahme vorbeugen, die durch einen Bakterienüberschuss in den geschädigten Darmbereichen entsteht.

Kalziumkanalblocker wie Nifedipin können die Symptome des Raynaud-Syndroms mildern, verstärken aber auch den Magensäurerückfluss. Bosentan, Sildenafil, Tadalafil und Vardenafil sind weitere Alternativen zur Behandlung eines schweren Raynaud-Syndroms.

Blutdrucksenkende Medikamente, vor allem ACE-Hemmer (Angiotensin-konvertierendes Enzym), sind bei der Behandlung von akuten Nierenschäden und hohem Blutdruck (Sklerodermie-Nierenkrise) hilfreich. Falls es zu einer chronischen Nierenkrankheit kommt, die so schwerwiegend ist, dass eine permanente Hämodialyse erforderlich wird, kann eine Nierentransplantation ins Auge gefasst werden.

Eine autologe Stammzelltransplantation könnte in Zukunft eine Behandlungsoption für Patienten mit schwerer allgemeiner systemischer Sklerodermie werden.

Die Betroffenen sollten sich warm anziehen, Handschuhe tragen und ihren Kopf warmhalten.

Physiotherapie und Krankengymnastik sollen die Muskelkraft aufrechterhalten, können aber nicht sicher verhindern, dass die Gelenke in Beugestellung versteifen.

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