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Eosinophile Fasziitis

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Bei der eosinophilen Fasziitis handelt es sich um eine seltene rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich die Haut und das Unterhautgewebe an Armen und Beinen schmerzhaft entzünden, anschwellen und langsam verhärten.

  • Das Bindegewebe wird möglicherweise durch eine Autoimmunreaktion angegriffen.

  • Die Symptome umfassen Schmerzen, Schwellungen und eine Entzündung der Haut.

  • Eine Biopsie wird vorgenommen, um Gewebe zur Untersuchung und für Tests zu entnehmen.

  • Kortikosteroide sind hilfreich.

Das Wort eosinophil bezieht sich auf die anfangs hohe Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen, der sogenannten Eosinophilen. Mit Fasziitis bezeichnet man die Entzündung des Fasergewebes auf und zwischen den Muskeln (Faszien).

Die Ursache der eosinophilen Fasziitis ist unbekannt. Sie tritt überwiegend bei Männern im mittleren Alter auf, kann aber auch Frauen und Kinder befallen.

Symptome

Übliche Anfangssymptome der eosinophilen Fasziitis sind Schmerzen, Schwellungen und Entzündung der Haut, vor allem auf der Innenseite der Arme und der Vorderseite der Beine. Gesicht, Brust und Bauch können ebenfalls betroffen sein. Finger und Zehen jedoch sind normalerweise nicht betroffen.

Die Symptome werden unter Umständen erst nach körperlicher Anstrengung bemerkt. Die Symptome schreiten langsam fort. Nach Wochen verhärtet sich die entzündete Haut; die Struktur erinnert an Orangenschale.

Je mehr sich die Haut verhärtet, desto schwieriger wird die Bewegung der Arme und Beine. Mit der Zeit können Arme und Beine in ungewöhnlichen Stellungen verharren (Kontrakturen), wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird. Meist kommt es zu Erschöpfung und Gewichtsverlust. Die Muskeln werden nicht geschwächt, aber Muskel- und Gelenkschmerzen können auftreten. Selten kommt es bei einer Erkrankung der Arme zu einem Karpaltunnelsyndrom.

Gelegentlich sinkt die Zahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen sehr stark ab. Die Folgen sind Erschöpfung und Blutungsanfälligkeit. In seltenen Fällen kommt es zu Bluterkrankungen wie einer zu geringen Produktion an roten Blutkörperchen (sogenannte aplastische Anämie) und einem Mangel an Blutplättchen (die bei der Blutgerinnung helfen). Dies führt zu Blutungen oder einer bestimmten Krebserkrankung der weißen Blutkörperchen (Lymphom).

Diagnose

  • Biopsie

  • Bluttests

Die eosinophile Fasziitis wird aufgrund der Symptome diagnostiziert.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie und Untersuchung der betroffenen Haut- und Faszienproben bestätigt. Die Biopsieprobe muss alle Hautschichten bis hinunter zum Muskel enthalten.

Blutuntersuchungen werden ebenfalls durchgeführt. Die Blutuntersuchungen ergeben eine erhöhte Anzahl der Eosinophilen im Blut sowie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG). (Die BSG ist eine Untersuchung auf eine Entzündung, bei der gemessen wird, wie schnell die roten Blutkörperchen auf den Boden des Reagenzglases mit der Blutprobe absinken.) Eine erhöhte Geschwindigkeit deutet auf eine Entzündung hin. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose einer eosinophilen Fasziitis hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar. Die Diagnose der eosinophilen Fasziitis stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Die Diagnose kann auch durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt werden. Diese Methode ist jedoch nicht so aufschlussreich wie eine Biopsie.

Prognose

Die langfristigen Ergebnisse variieren, doch eine eosinophile Fasziitis kann nach umgehender Behandlung verschwinden.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Die meisten Patienten sprechen rasch auf hohe Dosen des Kortikosteroids Prednison an. Eine eosinophile Fasziitis sollte so früh wie möglich behandelt werden, um Vernarbungen, Gewebeschwund (Atrophie) und Muskelverkürzungen zu vermeiden. Verkümmertes und vernarbtes Gewebe kann mit Kortikosteroiden nicht mehr geheilt werden. Die Dosis wird langsam gesenkt, aber Kortikosteroide müssen möglicherweise über 2 bis 5 Jahre weiter verabreicht werden. Manche Patienten müssen über einen langen Zeitraum Kortikosteroide und möglicherweise noch andere Medikamente (z. B. Hydroxychloroquin oder die Immunsuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Rituximab, Mycophenolat-Mofetil oder Ciclosporin) einnehmen. Es können auch nichtsteroidale Antirheumatika und Histamin-2-Blocker verordnet werden.

Kontrakturen und Karpaltunnelsyndrome müssen möglicherweise chirurgisch behandelt werden.

Eine Überwachung mit Bluttests wird weitergeführt, sodass eine Bluterkrankung so schnell wie möglich erkannt und behandelt werden kann.

Bei Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, werden häufig auch Mittel zum Schutz vor Infektionen durch Pilze wie Pneumocystis jirovecii verschrieben (siehe Vorbeugung einer Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem).

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